סקירה קצרה
- תסמינים: פירוק שרירים ואגירת שומן מוגברת, הפרעות בריפוי פצעים, עור קלף, רגישות מוגברת לזיהומים, שיער גברי בנשים (הירסוטיזם), הפרעות בפוריות, הפרעות גדילה בילדים, בעיות פסיכולוגיות (כגון דיכאון), כולסטרול גבוה, גבוה לחץ דם, אוסטיאופורוזיס.
- גורמים: צריכת יתר של תרופות המכילות קורטיזון (תסמונת קושינג אקסוגנית) או ייצור יתר של קורטיזול בבלוטת יותרת הכליה (תסמונת קושינג אנדוגנית); תסמונת קושינג אנדוגנית נובעת בדרך כלל מגידול שפיר או ממאיר (לדוגמה, בלוטת יותרת המוח או יותרת הכליה).
- מתי לפנות לרופא? כאשר אחד או יותר מהתסמינים לעיל מופיעים
- טיפול: הפסקת תרופות המכילות קורטיזון (תסמונת קושינג אקסוגנית), טיפול בגידול בניתוח, הקרנות, כימותרפיה או אדרנוסטטיקה (תסמונת קושינג אנדוגנית).
מהי תסמונת קושינג?
רופאים מדברים על "תסמונת" כאשר מספר סימני מחלה (תסמינים) קיימים בו זמנית. במקרה של תסמונת קושינג, ישנם אפילו תסמינים רבים.
רמת הקורטיזול הגבוהה מופעלת על ידי תרופות המכילות קורטיזון (תסמונת Cushing אקסוגנית) או - במקרים נדירים מאוד - על ידי גידולים המייצרים הורמונים (תסמונת קושינג אנדוגנית). אם גידול בחלקי המוח (היפותלמוס או בלוטת יותרת המוח) אחראי, אנו מדברים על תסמונת קושינג המרכזית או מחלת קושינג.
איך קורטיזול עובד
קורטיזול הוא הורמון חיוני בעל פונקציות רבות. הוא ידוע גם בשם "הורמון הלחץ" מכיוון שהוא מיוצר בכמויות גדולות יותר כאשר הגוף חשוף לדרישות מוגברות לצמיתות.
בתור "הורמון לחץ", קורטיזול מפעיל תהליכים מטבוליים מתכלים (קטבוליים) כדי לספק לגוף אנרגיה להתמודדות עם מתח יוצא דופן.
- הוא מספק בעקיפין (באמצעות ביטוי גנים) סוכר (באמצעות גלוקונאוגנזה בכבד), חלבונים (בעיקר באמצעות פירוק שרירים) ושומן. באמצע הגוף (בטן, צוואר, פנים) זה גורם במקביל לאגירת שומן מוגברת.
- יתרה מכך, קורטיזול גורם לפירוק של קולגן, רקמת חיבור וחומר עצם, דבר הגורם לעודף פירוק (אטרופיה) של העור ולירידה בצפיפות העצם.
- לבסוף, קורטיזול עדיין ממלא תפקיד מדכא חיסון חשוב על ידי עיכוב התגובה החיסונית ותגובות דלקתיות במידה מסוימת. זו גם הסיבה לכך שלקורטיזול יש חשיבות רבה כתרופה.
כיצד מתבטאת תסמונת קושינג?
בהתאם לתפקודים המגוונים של הקורטיזול בגוף, התסמינים של תסמונת קושינג מתבטאים גם במגוון רחב של מקומות:
- פנים ירח מלא / פנים ירח: אופייני לתסמונת קושינג הוא גם פנים עגולות ואדומות עקב אגירת שומן.
- צוואר שור (צוואר תאו): גם שומן מושקע יותר ויותר באזור הצוואר.
- ערכי דם משתנים: כמות הכולסטרול בדם גדלה לעיתים קרובות בתסמונת קושינג. שינויים תכופים בספירת הדם, לעיתים רחוקות מחסור באשלגן.
- לחץ דם מוגבר: אנשים רבים עם תסמונת קושינג סובלים מלחץ דם מוגבר.
