מדולובלסטומה: גורם, תסמינים וטיפול

מדולובלסטומה היא מחלה נוירולוגית המופיעה בעיקר ב ילדות. הממאיר מוֹחַ הגידול מופיע בעיקר בחלק האחורי של ראש, אבל יש לו סיכוי טוב לרפא. המחקר לסיבותיו טרם הסתיים כראוי.

מהי מדולובלסטומה?

תרשים סכמטי המציג את המיקום של a מוֹחַ גידול במוח. לחץ להגדלה. מדולובלסטומה נחשב לממאיר הנפוץ ביותר מוֹחַ גידול בילדים עד גיל 15. הוא מתפתח כגידול ממאיר ב מוֹחַ מְאוּרָך, בדרך כלל גדל משם לחדר מוחי סמוך ומתפשט לרקמה בריאה. גזע המוח מושפע לעתים קרובות גם מ מדולובלסטומה. גרורות נוצרים בעיקר באתרים הנמצאים במגע עם נוזל השדרה. בנוסף לחדרי המוח עצמם, אלה כוללים אזורים סביב המוח, קרום, וה חוט השדרה. בממוצע, כ -90 ילדים מאובחנים לאחרונה כחולי מדולובלסטומה מדי שנה. בנים מושפעים בתדירות גבוהה פי אחת וחצי מבנות. גיל הופעת המחלה הוא בדרך כלל בין חמש לשמונה שנים.

סיבות

מדולובלסטומה מתפתחת בדרך כלל באופן ספונטני, מה שאומר שככל הנראה תורשה לא תהיה גורם לגידול. עם זאת, הגורמים למחלה לא נחקרו כראוי. עם זאת, ידוע כי מדולובלסטומה מתנוונת מתאים עובריים לא בשלים, כלומר תאים של רקמת העצבים עוברים שינויים ממאירים. במחלה של מבוגרים, נמצא שוב ושוב מתאם בין קרינה תרפיה in ילדות, למשל במהלך הטיפול עבור סרטן דם, והתפתחות הגידול בהמשך חייו.

תסמינים, תלונות וסימנים

מדולובלסטומה עולה במהירות בגודלה ומייצרת את הסימפטומים הראשונים שלה מוקדם יחסית. בתחילה הגידול מוביל ללחץ מוגבר בתוך גולגולת. התוצאה היא מספר תלונות לא ספציפיות, למשל, כְּאֵב רֹאשׁ, בחילה ו הקאה, או סְחַרחוֹרֶת. בדרך כלל, סימני המחלה מופיעים בבוקר לאחר שקמים ונחלשים במהלך היום. בחילה מתרחשת בעיקר בשעות הבוקר ועל ריק בטן. הסובלים חווים גם תחושת חולשה הולכת וגוברת והידרדרות הדרגתית בגופם ובנפשם מצב. לדוגמה, תשישות, קשיי ריכוז ובעיות שינה נקבעים. אם הגידול נמצא באזור שמאחורי העיניים, עלולות להופיע הפרעות ראייה. לאחר מכן המטופל תופס תמונות כפולות, פוזל או סובל מרעידות בעיניים. מדולובלסטומה עוקרת גם את מבני המוח הקטן. זה גורם להפרעות בתנועה ולתלונות נוירולוגיות אחרות. תסמינים נלווים אפשריים הם קהות או עקצוץ. במקרה הגרוע ביותר, שיתוק מתרחש בזרועות וברגליים. ככל שהגידול גדל, אופי המטופל עשוי להשתנות, ולעתים קרובות נראה עצבני, חסר מנוחה או מבולבל בשלבים המאוחרים של המחלה. בנוסף, הידרוצפלוס נוצר כתוצאה מבעיות בניקוז נוזלי העצבים. סימנים חיצוניים אחרים עשויים לכלול גידולים באזור תעלת עמוד השדרה ומסביב גולגולת.

אבחון ומהלך

תסמינים רבים הקשורים למדולובלסטומה אינם אופייניים, ולכן הם מופיעים לעיתים קרובות במצבים אחרים ועלולים להיות להם סיבה לא מזיקה. מ כאבי ראש ל בחילה, סְחַרחוֹרֶת והפרעות ראייה לחוסר תחושה, רשימת הסימפטומים ארוכה. תֵאוּם קשיים יכולים להתרחש גם במהלך המחלה. כל הסימפטומים המופעלים על ידי הלחץ הגובר במוח או נגרמים על ידי גרור, במיוחד באזור ה חוט השדרה, מתקבלים על הדעת. בקרב מטופלים צעירים במיוחד, עלייה מוגברת בהיקף ה ראש ומה שמכונה הידרוצפלוס לעיתים קרובות ניתן לראות בשלב מתקדם. האבחנה מבוססת על אנמנזה מפורטת. לאחר מכן נהלי הדמיה. טומוגרפיה ממוחשבת ו הדמיה בתהודה מגנטית משמשים להשגת תוצאות בחינה ראשוניות. אם קיים חשד סביר למדולובלסטומה, דגימת רקמה מוסרת בניתוח ועוברת לבדיקת רקמות עדינות. יש צורך גם באיסוף ובדיקה של נוזל השדרה. בהתבסס על תוצאות הבדיקה מאובחנים סוג הגידול, מיקומו וגודלו והתפשטותו.

