PIMS: תסמינים, סיבה, טיפול

סקירה קצרה

• הגדרה: PIMS (PIMS-TS, גם MIS-C) היא מחלה דלקתית חריפה הפוגעת במספר איברים. PIMS מתבטא בדרך כלל שבועיים עד שמונה שבועות לאחר הידבקות בנגיף הקורונה בילדים. בנוסף, הרופאים גם צופים במה שנקרא MIS-A - "תסמונת PIMS במבוגרים" - במקרים נדירים מאוד.
• תדירות: PIMS נדיר ביותר; ההערכה היא שאחד מכל 3,000 עד 4,000 ילדים שנפגעו מקוביד-19 עלול להיות מושפע; בנים נפגעים לעתים קרובות יותר.
• סיבה: עד כה לא ברור; רופאים חושדים בתגובה חיסונית מכוונת, חריגה יתר, בכל הגוף, הנגרמת על ידי זיהום נגיף קורונה בעבר.
• מניעה: חיסוני קורונה מפחיתים משמעותית את הסיכון להידבקות ב-PIMS.
• טיפול: טיפול רפואי אינטנסיבי, טיפול מדכא מערכת החיסון, מתן תרופות נוגדות קרישה במידת הצורך, אנטיביוטיקה במידת הצורך במקרה של זיהום חיידקי נלווה.

מה זה PIMS?

PIMS היא מחלה דלקתית חמורה וחריפה, אך נדירה, בילדים ובני נוער. זה מתרחש בדרך כלל מספר שבועות עד מספר שבועות לאחר ההדבקה ב- Sars-CoV-2. רופאים מאמינים שמערכת החיסון מגיבה יתר על המידה לזיהום בקורונה וגורמת לתהליכים דלקתיים חמורים בכל הגוף (דלקת מערכתית).

• תסמונת רב מערכתית דלקתית בילדים (PIMS)
• תסמונת רב-מערכתית דלקתית בילדים הקשורה זמנית ל-SARS-CoV-2 (PIMS-TS)
• תסמונת דלקתית רב-מערכתית בילדים (MIS-C)

רופאים מבחינים כי לעתים רחוקות מתרחשת תמונה קלינית דומה בחולים מבוגרים (צעירים) לאחר זיהום Sars-CoV-2. הרופאים מדברים אז על "תסמונת דלקת רב-מערכתית במבוגרים (צעירים), MIS-A בקיצור - כלומר "המקביל למחלה PIMS במבוגרים".

התסמין העיקרי של PIMS הוא חום חמור שנמשך לפחות יומיים עד שלושה. זה בדרך כלל מתחיל שבועיים עד שמונה שבועות לאחר שאדם לקה בנגיף הקורונה.

בנוסף, התסמינים הבאים עשויים להופיע עם PIMS:

• אנשים שנפגעו חווים תסמינים במערכת העיכול כגון הקאות, בחילות, שלשולים ו/או כאבי בטן.
• בעיניים, PIMS מתבטא בדלקת הלחמית (דו-צדדית).
• לעתים קרובות בלוטות הלימפה נפוחות ב-PIMS.
• תסמיני PIMS של מערכת הלב וכלי הדם הם בעיות במחזור הדם הנובעות מירידה בלחץ הדם, דפיקות לב או גמגום לב, ואף אי ספיקת מחזור. שריר הלב או קרום הלב עשויים להיות דלקתיים.
• בעיות במערכת העצבים מתבטאות בכאבי ראש, תחושת חולשה, הפרעות תחושתיות ו/או קשיי ריכוז.
• קרישי דם נוצרים בקלות רבה יותר עם PIMS. לכן הסיכון לפקקת עולה.

חשוב: לא כל הילדים מפתחים את כל התסמינים לעיל! עם זאת, אם ילדך מפתח תסמינים וחום חמור וזיהום בנגיף הקורונה לאחרונה, עליך לפנות מיד לרופא!

גם תסמונת PIM במבוגרים (MIS-A) גורמת לתסמינים דומים.

