סקלרודרמה: תסמינים, התקדמות, טיפול

סקירה קצרה

• מהי סקלרודרמה?: מחלה של רקמת חיבור, שתי צורות: סקלרודרמה עוקבת וסקלרודרמה מערכתית
• תסמינים: עיבוי העור, תסמונת Raynaud, מסכת פנים, כאבי פרקים ושרירים
• מהלך ופרוגנוזה: תלוי באילו איברים נפגעים
• טיפול: לא ניתן לריפוי, תלוי באיזה איבר נפגע
• גורמים וגורמי סיכון: מחלה אוטואימונית שגורם לא ידוע, נטייה גנטית.
• מניעה: לא ידוע על אמצעי מניעה

מהי סקלרודרמה?

סקלרודרמה מתייחסת לקבוצת מחלות שבהן העור ורקמת החיבור מתעבים ומתקשים. אם התסמינים מוגבלים לעור, זה נקרא סקלרודרמה circumscritic. אם נפגעים גם איברים פנימיים כמו ריאות, מעיים, לב או כליות, זה נקרא סקלרודרמה מערכתית (גם: טרשת מערכתית פרוגרסיבית).

צורות של סקלרודרמה

הטריגר לסקלרודרמה הוא מחלה של רקמת החיבור. מכיוון שרקמה זו נמצאת כמעט בכל מקום בגוף, סקלרודרמה בדרך כלל משפיעה לא רק על העור, אלא מתפשטת בכל הגוף. בהתאם לאיברים המושפעים, ישנן שתי צורות של סקלרודרמה.

סקלרודרמה מערכתית

בסקלרודרמה סיסטמית (הידועה גם כ-Progressive Systemic Sclerosis), המחלה אינה מוגבלת לעור, אלא פוגעת גם באיברים אחרים.

צורה מוגבלת: נגעי העור נמצאים רק מהאצבעות ועד למרפק או מהבהונות ועד לברך. חלקים אחרים בגוף כמו החזה, הבטן והגב נשארים חופשיים, והראש מושפע לעיתים רחוקות. בנסיבות מסוימות, סקלרודרמה מערכתית משתרעת על האיברים הפנימיים.

טרשת מערכתית סינוס סקלרודרמה: זוהי צורה מיוחדת של טרשת מכיוון שהשינויים נמצאים על האיברים אך לא על העור.

סקלרודרמה מוגבלת

סקלרודרמה מוגבלת נקראת גם מורפיה. אופייני לצורה זו הוא שהשינויים משפיעים רק על העור. איברים פנימיים אינם מעורבים.

בהתאם להתפשטות ועומק השינויים בעור (פלאקים), סקלרודרמה circumstrictive מחולקת לארבע צורות:

• צורה מוגבלת
• צורה כללית
• צורה לינארית
• סקלרודרמה עמוקה (Deep morphea)

תדירות של סקלרודרמה

כ-1,500 אנשים מאובחנים עם טרשת מערכתית מדי שנה, ולפי ההערכות חיים בגרמניה כ-25,000 אנשים עם המחלה. לרוב, התסמינים הראשונים מופיעים בין הגילאים 50 ל-60, במקרים מסוימים גם לאחר גיל 65. לנשים יש סיכוי גבוה פי ארבעה לפתח סקלרודרמה מאשר גברים.

איך אני מזהה סקלרודרמה?

תסמינים של סקלרודרמה מערכתית

עם סקלרודרמה מערכתית, סימפטומים אפשריים בכל הגוף. בדרך כלל מופיעים התסמינים הבאים:

• תסמונת ריינאו:

תסמונת Raynaud היא לעתים קרובות התסמין הראשון של סקלרודרמה מערכתית. פנה לרופא בהקדם האפשרי אם אתה חווה תסמינים אלה!

• שינויים בעור:

התקשות וצלקות נמצאות כמעט בכל החולים בסקלרודרמה מערכתית, ובאופן עקרוני בכל אתר עור.

• מעורבות המפרקים:

לעיתים נמצאות הסתיידויות כואבות (קלצינוזות), המורגשות כגושים קשים, ליד מפרקים קטנים. זה נגרם מהצטברות של מלחי סידן מתחת לעור.

