סקירה קצרה
- סיבה: תפקוד לקוי חמור של הכבד; בדרך כלל מופעלת על ידי מחלת כבד כרונית כגון שחמת הכבד
- תסמינים: הפרעות נוירו-פסיכיאטריות בחומרה משתנה בהתאם לדרגה; ביצועים קוגניטיביים מופחתים ובעיות ריכוז, בלבול, התנהגות לא הולמת, רעידות ידיים, דיבור מטושטש, נמנום, חוסר התמצאות; במקרה הגרוע, תרדמת
- מהלך המחלה ופרוגנוזה: תלוי בדרגת המחלה (קדם שלב ודרגה 1-4); ככל שהציון גבוה יותר, כך הפרוגנוזה גרועה יותר; הישנות אפשרית לאחר הטיפול אם הסיבה לא טופלה
- טיפול: בעיקר ביטול של גורמים מעוררים, למשל הפסקת נטילת תרופות מסוימות כגון חומרים מייבשים או היצרות של סטנט כבד קיים
מהי אנצפלופתיה בכבד?
אנצפלופתיה כבדית (HE) היא סיבוך שכיח וחמור של מחלת כבד כרונית ואי ספיקת כבד חריפה. התסמינים נגרמים על ידי הפרעות במוח ונעים מבעיות ריכוז קלות, בלבול ודיבור מעורפל ועד חוסר הכרה, מה שנקרא תרדמת כבד.
כיצד מתפתחת אנצפלופתיה כבדית?
עלייה בריכוזים של חומרים מזיקים בדם
אם הכבד אינו מסוגל יותר לפרק רעלים למרכיבים לא מזיקים, ריכוז החומרים המזיקים בדם עולה. יש לכך השפעות חמורות על כל הגוף, במיוחד על מערכת העצבים המרכזית (CNS), בפרט על תאי המוח. מעורבים חומרים שונים - בעיקר אמוניה, תוצר פירוק של חומצות אמינו שונות (אבני בניין של חלבונים).
בדרך כלל, הכבד מעבד אמוניה לאוריאה לא רעילה, המופרשת. אם המנגנון הזה מופרע, יותר ויותר אמוניה חודרת למוח וגורמת לתאי מוח מסוימים - מה שנקרא אסטרוציטים - להתנפח. הלחץ התוך גולגולתי עולה. בסופו של דבר, אי ספיקת כבד מובילה להצטברות נוזלים במוח (בצקת מוחית).
אנצפלופתיה כבדית: טריגרים
אי ספיקת כבד חריפה כתוצאה מזיהום ויראלי או הרעלה מהווה טריגר אפשרי לאנצפלופתיה כבדית חריפה. במקרה זה, תפקוד הכבד נפגע תוך מספר ימים.
אולם ברוב המקרים הסיבה היא מחלת כבד כרונית שפתאום מתווספים אליה גורמים נוספים. במקרים כאלה הוא לא מתפתח בפתאומיות, אלא לאט ובערמומיות. הגורמים כוללים
- דימום במערכת העיכול
- אוכל עשיר בחלבונים
- שלשולים, הקאות או משלשלים
- תרופות מסוימות (למשל תרופות הרגעה)
לפעמים רופאים מטפלים בשחמת הכבד עם מה שנקרא shunt portosystemic, חיבור מלאכותי במערכת כלי הדם המבטיח שהדם מהמעיים, הקיבה והטחול לא נאסף יותר ומועבר דרך הכבד הפגוע. לפעמים זה שימושי לפני השתלת כבד. עם זאת, תופעת לוואי אפשרית של הליך זה היא אנצפלופתיה כבדית, שכן הדם אינו מסונן עוד.
מה הסימפטומים?
התאים הנפוחים במוח משנים את ריכוזם של חומרי שליחים שונים. זה פוגע בתקשורת בין תאי העצב. כתוצאה מכך, אנצפלופתיה כבדית גורמת לתסמינים נוירולוגיים שונים, המתחלקים לארבעה שלבים ושלב מקדים בהתאם לחומרתם.
בדיקות נוירופסיכולוגיות ונוירו-פיזיולוגיות וכן הליכי הדמיה כגון הדמיית תהודה מגנטית משמשים לאבחון המבוסס על התסמינים הנוירופסיכולוגיים.