מי מושפע מ-PIMS?

עם זאת, לא ניתן לכמת באופן אמין את השכיחות המדויקת בשל הנתונים המוגבלים הזמינים. מומחים מעריכים שאחד מכל 3,000 עד 4,000 ילדים עלול להיפגע. עם זאת, הנתונים משתנים מאוד.

בתקופה שבין 27 במאי 2020 ל-23 בינואר 2022 דווחו בסך הכל 593 מקרי PIMS בילדים ובני נוער בגרמניה. יותר ממחצית מהילדים שנפגעו היו בני ארבע עד עשר בזמן הסקר.

אם שכיחות ההדבקה הכללית באוכלוסייה עלתה, עלו גם מקרי ה-PIMS הרשומים. מאמינים כי הסיכון ל-PIMS תלוי מאוד בגרסה הוויראלית המעורבת.

עם זאת, ילדים לא מחוסנים בפרט עדיין נמצאים בסיכון מ-PIMS. אבל גם כאלה שעדיין לא נדבקו ולכן עדיין לא בנו חסינות. נראה כי חיסון או זיהום בעבר מפחיתים משמעותית את הסיכון ל-PIMS. כמה זמן נמשכת ההגנה הזו לא ברור כרגע.

מה גורם ל-PIMS?

תגובה חיסונית פוסט-ויראלית שגויה כטריגר ל-PIMS.

ראשית, הנגיף חודר לדרכי הנשימה דרך הגרון ומתרבה שם. זה מפעיל את מערכת החיסון. זה בתורו ממריץ תאי הגנה T, אשר לאחר מכן מייצרים חומרים שליח פרו-דלקתי (ציטוקינים, כימוקינים).

יתרה מכך, מומחים דנים האם הסיכון ל-PIMS בילדים מוגבר על ידי נטייה (גנטית).

PIMS כסיבוך חיסון?

במקרים נדירים מאוד, חיסוני קורונה עלולים להוביל לסיבוכים. כך עולה מדוחות הבטיחות שפרסם מכון פול ארליך (PEI) במהלך קמפיין החיסונים. דוגמאות בולטות לתופעות לוואי כאלה הן תגובות אלרגיות קשות, דלקת בשריר הלב (דלקת שריר הלב) או קרום הלב (דלקת קרום הלב).

עם זאת, אין נתונים מהימנים או מחקרים שיטתיים כיום על סיבוך נדיר זה. בנוסף, תועלת החיסון גבוהה בהרבה מהסיכון לסבול מסיבוכי חיסון, לדברי מומחים.

המשמעות היא שהסיכון ל-PIMS לאחר שעבר זיהום בנגיף הקורונה גבוה משמעותית מהסיכון ל-PIMS עקב חיסון.

מתי קיים PIMS?

חקירות

אם רופאים חושדים ב-PIMS, הם יארגנו למספר חקירות נוספות. אלו כוללים:

• אולטרסאונד לבבי: רופאים מחפשים שינויים חריגים, כגון תפליט בשק הלב (תפליט קרום הלב) או בעיות במסתמי הלב. הם גם בודקים את פעולת השאיבה.
• א.ק.ג: ב-PIMS, למשל, רואים יותר פעימות נוספות של הלב (אקסטרא-סיסטולים).
• צילום רנטגן או בית חזה CT: בתמונות הרנטגן, הרופאים יכולים לזהות תפליטים, דלקת ריאות או בצקת ריאות, למשל.
• אולטרסאונד (סונוגרפיה) של הבטן: במקרה של תלונות על מערכת העיכול, הרופאים משתמשים באולטרסאונד כדי לשלול סיבות אחרות כמו דלקת התוספתן. בנוסף, הם מזהים נוזל בטן (מיימת), כבד מוגדל או מעי דלקתי, כפי שיכול להתרחש עם PIMS.
• קביעת ערכי דם: רמות דלקת בדם כגון C-reactive protein או interleukin-6 (IL-6) גבוהות. תאי דם אדומים או טסיות דם עשויים להיות מופחתים על ידי PIMS. בנוסף, הרופאים בודקים את תפקודי האיברים ומזהים הפרעות קרישה.