• מעורבות השרירים:

אם השרירים מושפעים גם מסקלרודרמה, כאב מתרחש בדרך כלל במהלך תנועה. אנשים שנפגעו מדווחים שהשרירים שלהם מתעייפים במהירות ושהם מרגישים חסרי אונים.

• נזק לאיברים פנימיים:

לב: ב-15 אחוז מכל המקרים, סקלרודרמה פוגעת בלב. לרוב, מתרחשת דלקת בשריר הלב או בקרום הלב. אם זה לא מטופל, זה יכול להתפתח לאי ספיקת לב מסכנת חיים או הפרעות קצב לב.

סימנים אופייניים לכך שהלב מושפע גם הם כאבים בחזה, דפיקות לב קשות, התעלפויות או רגליים נפוחות.

מערכת העיכול: תסמינים המתרחשים במערכת העיכול בסקלרודרמה כוללים גזים או עצירות. יובש בפה וצרבת הן תלונות אפשריות נוספות.

• תסמינים אחרים

סקלרודרמה מערכתית יכולה להשפיע על כל הגוף. התסמינים מגוונים בהתאם ואינם ספציפיים: הם נעים מעייפות לבעיות שינה ועד לצרידות.

תסמינים של סקלרודרמה מוגבלת

• צורה מוגבלת:

נגעי העור גדולים משני סנטימטרים וממוקמים באזור אחד עד שניים בגוף, לרוב על תא המטען (חזה, בטן, גב).

• צורה כללית:

נגעי העור מופיעים בשלושה מקומות לפחות, לרוב על תא המטען והירך, ולעיתים קרובות הם סימטריים.

• צורה לינארית:

• סקלרודרמה עמוקה (Deep morphea):

בצורה נדירה מאוד זו, התכווצויות נמצאות ברקמת השומן ובשרירים. זה מתרחש באופן סימטרי על הידיים והרגליים ומתחיל לעתים קרובות בילדות. סימפטום אופייני הוא כאבי שרירים.

כמה זמן אפשר לחיות עם סקלרודרמה? האם סקלרודרמה קטלנית?

סקלרודרמה מסומנת

סקלרודרמה אינה ניתנת לריפוי, אך ניתן לטפל בסימפטומים היטב. בסקלרודרמה מעגלית, התכווצויות נשארות מוגבלות לעור. לפיכך, לאנשים שנפגעו יש תוחלת חיים זהה לפרטים שאינם מושפעים. במקרים מסוימים, המחלה מחלימה מעצמה.

סקלרודרמה מערכתית

על פי הסטטיסטיקה, שיעור ההישרדות של 10 שנים לסקלרודרמה מערכתית הוא כיום 70 עד 80 אחוזים. המשמעות היא ש-70 עד 80 אחוז מהחולים עדיין בחיים עשר שנים לאחר האבחנה.

אם סקלרודרמה משפיעה על הריאות, הפרוגנוזה בדרך כלל גרועה יותר. סיבות המוות השכיחות ביותר בסקלרודרמה הן יתר לחץ דם ריאתי ופיברוזיס ריאתי.

מה ניתן לעשות נגד סקלרודרמה?

על פי הידע הנוכחי, סקלרודרמה אינה ניתנת לריפוי. בהתאם לאיבר המושפע, הרופא משתמש בטיפולים שונים. כך הוא מאט את התקדמות המחלה ומקל על התסמינים.

טיפול בסקלרודרמה מערכתית

הטיפול מבוסס בעיקר על אילו איברים מושפעים מסקלרודרמה ואילו תסמינים יש להקל.

אם הריאות נפגעות בסקלרודרמה, משתמשים לעתים קרובות בתרופה הציטוסטטית cyclophosphamide. אם הכליות מעורבות, משתמשים במעכבי ACE.

טיפול באור (PUVA) כמו גם ניקוז לימפתי, פיזיותרפיה ופיזיותרפיה עוזרים לנטרל התקשות האצבעות בסקלרודרמה.

מה אתה יכול לעשות בעצמך?

