אפנדיומה: גורמים, תסמינים, פרוגנוזה

סקירה קצרה

  • סיבות: הסיבות להתפתחות אפנדיומה אינן ברורות. גורמי סיכון אפשריים הם מחלות מסוימות כמו נוירופיברומטוזיס מסוג 2, המבוססות על הפרעה בחומר הגנטי. חשיפה לקרינה, למשל במהלך טיפול בסוגי סרטן אחרים, אף היא חשודה כטריגר.
  • תסמינים: בהתאם לחומרת התסמינים האפשריים כוללים כאבי ראש (במיוחד בבוקר ובלילה), בחילות והקאות, עליה מואצת בהיקף הראש בילדים קטנים והפרעות נוירולוגיות.
  • אבחנה: היסטוריה רפואית, בדיקה גופנית, הדמיית תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת (MRI, CT), בדיקות רקמות, דם ונוזל מוחי.
  • טיפול: ככלל, הרופא מנתח את הגידול, מסיר אותו באופן חלקי או מלא בהתאם לחומרתו. בנוסף, ניתן לשקול טיפול בקרינה ובתדירות נמוכה יותר, כימותרפיה.
  • פרוגנוזה: אם הגידול מוסר לחלוטין, הפרוגנוזה די טובה. ככל שהגידול ממאיר יותר, כך קשה יותר לטפל בו וסיכויי ההחלמה נמוכים יותר.

מהי אפנדימומה?

עם זאת, לפעמים גם מבוגרים מפתחים גידול זה, אם כי בתדירות נמוכה בהרבה. אפנדיומות מהוות רק שני אחוזים מכלל גידולי המוח במבוגרים.

אפנדיומה נוצרת מתאי אפנדימל, השייכים לתאים התומכים (תאי גליה) של מערכת העצבים המרכזית. אלו מצפים את הדופן הפנימית של חדרי המוח הבודדים ואת תעלת השדרה, בה נמצא נוזל המוח השדרתי. החדרים מחוברים זה לזה ולתעלת עמוד השדרה דרך מה שנקרא מסלולי נוזל מוחי.

באופן עקרוני, ייתכן שהגידול יווצר בכל נקודה על הדפנות הפנימיות הללו. בילדים ובמתבגרים, הוא מתפתח לרוב בחדר הרביעי של הפוסה האחורית. משם, האפנדיומה מתפשטת לרוב לכיוון המוח הקטן, גזע המוח או חוט צוואר הרחם העליון. במקרים מסוימים, הוא מתפתח גם במוח הגדול. אפנדיומה בתעלת השדרה מתרחשת בתדירות גבוהה יותר אצל מבוגרים ואינה שכיחה באופן כללי.

היווצרות גרורות

סיווג WHO

ארגון הבריאות העולמי (WHO) מחלק אפנדיומה, כמו כל גידולי מוח אחרים, לדרגות חומרה שונות:

  • WHO דרגה 1: Subependymoma ו-myxopapillary ependymoma
  • WHO דרגה 2: אפנדימומה
  • WHO דרגה 3: אפנדיומה אנפלסטית

ה-subependymoma הוא גידול שפיר. זה בולט לתוך החדרים הפנימיים של המוח ולעתים קרובות מתגלה רק במקרה.

Myxopapillary ependymoma היא גם שפירה. הוא גדל אך ורק בחלק התחתון של תעלת עמוד השדרה ומופיע אצל מבוגרים.

אפנדיומה אנאפלסטית נמצאת בעיקר בילדים. הוא גדל מהר מאוד ויש לו פרוגנוזה פחות טובה כשהוא גדל לתוך הרקמה הסמוכה - בניגוד לסוגי הגידולים מדרגה ראשונה ושנייה, שבדרך כלל תחום היטב מרקמת מוח בריאה.

מהם הסימנים לאפנדיומה?

בשל קרבתו למסלולי נוזל המוח, לעיתים קרובות קורה שאפנדיומה חוסמת את המסלולים הללו. כתוצאה מכך, נוזל המוח השדרתי עלול לא להתנקז כראוי והלחץ על המוח גדל. לעתים קרובות זה גורם לכאבי ראש עזים שבקושי ניתן להקל על ידי תרופות.