הרופאים גם שוללים מצבים חמורים אחרים שיכולים לגרום לתסמינים דומים. אלה עשויים לכלול הרעלת דם (אלח דם), זיהום במעיים או מחלת לב או ריאות חמורה.

הגדרת מקרה PIMS

• ילדים ובני נוער עד וכולל גיל 19
• זיהום ב- Sars-CoV-2 הוכח או סביר עקב קשרי סיכון.
• חום למשך שלושה ימים לפחות (יותר מ-48 שעות, על פי החברה הגרמנית למחלות זיהומיות בילדים)

ולפחות שניים מהקריטריונים הבאים:

• פריחה בעור (אקסנטמה) או דלקת לחמית לא מוגלתית דו-צדדית או דלקת של העור או הקרום הרירי
• לחץ דם נמוך (יתר לחץ דם עורקי) או הלם
• הפרעת קרישת דם (קרישת דם)
• בעיות חריפות של מערכת העיכול (שלשולים, הקאות, כאבי בטן, חשד לדלקת התוספתן)

ו

• חריגות בספירת הדם
• ערכי דלקת מוגברים (CRP, PCT, ESR וכו')

נכון לעכשיו, אין קריטריוני אבחון אחידים ברחבי העולם. המרכז האמריקאי לבקרת מחלות (CDC), למשל, מפרט קריטריונים מעט שונים (למשל גיל מתחת לגיל 21, חום מעל 24 שעות, לפחות שתי מערכות איברים מושפעות כמו לב או מערכת העיכול).

PIMS או תסמונת קוואסאקי?

PIMS דומה מאוד למה שנקרא תסמונת קוואסאקי. בשניהם, מערכת החיסון מגיבה יתר על המידה לאחר זיהום. עם זאת, מדובר במחלות שונות:

בתסמונת קוואסאקי, כלי דם קטנים ובינוניים הופכים לדלקתיים. זה משפיע בעיקר על ילדים בגילאי שנתיים עד חמש. המחלה מתחילה בחום גבוה הנמשך יותר מחמישה ימים. כמו עם PIMS, ישנם קריטריונים מסוימים שחייבים לעמוד בהם לאבחון.

חולי PIMS, לעומת זאת, נוטים להיות מבוגרים יותר מחולי קוואסאקי ויש להם סיכוי גבוה יותר לקבל קורסים חמורים. יתר על כן, ילדים עם PIMS נוטים הרבה יותר לסבול מתסמינים במערכת העיכול. בנוסף, עלולות להופיע הפרעות נוירולוגיות או מצוקה נשימתית, אשר נדירות בקוואסאקי.

מכיוון שזיהומים יכולים לעורר גם PIMS וגם תסמונת קוואסאקי, האבחנה לא תמיד קלה. יתרה מכך, רופאים מאמינים שיש חפיפה.

• Sars-CoV-2 ללא קוואסאקי PIMS (לא KS-PIMS): אלו הם מקרי PIMS טהורים לפי הקריטריונים לעיל. רק קריטריון אחד של קוואסאקי חל לכל היותר.
• (Sars-CoV-2) תסמונת קוואסאקי (KS): אנשים מושפעים ממלאים לפחות שניים מחמשת הקריטריונים של קוואסאקי, אך לא אלו עבור PIMS.
• Sars-CoV-2 PIMS פלוס תסמונת קוואסאקי (KS-PIMS) כולל מקרים של PIMS בהם ילדים עומדים גם ביותר משניים מחמשת הקריטריונים של קוואסאקי.

PIMS או TSS (תסמונת הלם רעיל)?

הסימפטומים של PIMS דומים במידה מסוימת גם למה שנקרא תסמונת הלם רעיל (TSS).

TSS היא גם מחלה מרובה איברים חריפה ומסכנת חיים הגורמת לעיתים לחום חמור, ירידה מהירה בלחץ הדם ופריחה בעור. ככלל, TSS מתקדם במהירות ויכול להיות קטלני אם אינו מטופל.

