מדולובלסטומה: פרוגנוזה, תסמינים, טיפול

סקירה קצרה

פרוגנוזה: בהתאם למאפייני הגידול ותת-קבוצת הגידול ניתן לטפל היטב עם פרוגנוזה טובה, אך קבוצות גידול מסוימות מציגות מהלך לא חיובי
תסמינים: כאבי ראש, סחרחורת, בחילות/הקאות, הפרעות שינה, תלונות נוירולוגיות כגון הפרעות ראייה, דיבור וריכוז ושיתוק, תלונות מוטוריות כגון הפרעות בהליכה
סיבות: טריגרים אינם ידועים בבירור. שינויים כרומוזומליים, נטיות גנטיות והשפעות קרינה נחשבים לגורמי סיכון.
אבחון: בדיקות גופניות, בדיקות רקמות, דם ונוזל מוחי, הדמיית תהודה מגנטית (MRI), טומוגרפיה ממוחשבת (CT),
טיפול: ניתוח, הקרנות ו/או כימותרפיה, טיפול פסיכולוגי.

מהי מדולובלסטומה?

מדולובלסטומה היא הגידול הממאיר הנפוץ ביותר במוח בילדים ובני נוער, ומהווה 20 אחוז מכלל המקרים. מדולובלסטומה מאובחנת בדרך כלל בין הגילאים חמש עד שמונה. בנים מושפעים מעט יותר מבנות. הגידול מופיע בתדירות נמוכה בהרבה אצל מבוגרים. מדולובלסטומה מהווה כאחוז אחד מכלל גידולי המוח.

בכל אדם שלישי שנפגע, המדולובלסטומה כבר התפשטה בזמן האבחון. ברוב המקרים, גרורות הגידול ממוקמות במערכת העצבים המרכזית (המוח וחוט השדרה). לעתים רחוקות מאוד הם מתעוררים בעצם או במח העצם.

סיווג של מדולובלסטומות

מדולובלסטומה גדלה במהירות רבה ולעיתים גדלה לתוך הרקמה הסובבת. לכן, הוא מסווג כ"מאיר מאוד" (דרגה 4) על ידי ארגון הבריאות העולמי (WHO). בנוסף, על פי הסיווג של WHO, מדולובלסטומות מחולקות לסוגים שונים בהתאם לסוג/מראה הרקמה שלהן (=היסטופתולוגית):

מדולובלסטומה קלאסית (CMB, מדולובלסטומה קלאסית)
מדולובלסטומה דמופלסטית/נודולרית (נודולרית) (DMB, מדולובלסטומה דסמופלסטית)
מדולובלסטומה עם נודולריות נרחבת (MBEN, מדולובלסטומה עם נודולריות נרחבת)
מדולובלסטומה של תאים גדולים (LC MB, מדולובלסטומה של תאים גדולים)/מדולובלסטומה אנפלסטית (AMB, מדולובלסטומה אנפלסטית)

בשל צורות הגידול השונות, גם אפשרויות הטיפול והפרוגנוזה שונות.

מהי תוחלת החיים של מדולובלסטומה?

מהלך המחלה והפרוגנוזה למדולובלסטומה תלויים בקריטריונים שונים כמו גיל החולה וגודלו, מיקומו ושלב הגידול. עדיף אם הגידול ניתן להסרה מלאה בניתוח, אין גרורות ולא נמצאו תאי גידול בנוזל השדרה.

אם תאי גידול בודדים נשארים בראש לאחר הניתוח, הגידול גדל לעתים קרובות שוב (הישנות). הישנות מתרחשות בדרך כלל בשלוש השנים הראשונות, במקרים נדירים אפילו עשר שנים לאחר טיפול מוצלח. מסיבה זו, הרופא המטפל מבצע בדיקות בקרה בכל המטופלים במשך מספר שנים לאחר טיפול מוצלח.

עם טיפול אינטנסיבי, מדולובלסטומה ניתנת לטיפול בטווח הארוך ביותר ממחצית מהילדים, אך לעיתים רחוקות ניתנת לריפוי מוחלט. כך, לאחר חמש שנים, במקרים נוחים, כלומר אלו שנפגעו בסיכון נמוך יותר, 75 עד 80 אחוז מהילדים עדיין בחיים. לאחר עשר שנים, כ-70 אחוז עדיין בחיים.

בשל צורות הגידול השונות, גם אפשרויות הטיפול והפרוגנוזה שונות.

מהי תוחלת החיים של מדולובלסטומה?

אם תאי גידול בודדים נשארים בראש לאחר הניתוח, הגידול גדל לעתים קרובות שוב (הישנות). הישנות מתרחשות בדרך כלל בשלוש השנים הראשונות, במקרים נדירים אפילו עשר שנים לאחר טיפול מוצלח. מסיבה זו, הרופא המטפל מבצע בדיקות בקרה בכל המטופלים במשך מספר שנים לאחר טיפול מוצלח.