סיבוכים

מכיוון שמדולובלסטומה היא גידול במוח, זה מוביל לתסמינים הרגילים של סרטן. ככלל, במקרה מאוד שלילי, סרטן יכול להתפשט לאזורים אחרים בגוף ולהשפיע גם על רקמות בריאות. זה מקטין את תוחלת החיים של האדם המושפע. מסיבה זו, סיבוכים נוספים או סיכויי החלמה תלויים מאוד בזמן האבחנה ובמידת המדולובלסטומה. האדם שנפגע סובל בעיקר ממצב קשה כאבי ראש ו סְחַרחוֹרֶת. יתר על כן, הקאה או פזילה מתרחשת גם. חולים חווים הפרעות ברגישות או בשיתוק בחלקים שונים של הגוף. במקרים רבים, יש גם הפרעות ב תאום or ריכוז. תלונות חזותיות עלולות להופיע גם, מה שמפחית באופן משמעותי את איכות החיים של המטופל. ניתן לטפל במדולובלסטומה בניתוח ואינו קשור לסיבוכים. עם זאת, החולים עדיין תלויים ב כימותרפיה, שיכול עוֹפֶרֶת לתופעות לוואי שונות. בדיקות בקרה נוספות נחוצות גם לאחר הטיפול. אם בדרך כלל לא ניתן לחזות אם יש ירידה בתוחלת החיים עקב מדולובלסטומה.

מתי עליך לפנות לרופא?

ברוב המקרים, מדולובלסטומה מתרחשת ב ילדות. לכן, מתבגרים מושפעים במיוחד מהמחלה ויש לבחון אותם בסימנים הראשונים. אם הילד מתלונן על סחרחורת, כְּאֵב רֹאשׁ, או קשיי שינה, יש לפנות לרופא. אם ריכוז לקוי, יש חריגה ב למידה או חוזר על עצמו הקאה, יש סיבה לדאגה. מאפיין מדולובלסטומה הוא סימפטומטולוגיה חזקה בתחילת היום. בשעות הבאות בדרך כלל יורדת עוצמת הסימפטומים. לעתים קרובות בסוף היום יש תחושה של התאוששות עד למחרת בבוקר כאשר כל הסימפטומים מופיעים שוב. ילדים הסובלים מהפרעות ראייה פתאומיות, אי יציבות בהליכה וסיכון מוגבר לתאונות וכן פציעות יש להציג לרופא. במקרה של הפרעות רגישות של עור, קהות או תחושת עקצוץ על העור, יש צורך ברופא. יש להעריך על ידי רופא הפרעות בתנועה, ירידה ברווחה וחריגות התנהגות. אם הילד מראה יוצא דופן שינויים במצב הרוח, כאשר הביצועים האקדמיים יורדים, ומתרחשת התנהגות נסיגה, יש לבקר אצל הרופא. גושים בגב לאורך עמוד השדרה, נפיחות או שינויים אחרים ב עור הופעה היא סימנים להפרעה הנוכחית הדורשת התייעצות רפואית תמרור אזהרה מיוחד שיש לחקור אותו באופן מיידי הוא עלייה לא טבעית בהיקף ראש.

טיפול וטיפול

סיכויי הטיפול חיוביים אם מתגלה מדולובלסטומה מוקדם. כיום, למשל, ניתן לרפא יותר מ -70 אחוז מהחולים אם הגילוי מתגלה ומטופל בזמן. ראשית, הגידול מוסר באופן מלא ככל האפשר. לשם כך, כיפת הכיפה נפתחת בניתוח והרקמה החולה נחתכת. במידת האפשר, הדבר מתבצע באמצעות מיקרו-כירורגיה או ניתוח לייזר כדי למזער את אי הנוחות הגופנית שלאחר מכן. בנוסף, תרפיה עם הקרנה רדיואקטיבית מתבצעת, מכיוון שתאי הגידול רגישים במיוחד לקרינה. לחלופין, כימותרפיה מבוצע. בהתאם לגיל המטופל ולהתפתחותו, תופעות לוואי אפשריות של שתי צורות תרפיה חייבים לשקול. במקרה של גידולים גדולים במיוחד או אם המדולובלסטומה נמצאת באתר שקשה מאוד לגשת אליו, ניתן גם להסיר את הרקמה החולה תחילה רק באופן חלקי בניתוח ואז להקטין את גודלה עם קרינה ו כימותרפיה. לפיכך, בהליך כירורגי שני, ניתן להסיר את החומר הנותר בסופו של דבר. בנוסף, יתכן שיהיה צורך להכיל תסמינים נלווים. בשל מדולובלסטומה, ניתן לחסום או לנתב מחדש את זרימת נוזל העצבים. לאחר מכן יש לתקן תקלה זו באמצעות מערכת צינורות. לרוב מדובר בהצבת ניקוז חיצוני כביכול, המשמש לניקוז נוזל העצבים כלפי חוץ.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה תלויה בגודל הגידול ובמידת הסרת הגידול. בעיקרון, יש תחזית גרועה אם גרור נוצרו לאחר הניתוח כמחצית מכלל החולים ללא גידולים. הם יכולים להמשיך עוֹפֶרֶת חיים נורמליים. עם זאת, לא ניתן לשלול כי הגידול יחזור על עצמו. מסיבה זו יש חשיבות רבה לטיפול במעקב. מדולובלסטומה מופיעה בתדירות גבוהה יותר בקרב ילדים מאשר אצל מבוגרים. אחד טוב מכל חמישה גידולי מוח אצל קטינים נובע ממחלה זו; בקרב מבוגרים הנתון הוא בערך אחוז אחד. עשר שנים לאחר תחילת הטיפול, 70 אחוז מכלל הילדים עם המחלה עדיין בחיים. ילדים בגילאים ארבע עד תשע ומבוגרים בסביבות גיל 30 מושפעים לרוב. לגרסאות הגידול תוצאות צפויות שונות. רוב כל החולים שורדים מדולובלסטומה דסמופלסטית. סיכויי ריפוי נמוכים יותר מתרחשים עם מדולובלסטומה תאית אנפלסטית או גדולה. ללא טיפול, חולים מסתכנים במדולובלסטומה הגדלה ונכנסת למוח. רק טיפול עקבי יכול עוֹפֶרֶת לחופש מהתסמינים. תוחלת החיים מקוצרת משמעותית ללא טיפול.