- חולשת שרירים וצפיפות עצם מופחתת: בהקשר של תסמונת קושינג, יש פירוק של חומר השריר והעצם. כך מסת השריר וצפיפות העצם יורדות. בנסיבות מסוימות, אוסטאופורוזיס מתפתח.
- רגישות מוגברת לזיהומים: בשל הדיכוי הכללי של מערכת החיסון בתסמונת קושינג, אנשים שנפגעו רגישים לזיהומים - למשל, הצטננות תכופה יותר
- שינויים פסיכולוגיים: במקרים מסוימים, תסמונת קושינג קשורה גם לשינויים פסיכולוגיים, כגון דיכאון.
- עוצמה מופחתת: גברים עם תסמונת קושינג מפתחים לעיתים קרובות אימפוטנציה.
- ירידה בגדילה: בילדים, תסמונת קושינג פוגעת בגדילה, באמצעות עיכוב עקיף של הורמון הגדילה.
מהי תוחלת החיים עם תסמונת קושינג?
אם גידול גורם לתסמונת קושינג (תסמונת קושינג אנדוגנית) והוא מטופל בהצלחה, הפרוגנוזה לאיכות חיים משוחזרת טובה.
למרות טיפול מוצלח עם ירידה בתסמינים, תסמונת קושינג אנדוגנית עלולה לגרום לתמותה מוגברת עקב מצבים נלווים כגון מחלות לב וכלי דם או זיהום.
עם זאת, אם אינה מטופלת, המחלה קטלנית במקרים רבים תוך מספר חודשים או שנים בשל מחלות הנלוות הרבות שלה.
סיבות
כאשר בוחנים את הסיבה, הצעד הראשון הוא להבחין בין תסמונת קושינג אקסוגנית לתסמונת קושינג אנדוגנית. אקסוגני פירושו שהוא נוצר מבחוץ. לעומת זאת, תסמונת קושינג אנדוגנית נובעת מתקלה או מחלה בגוף.
תסמונת קושינג אקסוגנית
לחומר הפעיל קורטיזון (לאחר שהוסב לקורטיזול בגוף) יש השפעה אנטי דלקתית ובדרך כלל מדכאת חיסונית.
לכן הוא משמש, למשל, לטיפול במחלות מעי דלקתיות כרוניות (מחלת קרוהן, קוליטיס כיבית), אסטמה, טרשת נפוצה ומחלות אוטואימוניות רבות. במקרים כאלה, קורטיזון ניתן בדרך כלל באופן מערכתי, למשל כטבליה או עירוי.
מינון הגלוקוקורטיקואידים המעורר את תסמונת קושינג בחולה נקרא סף קושינג.
תסמונת קושינג אנדוגנית
תסמונת קושינג אנדוגנית מבוססת גם על עודף של גלוקוקורטיקואידים או קורטיזול. אולם במקרה זה מקורו בגוף עצמו. תסמונת קושינג אנדוגנית נדירה בהרבה מהגרסה האקסוגנית, עם רק כשניים עד שלושה חולים למיליון אוכלוסייה. נשים מושפעות הרבה יותר מגברים.
קורטיזול מיוצר בבלוטות יותרת הכליה, ליתר דיוק בקליפת האדרנל כביכול. גם הורמונים אחרים מיוצרים שם, כמו אנדרוגנים (הורמוני מין זכריים כמו טסטוסטרון) ואלדוסטרון (חשוב לוויסות מאזן המים והנתרן).
זה ממריץ את פעילות קליפת האדרנל. במילים פשוטות, זה אומר שככל שמיוצר יותר ACTH בבלוטת יותרת המוח, כך מייצרת יותר הורמונים (בעיקר קורטיזול) קליפת יותרת הכליה.
השליטה העצמית של היווצרות קורטיזול מתרחשת כעת בעזרת מעגל רגולטורי בין CRH, ACTH וקורטיזול:
אם יש מספיק קורטיזול במחזור הדם, הוא מחניק את שחרור CRH ו-ACTH בהיפותלמוס ובבלוטת יותרת המוח, בהתאמה - ובכך בעקיפין ייצור קורטיזול ממשיך.
ככל שרמת הקורטיזול בדם גבוהה יותר, כך מעכבים יותר CRH ו-ACTH ומיוצר פחות קורטיזול חדש בקליפת האדרנל.
