בצקת של קווינקה: טיפול תרופתי

מטרות הטיפול

• ירידה בסימפטומטולוגיה
• "מניעה ארוכת טווח אמורה להפחית את נטל המחלה על ידי מניעה או הקלה בהתקפים" [הנחיית HAE: ראה להלן].

המלצות טיפול

• חולים עם בצקת של ראש צריך לאשפז מייד בגלל הסיכון לחנק. [במקרים חמורים נדרשת דחיפות להגנה על דרכי הנשימה.]
• סקירת תרופות קבועות עקב השפעה מיטבית על המחלה הקיימת.
• טיפול אקוטי בבצקת / אנגיואדמה של קווינקקה בתיווך היסטמין (המשך לפי התוכנית לגבי תגובות אלרגיות):
  • אפינפרין, 0.1 מ"ג (סימפטומימטי).
  • דימטינדן (H1 אנטיהיסטמין): 4-8 מ"ג IV; סימטידין (H2 אנטיהיסטמין), 200-600 מ"ג iv
  • פרדניזולון שווה ערך, 250-500 מ"ג IV (גלוקוקורטיקואידים).
  • Salbutamol (β-symphaticomimetic).
• הערה: אם אנגיואדמה אינה מגיבה אנטיהיסטמינים or גלוקוקורטיקואידים, זה יכול להיות ברדיקיניןהצטברות נוזלים מתווכת (→ שימוש מחוץ לתווית עם תרכיז מעכב C1 או אנטגוניסט קולטן bradykinin B2 (ראה להלן).
• ברדיקינין-אנגיואדמה מתווכת.
  • טיפול במחסור במעכבי אסטרז C1 (אנגיואדמה תורשתית (HAE) עם מחסור ב- C1-INH או מחסור באסטרז C1 נרכש *):
    • טיפול חריף:
      • תרכיז מעכבי C1 [ל- HAE].
      • איקטיבנט (ברדיקינין אנטגוניסט קולטן B2) [ל- HAE ולחסר ב- C1 אסטראז; יכול להיות שנקבע כמתנה / חירום תרפיה אם נחוץ].
    • מניעה ארוכת טווח (LTP): דנאזול (נגזרות אנדרוגן), חומצה tranexamic (תרופות אנטי-פיברינוליטיות); מקרים חמורים בלבד: תרכיז מעכבי C1; יתר על כן: איקטיבנט (אנטגוניסט קולטן bradykinin B2), kallikrein מעכבים (אקאלנטייד; לנאדלומאב (נוגדן חד שבטי)) * במקרה של מחסור אסטראז C1 נרכש, תרפיה של המחלה הפרנופלסטית / אוטואימונית הבסיסית היא חיונית.
  • המושרה מתרופות
    • אנטיהיסטמין / גלוקוקורטיקואיד; תרכיז מעכבי C1 (iv); איקטיבנט (אנטגוניסט קולטן bradykinin B2) [מחוץ לתווית תרפיה].
• בעיקרון, יש להסיר את הגורם המפעיל בהקדם האפשרי!

הערות לחולי HAE:

• כל חולה HAE תמיד צריך לשאת מספיק תרופות לפי דרישה לטיפול בשני התקפים.
• חולים ומשפחותיהם צריכים ללמוד טכניקות הזרקה כדי לאפשר להם טיפול עצמי.