סקירה קצרה
- תסמינים: הופעה חדשה של כאב ראש חמור ברקה אחת, במיוחד בעת לעיסה או סיבוב ראש, הפרעות ראייה, תסמינים לא ספציפיים כגון חום ועייפות.
- טיפול: תכשירי קורטיזון, תרופות נוספות נגד תופעות לוואי, במידת הצורך תכשירי נוגדנים אנטי דלקתיים נוספים
- גורמים וגורמי סיכון: מחלה אוטואימונית, כנראה מועדפת על ידי גורמים גנטיים ומופעלת על ידי גורמים סביבתיים, הסיבות המדויקות עדיין אינן ברורות; גורמי סיכון אפשריים הם זיהומים כגון אבעבועות רוח או אדמת
- אבחון: על סמך סימפטומים; אולטרסאונד, הדמיית תהודה מגנטית או טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים של העורקים; דגימה ובדיקה מיקרוסקופית של עורק טמפורלי
- פרוגנוזה:ללא טיפול, כשליש מהנפגעים מתעוורים; אם מאובחנים מוקדם, הסימפטומים נעלמים בדרך כלל; לעיתים רחוקות חוזרים; במקרים מסוימים, הנפגעים נוטלים תרופות לצמיתות; קורס כרוני לעיתים רחוקות
- מניעה: לא ידוע על מניעה כללית, בדיקות בקרה קבועות למניעת הישנות אפשריות
מהי דלקת עורקים טמפורלית?
לפעמים דלקת העורקים הטמפורלית מכונה דלקת עורקים ענקית. עם זאת, באופן קפדני, דלקת העורקים הטמפורלית היא סימפטום של דלקת עורקים ענקית. במהלך דלקת כלי דם זו, כלים אחרים מחוץ לאזור הטמפורלי הופכים גם הם מודלקים. Arteriitis temporalis מופיעה גם במחלות דלקתיות אחרות.
ההבחנה המדויקת בין arteritis temporalis לדלקת עורקים ענקית אינה ברורה עד כה. מומחים חושדים כי מדובר בשלבים שונים של אותה מחלה.
מהי דלקת עורקים של תאי ענק?
בדלקת כלי דם זו, כלים גדולים ובינוניים נפגעים. לרוב, המחלה מתרחשת בענפי כלי הדם של עורק הצוואר. כלי דם אלה מספקים דם לאזור הטמפורלי, לחלק האחורי של הראש ולעיניים. בחלק מהחולים, דלקת עורקים ענקית - הנקראת גם מחלת RZA - פוגעת באבי העורקים או בכלים גדולים יותר בתא המטען ובגפיים. גם כלי דם כליליים מושפעים לפעמים (קורונריטיס).
המחלה גורמת לתאים בדופן כלי הדם להתרבות ולבסוף לכיווץ את הכלי הפגוע. כתוצאה מכך, אספקת הדם לרוב אינה מספקת, במיוחד במהלך מאמץ גופני. בהתאם לאיבר המושפע, זה גורם לתסמינים מתאימים.
תדר
דלקת עורקים של תאי ענק היא אחת ממחלות כלי הדם הראומטיות הנפוצות ביותר ודלקת כלי הדם השכיחה ביותר. זה מתבטא בדרך כלל בדלקת העורקים הטמפורלית. הסיכון למחלה עולה עם הגיל. נשים מושפעות מדלקת עורקים ענקית בתדירות גבוהה יותר מגברים. כמחצית מהסובלים מהמחלה סובלים מפולימיאלגיה (polymyalgia rheumatica). ההבחנה בין דלקת עורקים טמפורלית או דלקת עורקים ענקית לפולימיאלגיה היא לרוב קשה.
ב-polymyalgia rheumatica מודלקים גם עורקים גדולים, במיוחד העורק התת-שפתי. הרופאים מניחים ש-polymyalgia rheumatica היא צורה קלה של דלקת עורקים ענקית, אך פוגעת בעיקר במפרקים ובגידים. כתוצאה מכך, אנשים מושפעים מתלוננים בדרך כלל על כאבים חזקים בכתף ובזרוע העליונה ולעיתים קרובות מצוקה באגן.