למידע נוסף על סיבות וגורמי סיכון, קרא את המאמר Brain tumors.

כיצד מאבחנים מדולובלסטומה?

אנשים עם תסמינים של גידול מוחי מבקרים לעתים קרובות לראשונה אצל רופא המשפחה או רופא הילדים. הוא או היא ישאלו לגבי התסמינים המדויקים ומהלךם. אם הוא מוצא אינדיקציות לגידול ממאיר במערכת העצבים המרכזית, הוא בדרך כלל מפנה את החולה למרכז מיוחד למחלות סרטן (אונקולוגיה) לבדיקות נוספות. רופאים מהתמחויות שונות עובדים שם יחד כדי לבצע את האבחנה הנכונה. לצורך כך יש צורך בהיסטוריה רפואית מפורטת (אנמנזה) ובדיקות שונות.

MRI ו-CT

מדולובלסטומה מומחשת בצורה הטובה ביותר בעזרת הדמיית תהודה מגנטית (MRI). ברוב המקרים מזריקים למטופל חומר ניגוד לווריד לפני הבדיקה. הגידול סופג את חומר הניגוד הזה ונדלק בצורה לא סדירה בתמונת ה-MRI. זה מקל מאוד לקבוע את מיקומו, גודלו ופריסה שלו. מכיוון שמדולובלסטומה עלולה להתפשט לתוך תעלת עמוד השדרה, הרופא גם לוקח תמונה של עמוד השדרה בנוסף לראש.

בדיקת נוזל מוחי

בדיקת נוזל מוחי (אבחון CSF) משלימה אבחנה מפורטת של מדולובלסטומה. בהליך זה, הרופא מסיר מעט נוזל מוחי (CSF) עם מחט חלולה עדינה, בדרך כלל מתעלת השדרה (ניקור מותני). הרופא בודק את הדגימה לאיתור תאי גידול ובכך לנוכחות גרורות בחוט השדרה.

ביופסיה ובדיקת גנים

בנוסף, הרופא נוהג לקחת דגימת רקמה של הגידול (ביופסיה) ובוחן אותו במיקרוסקופ. בעזרת דגימות הרקמה ניתן לבצע בדיקות נוספות של רקמות עדינות, המשמשות לסיווג מדויק של הגידול ולהערכת הסיכון. לדוגמה, הרופא מסתכל על גנים מסוימים בחומר הגנטי של תאי הגידול ומשייך את הגידול לאחת מארבע הקבוצות הגנטיות המולקולריות.

זה הכרחי על מנת לעצב את הטיפול הבא בצורה מיטבית עבור האדם הפגוע.

אילו טיפולים זמינים עבור מדולובלסטומה?

בשל הממאירות שלה, מדולובלסטומה דורשת טיפול מהיר ואינטנסיבי.

כִּירוּרגִיָה

הקרנות וכימותרפיה

אם אין גרורות בגידול, ילדים מקבלים טיפול הקרנות לראש ולחוט השדרה במשך שלוש עד חמש שנים לאחר הניתוח. זה מלווה לעתים קרובות על ידי כימותרפיה. במקרה הטוב, שני ההליכים הורסים תאי גידול בודדים במסלולי נוזל המוח.

אם המדולובלסטומה כבר גררה, צוות הרופאים יפתח תוכנית טיפול אינדיבידואלית ואינטנסיבית אף יותר.

בילדים מתחת לגיל שלוש עד חמש, טיפול בקרינה הוא די שלילי ולא מומלץ. לכן, לרוב הם מקבלים כימותרפיה ישירות לאחר הניתוח המורכבת משילוב של מספר תרופות ההורגות את התאים הסרטניים. דוגמאות כוללות תרופות כימותרפיות כמו וינקריסטין, CCNU וציספלטין.

השתלת שאנט

לפעמים מדולובלסטומה חוסמת את צינורות הנוזל השדרתי. אם אלו לא ניתנים לפתיחה מחדש גם בניתוח, יש צורך לנקז את הנוזל השדרתי באופן מלאכותי. לשם כך, המנתחים מניחים צינורית קטנה בתעלות הנוזל השדרתי (CSF shunt). דרכו מתנקז נוזל המוח השדרתי אל מיכל חיצוני או אל הגוף. ב-80 אחוז מהמקרים, shunt CSF אינו נשאר ברקמה לצמיתות. ברגע שהנוזל השדרתי זורם החוצה מספיק בעצמו, הרופא מסיר את השאנט.

אמצעי טיפול נלווים

בהתאם לתסמינים, הטיפול החריף בבית החולים מלווה באמצעי שיקום. רוב בתי החולים מציעים גם תמיכה פסיכו-סוציאלית לחולים ובני משפחותיהם.

למידע נוסף על בדיקה וטיפול קראו את המאמר Brain Tumor.