בהתאם למקום שבו ההפרעה ממוקמת, תסמונת קושינג האנדוגנית מחולקת לגרסאות תלויות ACTH ובלתי תלויות ACTH:
תסמונת קושינג תלוית ACTH.
תסמונת קושינג התלויה ב-ACTH אחראית לכ-85% מכלל המקרים של תסמונת קושינג האנדוגנית. זה נובע מעודף של הורמון יותרת המוח ACTH. זה מגרה את קליפת האדרנל לייצר קורטיזול מוגזם.
לא משנה אם היווצרות ה-ACTH המוגברת מקורה בסופו של דבר מבלוטת יותרת המוח או מההיפותלמוס – בשני המקרים מדברים על תסמונת קושינג המרכזית (המכונה גם מחלת קושינג), שכן הגורם לעודף ACTH נעוץ במערכת העצבים המרכזית (המוח). .
גידולים אלה המייצרים ACTH כוללים, למשל, קרצינומה של הסימפונות של תאים קטנים (סוג של סרטן ריאות) וגידולי מעיים נדירים. לעיתים, תסמונת Cushing חוץ רחמית נובעת גם מגידול המייצר CRH: היא מעוררת יתר על המידה את ייצור ACTH על ידי בלוטת יותרת המוח, ובעקיפין מגרה את ייצור הקורטיזול.
תסמונת קושינג בלתי תלויה ב-ACTH
הסיבה היא בדרך כלל גידול המייצר קורטיזול של קליפת יותרת הכליה. אצל מבוגרים מדובר לרוב בגידול שפיר (אדנומה), בעוד שאצל ילדים לרוב מדובר בגידול ממאיר (קרצינומה).
בילדים צעירים, גידול כזה של בלוטת יותרת הכליה הוא גם הגורם השכיח ביותר לתסמונת קושינג האנדוגנית. רובם מתחת לגיל 5 בזמן האבחון. בילדים מעל גיל 7, תסמונת קושינג המרכזית תלוית ACTH שכיחה יותר.
יש להבחין בין צורות אלו של מחלת קושינג לבין עודף קורטיזול הנגרם כתוצאה מצריכת אלכוהול - "תסמונת פסאודו קושינג" הנגרמת על ידי אלכוהול. ההנחה היא שכאן שחרור מוגבר של CRH על ידי ההיפותלמוס הוא הגורם. צורה זו של המחלה נעלמת בדרך כלל לאחר תקופה ארוכה יותר של הימנעות מאלכוהול.
מתי עליך לפנות לרופא?
ככל שמטפלים בתסמונת קושינג מוקדם יותר, או הגורמים לה, כך גדלים הסיכויים שהיא תיסוג ולא יישאר נזק קבוע.
מה הרופא עושה?
לאחר מכן, בדיקה גופנית. בין היתר מודד הרופא את לחץ הדם ומשקלו של המטופל. הוא גם בודק את עורו של המטופל. בעזרת בדיקות שונות ניתן לקבוע האם אכן יש עודף של קורטיזול (היפרקורטיזוליזם) בדם ואם כן מהיכן הוא מגיע:
- שתן איסוף 24 שעות: השתן של המטופל המופרש במהלך 24 שעות נאסף על מנת לקבוע לאחר מכן את ריכוז הקורטיזול החופשי בו. במקרה של תסמונת קושינג, תוצאת המדידה מוגברת משמעותית.
ישנן בדיקות נוספות שניתן לבצע בטיפול בתסמונת קושינג. אלה כוללים את בדיקת היפוגליקמיה של אינסולין (כדי לזהות רמות קורטיזול מוגברות), כמו גם את בדיקת דקסמתזון הארוכה ומבחן הגירוי CRH: שתי האחרונות מועילות להבחין בין הצורות השונות של תסמונת קושינג (תסמונת קושינג מרכזית, פראנופלסטית או יותרת הכליה ).
יַחַס
במקרה של תסמונת קושינג אקסוגנית, כל התרופות המכילות קורטיזון מופסקות במידת האפשר. עם זאת, אין לעשות זאת בפתאומיות!