מהם התסמינים של דלקת העורקים הטמפורלית?
כמעט לכל החולים בדלקת עורקים טמפורלית יש כאבי ראש חזקים במיוחד. לרובם יש תסמינים כלליים של המחלה הרבה לפני כאב הראש הראשון.
יותר מ-70 אחוז מהאנשים הסובלים מדלקת עורקים טמפורלית סובלים מכאבי ראש חזקים. אלה מתוארים לרוב כקידוח עד דקירה ומתרחשים בדרך כלל בצד אחד של הרקה. הכאב מתגבר כאשר הסובלים לועסים, משתעלים או מסובבים את ראשם.
כאשר הסובלים לועסים מזון מוצק, שריר העיסה הופך ללחץ יותר ודורש יותר חומרים מזינים וחמצן. במידה והאספקה אינה מובטחת במקרה של עורק פגום, מופיעים כאבים באזור הרקה, הקרקפת או תחושת נעילה ללא כאבים (claudication masticatoria). במקרים מסוימים, אנשים מושפעים צריכים להשהות במהלך הארוחה כתוצאה מכך.
הפרעות ראייה בדלקת עורקים של תאי ענק של כלי העין
אם קיימים כלי דלקת בעין בנוסף ל- arteritis temporalis או במקום, גם עצב הראייה וגם שרירי העין פועלים במידה מוגבלת בלבד. בדיוק כמו השרירים, עצב הראייה חייב לקבל כל הזמן דם. אם העורקים המספקים משתנים באופן פתולוגי, בדרך כלל מתרחשות הפרעות ראייה. אלה כוללים אובדן ראייה חולף (amaurosis fugax), שבו הנפגעים פתאום לא רואים כלום בעין אחת.
אם דלקת עורקים של תאי ענק משפיעה על כלי העין, זהו מצב חירום רפואי: עיוורון קבוע קרוב.
תסמינים נוספים של דלקת עורקים זמנית ודלקת עורקים ענקית
אפילו זמן מה לפני הופעת כאבי הראש האופייניים של דלקת העורקים הטמפורלית, הנפגעים סובלים לעתים קרובות מתסמינים לא ספציפיים של המחלה. הם מרגישים עייפים או יש להם שוב ושוב טמפרטורת גוף מוגברת מעט. אם רק אבי העורקים מושפע בדלקת עורקים של תאי ענק, חום עשוי להיות התסמין היחיד של המחלה. בנוסף, חוסר תיאבון וירידה במשקל הם בין התסמינים הנלווים לדלקת עורקים ענקית.
בנוסף ל- arteritis temporalis או דלקת של כלי העין, התסמינים הבאים שכיחים בדלקת עורקים ענקיים:
- ליקויים נוירולוגיים מרכזיים: אם כלי הדם בתוך המוח מושפעים מדלקת עורקים של תאי ענק - למשל, אם אזורי המוח אינם מסופקים מספיק בחמצן וחומרים מזינים - שבץ עם תסמינים מתאימים כמו שיתוק, הפרעות דיבור או סחרחורת הוא תוצאה אפשרית.
- הבדלי לחץ דם וכאב בזרועות: אם אבי העורקים מושפע, לעתים קרובות מתברר שלחץ הדם שונה בין שתי הזרועות. בנוסף, דופק מוחשי בשורש כף היד נעלם אצל חלק מהסובלים. אחרים סובלים מכאבים בזרועות המופיעים בעיקר בזמן מאמץ (קלאודיקציה בזרועות).
- מפרצת ודיסקציה: אם קטע של אבי העורקים בבית החזה מושפע, בליטות (מפרצת) וקרעים בכלי הדם (נתיחה) מתרחשים בתדירות גבוהה יותר ועלולים להיות מסכני חיים.
- אנגינה פקטוריס: אם דלקת עורקים של תאי ענק משפיעה על העורקים הכליליים ומעוררת דלקת כלילית, הסובלים חווים תסמינים דומים לאלו של התקף לב. אלה כוללים, למשל, תחושת לחץ וכאב בחזה, סוג של חשש, דפיקות לב, קוצר נשימה, הזעה או סחרחורת.
