שמות נוספים
טרשת עורקים, טרשת מערכתית
הַגדָרָה
טרשת שיטתית מתקדמת היא מחלה מערכתית נדירה של רקמת חיבור בו יש עלייה ברקמות החיבור בעור, כלי ו איברים פנימיים. הוא שייך לקבוצת הקולגנוזות. נשים נפגעות בטרשת שיטתית מתקדמת פי שלוש מאשר גברים, והמחלה מתבטאת לעיתים קרובות בין הגילאים 30 ל -50. ישנם 6-25 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה.
מָקוֹר
מקורו של טרשת מערכתית מתקדמת אינו ידוע. הוא האמין כי דלקת ב כלי הוא הגורם להיווצרות מוגברת של רקמת חיבור בתוך הגוף. ישנן שתי צורות של טרשת מערכתית מתקדמת: במערכת סקלרודרמה הסימפטומים יכולים להיות משתנים מאוד: בסקלרודרמה עורית, מה שמכונה "מורפיאה" מתרחש, כלומר העור מתחלף בדומה לצלקת. גם איברים אחרים בגוף יכולים להיות מושפעים. זה קורה על:
- בצקת (החזקת מים) של העור
- העור קשוח ומתוח, במיוחד על האצבעות
- במהלך המחלה העור נעשה דק יותר
- תסמונת ריינו של האצבעות
- הפרעה בקצב הלב
- דלקת פרקים
- כשל כלייתי
- שיעול צ'סטי
אִבחוּן
בעזרת קפילרוסקופיה (בדיקה מיקרוסקופית של הקטנים ביותר כלי של מיטת הציפורניים) וגילוי של מסוימים נוגדנים ב דם, ניתן לאבחן טרשת שיטתית מתקדמת.
תרפים
שתי התרופות המגבילות את הדלקת ואמצעים סימפטומטיים כגון חימום האצבעות תסמונת ריינו משומשים. לימפה ניקוז ופיזיותרפיה משמשים גם.
פרוגנוזה
לצורה העורית יש פרוגנוזה טובה, ואילו מעורבות כלייתית ושינויים ריאות רקמות (פיברוזיס ריאתי) הן מגבלות.