רעלים אלו מסוגלים להפעיל תאי חיסון מסוימים בצורה חזקה מאוד, ובכך לעורר תגובה חיסונית לא מבוקרת לא מכוונת. בשל תכונות כאלה, רעלנים חיידקיים אלה מכונים "רעלים בעלי תכונה סופראנטיגן". TSS גם מאיימת בסערת ציטוקינים מסכנת חיים הפוגעת במערכות איברים רבות.

קרא עוד על תסמונת הלם רעיל וכיצד מטפלים בה כאן.

איך אתה יכול להגן על ילדך מפני PIMS?

טיפול ב-PIMS בילדים

בדרך כלל ניתן לטפל ב-PIMS בצורה טובה מאוד. רופאים מתחומי התמחות שונים - כגון מחלות זיהומיות, ראומטולוגיה או קרדיולוגיה - עובדים בשיתוף פעולה הדוק כדי לספק את הטיפול הטוב ביותר עבור ילדים שנפגעו.

ילדים ובני נוער רבים מאושפזים ביחידה לטיפול נמרץ, שם מצבם נמצא במעקב רציף. בנוסף, כל האמצעים זמינים להגיב במהירות אם המצב מתדרדר.

• מתן תרופות אנטי דלקתיות
• מתן תרופות נוגדות קרישה
• מתן תרופות במקביל (למשל לייצוב מחזור הדם)

תרופות לדלקת PIMS

אבל התרופות האלה לא תמיד מספיקות כדי לעצור PIMS. לאחר מכן, הרופאים משתמשים בחומרים פעילים אחרים:

Anakinra: זהו מדכא חיסון רב עוצמה (מעכב אינטרלוקין-1). התרופה מדכאת את התגובה החיסונית של הגוף ובדרך כלל משמשת לדלקת מפרקים שגרונית. כדי למנוע תופעות לוואי קשות לאחר מתן הטיפול ("אפקט ריבאונד"), מינון האנאקינרה מופחת בהדרגה ובכך מופסק הטיפול בבטחה.

Infliximab: בהתאם למקרה - למשל, אם מערכת העיכול מעורבת מאוד - אינפליקסימאב (הידוע כחוסם TNF-alpha) יכול לרכך את התהליכים הדלקתיים המוגזמים. רופאים בדרך כלל רושמים את החומר הפעיל עבור קוליטיס כיבית או מחלת קרוהן. זה מתאים לילדים מגיל שש שנים ומעלה.

תרופות אחרות עבור PIMS

בקורסים חמורים, לעיתים יש צורך בתרופות לייצוב מחזור הדם (טיפול בקטכולמין).

אם יש עדות לזיהום חיידקי נוסף, ניתן טיפול אנטיביוטי.

מהלך המחלה והפרוגנוזה

המחלה הדלקתית PIMS מתרחשת כשבועיים, בדרך כלל ארבעה עד שמונה שבועות לאחר זיהום Sars-CoV-2. אם לא מטופלים, התהליכים הדלקתיים מסוכנים ועלולים להיות קטלניים במקרים הגרועים ביותר.

עם זאת, כחמישה אחוזים מהילדים שנפגעו מפתחים נזק משני, למשל למערכת הלב וכלי הדם. ככל הנראה הם נובעים מפגיעה בשריר הלב או בכלי הדם.

טִפּוּל עוֹקֵב

במיוחד, ילדים ששריר הלב שלהם נפגע לאחר PIMS לא צריכים לעסוק בפעילויות (ספורט) במשך שלושה חודשים לפחות, גם אם התסמינים החריפים משתפרים במהירות. לפני שהם חוזרים לספורט, בדיקת מאמץ רפואית מומלצת או הכרחית.

עם זאת, באופן עקרוני, ל-PIMS סיכויי החלמה טובים מאוד ללא השלכות ארוכות טווח חמורות אם מטופל על ידי רופא בזמן טוב.