בכ-20 אחוז מהמקרים, דלקת עורקים מופיעה בהקשר של polymyalgia rheumatica. לעומת זאת, כ-30 עד 70 אחוז מהחולים עם דלקת עורקים ענקית מפתחים פולימיאלגיה. הנפגעים סובלים אז מכאבים נוספים באזור הכתף, אזור האגן או הצוואר.
כיצד מטפלים בדלקת עורקים של תאי ענק?
לאחר האבחון של דלקת עורקים הזמנית, הרופאים מייעצים לשימוש מיידי בתכשיר קורטיזון. במשך ארבעת השבועות הראשונים, הרופאים ממליצים על מינון של מיליגרם אחד של פרדניזולון לכל ק"ג משקל גוף. אם התסמינים נעלמים כתוצאה מהטיפול וערכי הדלקת בדם מתנרמלים, האדם המטפל במטופל מפחית בדרך כלל את המינון ברציפות. אם התסמינים מופיעים שוב, הרופא נותן יותר פרדניזולון שוב.
הרופא המטפל מכין משטר צריכה מדויק לטיפול בדלקת עורקים זו יחד עם המטופל שלו. אם העיוורון קרוב, טיפול פרדניזולון ניתן למשך שלושה עד חמישה ימים במינונים גבוהים דרך הווריד.
ההנחיות של האגודה הגרמנית לנוירולוגיה ממליצות על 60 עד 100 מיליגרם של תכשיר קורטיזון לדלקת עורקים אם העיניים אינן מעורבות. לעיוורון חד צדדי שזה עתה התרחש, 200 עד 500 מיליגרם, ואם העיוורון קרוב, מינון גבוה של 500 עד 1000 מיליגרם.
אם מומחים המליצו בעבר על שימוש מונע ב"מדלל דם" ASA (חומצה אצטילסליצילית), ההשפעה המניעתית המיוחלת לא אושרה.
עם מה שנקרא טיפול תחזוקה, חיים עם דלקת עורקים ענקית ללא תסמינים נוספים אפשריים בהחלט. הטיפול נמשך מספר שנים עם מינון נמוך יותר של תכשיר הקורטיזון והתרופות המשלימות. במחצית מהמקרים הטיפול מסתיים לאחר כשנתיים.
תרופות ציטוסטטיות או מדכאות חיסון
מעכבי צמיחת תאים (ציטוסטטיקה) או תרופות המדכאות את המערכת החיסונית (מדכאים חיסוניים) הם גורמים אפשריים שהרופא נותן במקרים מסוימים כתוספת לטיפול בקורטיזון. חומרים כאלה כוללים מתוטרקסט, המשמש גם בטיפול בסרטן, או אזתיופרין כמדכא חיסון.
צורה חדשה של טיפול עם tocilizumab
גישה חדשה בטיפול בדלקת עורקים של תאי ענק היא מה שנקרא "נוגדן חד-שבטי". זה משמש כתרופה תחת השם tocilizumab. הנוגדן מכוון נגד הקולטן של השליח החיסוני אינטרלוקין-6 (IL-6). זה מגביר את הדלקת. מתן tocilizumab מפחית מחלות דלקתיות כגון דלקת עורקים ענקית. הרופאים נותנים את החומר הפעיל הזה כתוספת לתכשירי קורטיזון ובמקביל מפחיתים את מינון הקורטיזון.
משך הזמן שיש לשמור על טיפול כזה משתנה ממטופל למטופל. במקרים קלים, הטיפול מופסק לאחר מספר שנים בכמחצית מהמקרים ללא הישנות. במקרים אחרים, הסובלים נוטלים תרופות קבועות לכל החיים של דלקת עורקים ענקית.