מניעה

באופן עקרוני מומלץ להגן על עצמו ועל ילדיו מפני חשיפה לקרינה ומזהמים. יש להימנע גם ממגע עם כימיקלים מסרטנים. בנוסף, בריא, מאוזן דיאטה ופעילות גופנית מספקת תחזק את המערכת החיסונית. עם זאת, אין כללי אמצעים המונעים התפתחות מדולובלסטומה.

טִפּוּל עוֹקֵב

כמו בכל מחלות גידוליות, לאחר טיפול מוצלח במדולובלסטומה נדרש תחילה טיפול מעקב צמוד. מטרה זו היא לאתר גידולים או גרורות חדשים בשלב מוקדם מאוד. במקרה של א גידול מוחי, לכן בדיקות נעשות מספר פעמים בשנה במרווחים של כמה חודשים. אם לא נמצאו חריגות, המרווחים בין הבדיקות הבאות מוגדלים. אם ישנן גידולים חדשים נבדק בדרך כלל באמצעות MRI או CT. כי ממאיר גידולי מוח לעיתים קרובות יש סיכון גבוה להישנות למרות טיפול מוצלח בתחילה, חשוב שהאנשים שנפגעו ימשיכו את פגישות המעקב שלהם באופן קבוע. התחזית לגידולים חדשים חיובית יותר ככל שהם מתגלים מוקדם יותר. חָדָשׁ גידולי מוח לא תמיד לגרום לתסמינים באופן מיידי, אשר אמורים להזהיר את המטופל. לעיתים קרובות, ממצאים הדורשים טיפול מתגלים יותר במקרה במהלך המעקב. עם זאת, אם יוצא דופן כְּאֵב מבחינים מחוץ לבדיקות המעקב, זו תמיד סיבה לפנות לרופא המטפל מיד. הוא או היא יכולים להחליט אם יש להקדים את פגישת המעקב הבאה על מנת לשלול את האפשרות שנוצרו גידולים חדשים.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

אם אובחנה מדולובלסטומה, בכל מקרה מצוין הסרה כירורגית של הגידול. ה אמצעים שאנשים מושפעים יכולים לקחת את עצמם תלויים בחומרת הגידול ובכל התסמינים הנלווים. באופן עקרוני, המטופל יכול לטפל בתלונות האישיות. קומפרסים מגניבים על המצח ו צוואר עזרה נגד טיפוסי כְּאֵב רֹאשׁ. תרופות טבעיות עדינות כגון בלדונה or ארניקה יכול גם לעזור. בחילה והקאה בדרך כלל ניתן להקל על ידי ארוחה עשירה. אם מופיעים תסמינים חמורים, כגון הפרעות בראייה או לאזן בעיות, יש להתייעץ עם הרופא. עדיף אז להימנע מטיפול עצמי באמצעות תרופות הביתה. לאחר ניתוח, על המטופל להקל בזה כמה שבועות. במקביל לכך, יש צורך בבדיקות קבועות על ידי הרופא על מנת שתוכל לאתר הישנות או בעיות אחרות בשלב מוקדם. אם מתפתחות תלונות גופניות כתוצאה מטיפול בהקרנות, נדרש גם ייעוץ רפואי. כללי אמצעים כגון פעילות גופנית ובריאה ומאוזנת דיאטה לעזור לנטרל תופעות לוואי אופייניות כגון עייפות ו עייפות. אמצעים אלה יכולים להיות מלווים על ידי מטפל התומך במטופל בהתמודדות עם ה- סרטן.