• שמור על העור שלך באופן קבוע כדי למנוע צלקות. שאל את הרופא שלך אילו מוצרי טיפוח מתאימים.

• תעשה מספיק פעילות גופנית. פעילות גופנית סדירה שומרת אותך בכושר ותורמת לרווחתך.

• אכלו תזונה בריאה: דיאטה גם עוזרת להקל על הסימפטומים של סקלרודרמה. אכלו מעט בשר אדום, אבל הרבה פירות וירקות וחומצות שומן אומגה 3 בלתי רוויות (כמו בדגים). זה יעזור לגוף שלך למזער את הדלקת.

טיפול בסקלרודרמה מוגבלת

טיפול באור (פוטותרפיה) עם אור UVA הוא הטיפול היעיל ביותר לסקלרודרמה circumskripten. זה אמור לעזור נגד דלקת, התקשות ועיבוי העור. יחד עם חומר פעיל מקבוצת הפסורלנס, ההופך את העור לרגיש יותר לאור, נקרא טיפול זה PUVA. ניתן למרוח את PUVA כקרם (קרם PUVA), אמבט (אמבט PUVA) או טבליה (PUVA מערכתית). אזורי העור המוקשים נעשים בדרך כלל הרבה יותר רכים.

גורמים וגורמי סיכון

סיבות

לא ידוע מדוע מערכת החיסון אינה פועלת כראוי. מומחים רפואיים מניחים שמספר גורמים משחקים תפקיד.

טריגרים אפשריים למחלה האוטואימונית הם:

• נטייה גנטית
• הורמונים (נשים חולות בתדירות גבוהה יותר מגברים)
• גורמים סביבתיים כגון זיהומים עם וירוסים וחיידקים (בורליה) או עישון
• תרופות כגון בלומיצין, פנטזוצין
• כימיקלים כגון ממיסים אורגניים, בנזין, פורמלדהיד

גורמי סיכון

בחינות ואבחון

הדבר הראשון שבולט הם השינויים בעור, הקשורים לעתים קרובות לתסמונת Raynaud בסקלרודרמה מערכתית. איש הקשר הראשון כאשר יש חשד לסקלרודרמה הוא הרופא הפנימי או רופא העור. הוא או היא ישאלו תחילה על הסימפטומים, ולאחר מכן תבצע בדיקה גופנית יסודית.

בדיקת העור

הרופא מחפש שינויים אופייניים בעור המעידים על סקלרודרמה. בהתאם למקום שבו הם מתרחשים, הוא או היא יכולים לצמצם עוד יותר את האבחנה. תסמונת Raynaud, למשל, אינה מופיעה בסקלרודרמה circumcritic. אז אם זה קיים, זה מעיד יותר על סקלרודרמה מערכתית.

בדיקת כלי קפל הציפורניים הקטנים

בדיקת דם

אם יש חשד לטרשת מערכתית, הרופא בודק את הדם. כמעט בכל חולי הסקלרודרמה, נוגדנים מסוימים, מה שנקרא נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), נמצאים בדם. בדיקת הדם גם נותנת את האינדיקציה הראשונה האם האיברים נפגעים.

קרני רנטגן

טומוגרפיה ממוחשבת (CT)

אם הרופא חושד שאיברים פנימיים כמו הריאות, הכליות או הלב נפגעים, הוא או היא מזמינים סריקת טומוגרפיה ממוחשבת.

דימות תהודה מגנטית (MRI)

חלק מהשינויים ניתנים לזיהוי טוב יותר על ידי הדמיית תהודה מגנטית (MRI). לדוגמה, אם הרופא מזהה "הפיכה דה סבר", הוא משתמש ב-MRI של הראש כדי לבחון אם המוח מושפע גם מסקלרודרמה.

בחינות נוספות

מניעה

מכיוון שהטריגר המדויק לסקלרודרמה אינו ידוע, אין אמצעים קונקרטיים למניעת המחלה. עם הסימנים הראשונים המצביעים על סקלרודרמה, חשוב על אחת כמה וכמה לפנות לרופא בשלב מוקדם. בדרך זו ניתן להשפיע לטובה על מהלך המחלה האוטואימונית.