אם תכשירי קורטיזון נלקחים יותר מכמה ימים, הדבר מעכב את ייצור הקורטיזול של הגוף עצמו של בלוטות יותרת הכליה. זה מתרחש דרך איברי השליטה בבלוטת יותרת המוח ובלוטת יותרת המוח, המשחררים פחות CRH ו-ACTH עקב רמת הקורטיזול המוגברת בדם.
זה הגיוני לדון בהליך המדויק עם הרופא שלך. הוא ייתן לך סכימה מדויקת באילו מרווחים אתה יכול להפחית את המינון ועד כמה, כך שהגוף שלך תמיד יסופק מספיק עם קורטיזול.
מספר שבועות לאחר הניתוח, מומלץ לבצע בדיקת דם כדי לבדוק האם רמות ההורמונים נרמלו ובכך להעריך האם יש צורך בניתוח נוסף.
אם ניתוח אינו אופציה, ניתן לטפל בגידול גם באמצעות הקרנות או כימותרפיה. לפעמים רושמים מה שנקרא אדרנוסטטיקה - תרופות המעכבות את ייצור הקורטיזול בבלוטת יותרת הכליה.
מה אפשר לעשות בעצמך?
בנוסף לטיפול בפועל בהיפרקורטיזוליזם, השלכותיו והתסמינים הנלווים כמו השמנת יתר, מחלות לב וכלי דם וסוכרת יכולים להיות מושפעים לטובה על ידי תזונה בריאה ומאוזנת ופעילות גופנית מספקת.
במידת האפשר, הימנעו מאלכוהול, קפאין וניקוטין, מכיוון שממריצים אלו עלולים לקדם מחלות משניות ונלוות.
פעילות גופנית סדירה מפחיתה משקל, מקלה על ויסות הסוכר בדם, מורידה לחץ דם, מחזקת את העצמות ובכך גם תורמת תרומה חשובה לניהול קושינג.
בקש מהרופא שלך המלצות על תזונה אופטימלית עבור קושינג ואיזו צורת פעילות גופנית מתאימה במקרה האישי שלך.
שאלות נפוצות על תסמונת קושינג
מהי תסמונת קושינג?
כיצד מתבטאת תסמונת קושינג?
תסמונת קושינג מתבטאת בעלייה במשקל בעיקר בפנים ובבטן, עור דק שמדמם בקלות, סימני מתיחה כחולים או סגולים וחולשת שרירים. סימנים נוספים כוללים לחץ דם גבוה, רמות סוכר גבוהות בדם, שיער גוף מוגבר, עייפות ושינויים במצב הרוח. נשים חוות לעיתים קרובות אי-סדירות במחזור, וגברים חווים תפקוד לקוי של זיקפה.
מה מעורר את תסמונת קושינג?
מה ניתן לעשות עם תסמונת קושינג?
כדי לטפל בתסמונת קושינג, יש להפסיק את ייצור היתר של הורמון הקורטיזול. אם גידול בבלוטת יותרת הכליה או בלוטת יותרת המוח הוא הגורם, לעתים קרובות יש צורך בניתוח או טיפול בקרינה. תרופות מסוימות יכולות גם להפחית או לחסום את ייצור הקורטיזול.
האם תסמונת קושינג מסוכנת?
כמה זמן נמשכת תסמונת קושינג?
תסמונת קושינג היא מחלה כרונית. מהלך המחלה תלוי בגורם וביעילות הטיפול. ייתכן שיחלפו מספר שבועות עד שהתסמינים ייעלמו לחלוטין. לפעמים זה אפילו לוקח כמה חודשים או שנים. במקרים מסוימים, יש גם עייפות מתמשכת וחולשה.
איך תסמונת קושינג גורמת לך להרגיש?
מה קורה אם תסמונת קושינג לא מטופלת?
ללא טיפול, תסמונת קושינג גורמת לבעיות בריאות חמורות כגון סוכרת, יתר לחץ דם, אוסטאופורוזיס, חולשת שרירים וסיכון מוגבר לזיהום. בנוסף, מתרחשות מחלות נפש כמו דיכאון וחרדה, תפקוד לקוי של זיקפה אצל גברים והפרעות במחזור החודשי אצל נשים. במקרים נדירים, מצב מסכן חיים יכול להתרחש אם לא מטפלים בתסמונת קושינג.