גורמים וגורמי סיכון
Arteritis temporalis, או דלקת עורקים של תאי ענק, היא מחלה ראומטית שבה מערכת החיסון מתפקדת בצורה לא נכונה. תאי חיסון מסוימים, הנקראים תאי T, גורמים לתגובה אוטואימונית. מדוע זה קורה עדיין לא נחקר כראוי. ייתכן שהמחלה מופעלת על ידי זיהומים עם וירוסים (אבעבועות רוח, גזזת) או חיידקים (Mycoplasma pneumoniae, chlamydia).
מכיוון שלא כל האנשים עם זיהומים כאלה מפתחים דלקת עורקים, כנראה שישנה רגישות גנטית. אנשים עם חלבונים מסוימים על תאי דם לבנים (HLA-DR4) נוטים יותר לפתח את המחלה. בנוסף, arteritis temporalis נראה לעתים קרובות יותר אצל אנשים עם פולימיאלגיה, הפרעת כאב ראומטית נוספת.
בחינות ואבחון
ראשית, הרופא עורך ראיון ראשוני (אנמנזה). אם המחלה החשודה מאושרת, יש לבצע הדמיה ודגימת רקמות. במקרים מסוימים, ערכי הדם בבדיקת דם מראים על רמות גבוהות של דלקת. אם לפחות שלושה מחמשת הקריטריונים הבאים חלים על אדם שנפגע, קיימת סבירות של יותר מ-90 אחוז שלמטופל יש דלקת עורקים:
- גיל מעל 50 שנה
- הופעה ראשונה או חדשה של כאב ראש
- שינויים בעורקים הזמניים (לחץ כואב, דופק מוחלש)
- קצב שיקוע מוגבר (בדיקת דם)
- שינויים ברקמות של עורק זמני
בחינות נוספות
ברוב המקרים, הרופא יבצע בדיקת אולטרסאונד של העורקים הטמפורליים כדי להמחיש את זרימת הדם (סונוגרפיה דופלר). ניתן להעריך את העורק הטמפורלי גם באמצעות הדמיית תהודה מגנטית (MRI). לשם כך, הרופא מזריק תחילה חומר ניגוד ספציפי לווריד לפני הזזת ראשו של המטופל לתוך צינור ה-MRI על ספה ניתנת להזזה. זה עשוי לחשוף שינויים בכלי הדם בעורקים אחרים המתרחשים לפעמים בדלקת עורקים ענקית.
דגימת רקמות לדלקת עורקים טמפורלית
אם סימני המחלה ובדיקות הדמיה מצביעות על דלקת עורקים טמפורלית, במקרים רבים הרופא לוקח דגימת רקמה (ביופסיה) מהאזור הטמפורלי הפגוע ובודק אותה במיקרוסקופ. מכיוון שלא ניתן לאתר את המחלה בבדיקת אולטרסאונד בכל חולה, נחשב לבטוח יותר לקחת דגימת רקמה גם אם תוצאת האולטרסאונד אינה ראויה לציון. במקרים מסוימים נלקחת דגימה נוספת מהצד השני של המקדש.
ביופסיה של העורק הטמפורלי נחשבת לתקן הזהב לאבחון דלקת העורקים הטמפורלית.
לפני הביופסיה, הרופא בוחר בקפידה את המקום לאיסוף הדגימות. הוא גם מוודא שפיסת הכלי שנלקחה ארוכה מספיק (בסביבות סנטימטר אחד). הסיבה לכך היא שהשינויים בכלי הדם הדלקתיים עם תאי ענק האופייניים לדלקת עורקים של תאי ענק מתרחשים רק בחלקים של דפנות כלי הדם. אזורי הקיר שביניהם נראים נורמליים.
מהלך המחלה ופרוגנוזה
ללא טיפול, כ-30 אחוז מהנפגעים מתעוורים. עם זאת, עם אבחון מוקדם וטיפול לאחר מכן, התסמינים נעלמים לצמיתות כמעט בכל החולים. רק לעתים נדירות חוזרת דלקת עורקים ענקית או, למשל, הופכת לדלקת עורקים טמפורלית כרונית.
מניעה
מי שכבר סבל ממחלה כזו וטופל בהצלחה צריך ללכת לבדיקות קבועות למניעה וגילוי מוקדם של הישנות אפשריות.
