סקירה קצרה
- טיפול: ניתן לשלוט בדלקת כלי דם באמצעות נוגדנים וגלוקוקורטיקואידים על ידי תרופות, ומתן חומצה אצטילסליצילית (ASA) מעכב את קרישת הדם ומפחית את הסיכון להתקף לב.
- תסמינים: חום גבוה מתמשך ללא סיבה ברורה, שפתיים אדומות מאוד, לשון ורירית הפה, פריחה בעור, דלקת לחמית דו-צדדית, נפיחות בבלוטות הלימפה.
- סיבות: הסיבות אינן ידועות; גורמים גנטיים ופעילות יתר של מערכת החיסון משחקים כנראה תפקיד.
- אבחון: רמזים חשובים מסופקים על ידי התסמינים האופייניים ורמות הדלקת המוגברות בדם. כמו כן, רצוי לבצע בדיקת לב באמצעות א.ק.ג. ואולטרסאונד.
- מהלך ופרוגנוזה: אם מאובחנים ומטופלים מוקדם, הפרוגנוזה בדרך כלל טובה, אם כי ייתכנו סיבוכים מאוחרים, בעיקר של הלב.
- מניעה: לא ניתן למנוע תסמונת קוואסאקי מכיוון שהסיבה אינה ידועה.
תסמונת קוואסאקי היא מחלה דלקתית חריפה של כלי הדם הקטנים והבינוניים. ברוב המקרים, מדובר בילדים צעירים שחווים תסמונת קוואסאקי; המצב נדיר מאוד במבוגרים. לא ידוע בדיוק מדוע מתרחשת הדלקת. הרופאים חושדים שמדובר בתגובת יתר של מערכת החיסון, אולי כתוצאה מזיהומים קודמים.
לעומת זאת, דלקת כלי הדם של תסמונת קוואסקי עצמה אינה כרוכה בפתוגנים. המחלה פוגעת בכל הגוף ובכל האיברים, אך הלב והעורקים הכליליים נמצאים בסיכון מיוחד.
רופאי ילדים רואים בתסמונת קוואסאקי מחלה ראומטית במובן הרחב. ליתר דיוק, זה שייך לדלקות כלי הדם (vasculitides). שם נוסף לתסמונת קוואסאקי הוא "תסמונת בלוטות הלימפה הריריות".
בגרמניה, תשעה מתוך 10,000 ילדים חולים בתסמונת קוואסאקי מדי שנה. ביפן, שיעור המחלה גבוה יותר מפי 20. הסיבה אינה ידועה. ארבעה מתוך חמישה הסובלים מהם הם ילדים בגילאי שנתיים עד חמש. בנים מושפעים לעתים קרובות יותר מתסמונת קוואסאקי מאשר בנות.
מה לעשות עם תסמונת קוואסאקי בילדים?
הטיפול הסטנדרטי בתסמונת קוואסקי הוא טיפול בנוגדנים (אימונוגלובולינים). מדובר בחלבונים המיוצרים באופן מלאכותי שמרסנים את התגובה הדלקתית ומחזירים את מערכת החיסון למסלול. אם ניתנת בזמן, ניתן להימנע במידה רבה מפגיעה בכלי הדם בלב, ולפיכך הסיבוכים שכיחים הרבה פחות.
להורדת חום ולעיכוב קרישת דם, הרופא לרוב רושם חומצה אצטילסליצילית נוספת (ASA). מומחים מאמינים שזה יפחית עוד יותר את מספר התקפי הלב - סיבת המוות השכיחה ביותר בתסמונת קוואסאקי.
אם המחלה אינה מגיבה כראוי לתרופות אלו, זמינים חומרים נוגדי דלקת אחרים לשליטה בתסמונת קוואסאקי, כגון מעכבי גידול נמק-אלפא ומעכבי אינטרלוקין-1.
אם העורקים הכליליים כבר נקרעו או נסתמו, ייתכן שיהיה צורך להשתמש בקטטר או בניתוח כדי להחזיר את אספקת הדם ללב. עם זאת, זה קורה לעתים רחוקות. בהתערבות כזו, הרופא מחדיר למטופל חלקי כלי דם בריאים או תותבות כלי דם שיוצרו באופן מלאכותי. בנוסף, ניתן להשתמש במה שנקרא סטנטים. אלו הם צינורות קלועים קטנים התומכים בעורק הפגוע מבפנים.
מהם התסמינים של תסמונת קוואסאקי?
תסמונת קוואסאקי מסתירה מגוון תסמינים, מכיוון שהמחלה עלולה להשפיע כמעט על כל איבר. למרות זאת, ישנם חמישה תסמינים עיקריים, שבשילובם אופייניים מאוד למחלה. לעתים קרובות הם אינם מתרחשים באותו זמן, אלא מתאזנים בזמן זה לזה.
- בכל המקרים, יש חום מעל 39 מעלות צלזיוס במשך יותר מחמישה ימים. מה שמיוחד בחום הזה הוא שלא ניתן לקבוע סיבה. לעתים קרובות חיידקים או וירוסים הם הגורם לחום, אך בתסמונת קוואסאקי אין פתוגן סיבתי. לכן, גם טיפול אנטיביוטי אינו מוריד את החום.
- הריריות של הפה, הלשון והשפתיים בצבע אדום בוהק ב-90 אחוז מהילדים שנפגעו. רופאים מתייחסים לתסמינים אלה כשפתים פטנטות ולשון תות או פטל.