בילדים צעירים יותר במיוחד, אפנדיומה מגדילה לעיתים קרובות את היקף הראש (מאקרוצפלוס). בחלק מהחולים, הגידול מורגש באמצעות התקף. בנוסף, ישנן בעיות בהליכה, ראייה, שינה וריכוז. אפנדיומה גורמת לפעמים לשיתוק.

קרא עוד על הסימפטומים של גידולי מוח במאמר גידול מוחי – סימפטומים.

מה גורם לאפנדיומה?

מדוע מתפתחת אפנדיומה טרם נחקרה באופן סופי. עדיין לא ברור אם צורה זו של גידול מוחי היא תורשתית.

לאנשים שעברו הקרנות כחלק מטיפול בסרטן יש סיכון מוגבר לפתח את המחלה. ילדים מקבלים לעיתים טיפולי הקרנות ללוקמיה (סרטן דם לבן) או רטינובלסטומה של גידול עין ממאיר ויש סיכוי גבוה יותר לפתח גידול מוחי גם שנים מאוחר יותר.

אפנדיומות בחוט השדרה מתרחשות בתדירות גבוהה יותר בקשר למחלה התורשתית נוירופיברומטוזיס מסוג 2.

כיצד מאבחנים אפנדיומה?

אנשים מושפעים עם תסמינים, לעתים קרובות, התייעצו תחילה עם רופא המשפחה או רופא הילדים. הם שואלים על התסמינים המדויקים ומהלך שלהם, כל מחלות קודמות ובסיסיות ומצב הבריאות הכללי (היסטוריה רפואית).

אפנדיומה מומחשת בצורה הטובה ביותר בסריקת תהודה מגנטית (MRI). הרופא בדרך כלל מזריק למטופל חומר ניגוד לווריד לפני הבדיקה. הגידול סופג את חומר הניגוד הזה ונדלק בצורה לא סדירה בתמונת ה-MRI. זה מאפשר לקבוע היטב את מיקומו, גודלו ופיזורו.

בדיקת נוזל המוח (אבחון נוזל השדרה) משלימה אבחנה מפורטת של אפנדיומה. כאן ניתן לזהות תאי גידול בודדים. בנוסף, הרופא נוהג לקחת דגימת רקמה מהגידול ובוחן אותה במיקרוסקופ. זה הכרחי על מנת להתאים את הטיפול הבא בצורה מיטבית למטופל.

טיפול באפנדיומה

השלב הטיפולי הראשון לאפנדיומה הוא הסרה כירורגית מלאה של הגידול, שלעיתים קרובות אפשרית כיום עבור גידולים בחוט השדרה. גידולים במוח, לעומת זאת, בדרך כלל לא ניתנים להסרה מלאה.

תרופות אחרות משמשות לטיפול בתסמינים נלווים כגון כאבי ראש או בחילות. ניתן לטפל באפנדיומה גם בתכשירי קורטיזון. הם מפחיתים נפיחות ברקמת המוח ובכך מפחיתים לחץ תוך גולגולתי קיים.

מידע נוסף על בדיקות וטיפול ניתן למצוא במאמר Brain tumor.

מה מהלך המחלה עם אפנדיומה?

מהלך המחלה והפרוגנוזה לאפנדיומה תלויים בגורמים שונים ולכן שונים מאוד בכל מקרה לגופו. גורמים מכריעים כוללים היכן נמצא הגידול, האם ניתן להסירו לחלוטין בניתוח והאם הוא כבר התפשט.

אם אזור הגידול מוסר לחלוטין לאחר ההקרנה, 60 עד 75 אחוז מהחולים עדיין בחיים חמש שנים מאוחר יותר ו-50 עד 60 אחוזים עשר שנים מאוחר יותר. התנאי המקדים לכך הוא שהמחלה לא מתקדמת. אם לא ניתן להסיר את האפנדיומה לחלוטין והנפגעים קיבלו מעקב בקרינה, שיעור ההישרדות יורד ל-30 עד 40 אחוז לאחר עשר שנים.