שלב מוקדם (אנצפלופתיה כבדית מינימלית)
- ריכוז
- זיכרון לטווח קצר
- תפיסה חזותית-מרחבית
- עיבוד מידע
- מיומנויות מוטוריות עדינות
לא ניתן לקבוע דבר נוירולוגי בשלב זה. עם זאת, ניתן לזהות שלב זה במבחנים פסיכומטריים שונים כגון משימות מספר או ציור.
זהירות: כבר קיים סיכון מוגבר לתאונות דרכים!
אנצפלופתיה כבדית: שלב 1
בשלב הראשון, התסמינים עדיין קלים יחסית, ובדומה לשלב המקדים, לעתים קרובות ניתן לזהות אותם רק לקרובים או חברים קרובים:
- הפרעות שינה
- מצבי רוח
- הַרגָשָׁה טוֹבָה
- בלבול קל
- קושי להתרכז
- עין מרפרפת
אנצפלופתיה כבדית: שלב 2
בעזרת אלקטרואנצפלוגרפיה (EEG) ניתן לתעד שינויים בגלי המוח מהשלב השני ואילך, המעידים על אנצפלופתיה כבדית. אחרת, התסמינים משלב 1 מתעצמים ומתווספים על ידי אחרים:
- שינויים באישיות
- אִי הִתמַצְאוּת
- עייפות
- הפרעות בזיכרון
- הבעות פנים משתנות (העווית פנים)
- רעד גס של הידיים ("רעד מתנופף")
אנצפלופתיה כבדית: שלב 3
השיכרון מתקדם מאוד והתסמינים חמורים.
- החולה ישן רוב הזמן.
- חוסר התמצאות חמור
- "רעד מתנופף"
- דיבור לא ברור
אנצפלופתיה כבדית: שלב 4
- תרדמת כבד ("תרדמת כבד")
- כבר לא ניתן להעיר את החולה, אך עדיין מגיב לגירויים.
באי ספיקת כבד חריפה, האדם הפגוע בדרך כלל מתקדם בשלבים האישיים במהירות רבה וקיים סיכון ליפול לתרדמת תוך ימים. עם זאת, אנצפלופתיה כבדית מתקדמת רק לאט ובהדרגה אצל אנשים עם אי ספיקת כבד כרונית. ברוב המקרים אין בצקת מוחית בולטת במהלך המחלה.
התקדמות כרונית שכיחה במיוחד בקרב אנשים מבוגרים. בדרך כלל הם מראים רק תסמינים נוירו-פסיכיאטריים קלים ב"מצב הבסיסי" שלהם. בין לבין מתרחשים שלבים חריפים עם תסמינים בולטים יותר.
מה תוחלת החיים?
ניתן לטפל באנצפלופתיה בכבד. עם זאת, אם הגורם בפועל אינו מסולק, HE חוזר על עצמו לעתים קרובות לאחר זמן מה וטומן בחובו את אותם סיכונים כמו קודם. בהתאם, מומלץ טיפול מונע תרופתי עם לקטולוזה.
תוחלת החיים מופחתת מאוד על ידי אנצפלופתיה כבדית. עם זאת, לא ניתן לחזות את תוחלת החיים המדויקת, שכן הפרוגנוזה תלויה בחומרת ה-HE, במחלה הבסיסית ובאפשרויות הטיפול הזמינות.
אנצפלופתיה כבדית: טיפול
חיסול גורמים מעוררים
- עצירת דימום במערכת העיכול
- הפסקת תרופות מייבשות (משתנים)
- הפסקת נטילת בנזודיאזפינים ו/או נטילת אנטגוניסטים
- היצרות של שאנט כבד
- טיפול בזיהומים מסוימים
הפחתת עומס האמוניה
- לקטולוז ולציטול מגבירים את החומציות במעי, מה שמפחית את ספיגת האמוניה מהמעי
- נטילת אנטיביוטיקה שמחלישה חיידקים המייצרים אמוניה
- דיאטה דלת חלבון זמנית. הפחיתו בשר וביצים במיוחד, שכן אמוניה מופקת במהלך העיכול שלהם
אמצעים נוספים
החומרים הבאים ניתנים לעתים בנוסף, מכיוון שלעתים הם משפרים עוד יותר את מצבו של המטופל:
- אבץ (כדי למנוע נזק לתאים בכבד ולסייע בחידושו)
- אורניתין אספרטאט תוך ורידי (כדי להאיץ את מחזור האוריאה, ובכך להפחית את רמות האמוניה ולשפר את תפקוד המוח)
- חומצות אמינו מסועפות (כדי למנוע מהגוף לפרק את החלבון שלו כדי לפצות על מחסור, שכן זה ייצור אמוניה)