- לעתים קרובות מאוד, דלקת הלחמית דו צדדית מתרחשת. שתי העיניים אדומות וניתן לראות כלים אדומים קטנים בלבן של העין. בתסמונת קוואסאקי אין היווצרות מוגלה מכיוון שלא מעורבים חיידקים בדלקת. לכן, דלקת הלחמית המוגלתית תטען נגד תסמונת קוואסאקי.
- אצל כשני שליש מהילדים שנפגעו, בלוטות הלימפה בצוואר נפוחות. זהו סימן לכך שמתרחשת תגובה דלקתית בגוף ומערכת החיסון מופעלת.
- ייתכנו תסמינים אחרים של תסמונת קוואסאקי, כגון כאבי פרקים, שלשולים, הקאות, כאבי ראש, כאבים במתן שתן או כאבים בחזה.
גורמים וגורמי סיכון
הסיבות לתסמונת קוואסאקי אינן ידועות במידה רבה. חוקרים חושדים שעומדת מאחוריו תגובת יתר של מערכת ההגנה של הגוף. במקרה זה, גורמים לא ידועים מעוררים תגובה דלקתית בכלי הדם הפוגעת בדופן כלי הדם. יש מומחים המניחים שתאי כלי הדם עצמם מגיבים יתר על המידה ובדרך זו מתפתחת דלקת.
גם מרכיב גנטי נחשב לשחק תפקיד. המרכיב הגנטי האפשרי התגלה מכיוון שאחים של ילד עם תסמונת קוואסקי נוטים יותר לפתח את תסמונת קוואסקי בעצמם.
חקירות ואבחון
האבחנה של תסמונת קוואסקי מבוססת בעיקר על תסמינים קליניים. אין בדיקות ספציפיות למחלה. אם קיימים חמישה מתוך ששת התסמינים העיקריים הבאים, קיימת סבירות גבוהה ללקות בתסמונת קוואסאקי:
- חום גבוה יותר מחמישה ימים
- פריחה בעור
- אדמומיות של רירית הפה
- בעיקר דלקת הלחמית דו צדדית
- נפיחות בצומת הלימפה
אם יש חשד לתסמונת קוואסאקי, חשוב לבדוק את הלב מקרוב. בפרט, אלקטרוקרדיוגרמה (ECG) ואולטרסאונד לב נחוצים כדי לזהות מוקדם נזק אפשרי לשריר הלב ולמסתמים. במקרים מסוימים, הרופא מבצע גם אנגיוגרפיה כלילית, בה הוא מדמיין את כלי הדם הכליליים בעזרת חומר ניגוד ובודק בהם נזקים, בעיקר בליטות (מפרצוצות).
יש גם כמה סימנים בדם שעוזרים לרופא המטפל לבצע אבחנה. לדוגמה, ערכי הדלקת כביכול (לויקוציטים, חלבון C-reactive וקצב שקיעת אריתרוציטים) מוגברים ומצביעים על תהליך דלקתי. חיידקים או וירוסים, לעומת זאת, אינם ניתנים לזיהוי בדם. אחרת, יש סיכוי גבוה יותר לחשוד בהרעלת דם (אלח דם).
מהלך המחלה ופרוגנוזה
מאחר ודלקת כלי דם בתסמונת קוואסקי פוגעת לעיתים בכל האיברים, מהלך המחלה משתנה מאוד מילד לילד. עם זאת, עם אבחון מוקדם והתחלת טיפול מהירה, הפרוגנוזה של תסמונת קוואסאקי חיובית: ככל שהנזק לכלי הדם קטן יותר, כך הסבירות להשלכות ארוכות טווח כתוצאה מהמחלה נמוכה יותר. עם טיפול בזמן, כ-99 אחוז שורדים את תסמונת קוואסאקי, גם אם עדיין לא ניתן להעריך את ההשלכות ארוכות הטווח.
מסוכנים במיוחד הם הסיבוכים האפשריים ללב. אלה כוללים, מעל הכל:
- דלקת בשריר הלב (דלקת שריר הלב חריפה)
- התכווצות העורקים הכליליים (היצרות)
- מוות של חלקים בשריר הלב (אוטם שריר הלב)
- דלקת של קרום הלב (פריקרדיטיס)
- הפרעות בקצב הלב
- היווצרות מפרצת
- קרע של מפרצת
דלקת שריר הלב, שעלולה לגרום לנזק ארוך טווח ללב ולשריר הלב, מתפתחת בדרך כלל בשלב החריף של המחלה. לעומת זאת, אוטמים ובליטות של דפנות כלי הדם (מפרצוצות) מתרחשים בדרך כלל רק מספר שבועות לאחר הופעת החום. סיבת המוות השכיחה ביותר בתסמונת קוואסאקי היא אוטם שריר הלב.
כדי להעריך נזק לטווח ארוך, הרופא מחפש אי-סדירות בתוך העורקים הכליליים לאחר שהתגברה על המחלה. בדיקה זו מראה אם והיכן עשויות להיווצר מפרצת בדופן כלי הדם.
כמחצית מכל המפרצות נסוגות מעצמן. בליטות אחרות נשארות לכל החיים ומהוות סיכון מסכן חיים מכיוון שיש סיכון מוגבר לקרע ודימום חמור בדפנות כלי הדם המורחבים. מבוגרים שסבלו בילדותם מתסמונת קוואסאקי עדיין נמצאים בסיכון מההשפעות המאוחרות על הלב שנים לאחר המחלה.
