דלקת העורקים של Takayasu: גורמים, תסמינים

סקירה קצרה

• תיאור: דלקת העורקים של Takayasu היא מחלה נדירה של מערכת החיסון שבה אבי העורקים וכלי הדם העיקריים שלו הופכים דלקתיים ומצטמצמים עם הזמן.
• גורמים: הסיבה המדויקת לדלקת העורקים של Takayasu אינה ידועה עדיין. תגובה שגויה של מערכת החיסון גורמת לתאי הגוף עצמו לתקוף את דפנות כלי הדם.
• פרוגנוזה: מחלת טקאיאסו אינה ניתנת לריפוי עדיין. ללא טיפול, המחלה היא בדרך כלל קטלנית. עם טיפול, רוב החולים נקיים מתסמינים בטווח הארוך.
• אבחון: דיון עם הרופא, בדיקה גופנית (כולל בדיקות דם, אולטרסאונד, MRI, CT).
• תסמינים: בעיקר חום, הזעות לילה, ירידה במשקל וגפיים כואבות. הפרעות במחזור הדם של הידיים והרגליים, סחרחורת, עילפון, שבץ או לחץ דם גבוה יתכנו גם בהמשך.

דלקת העורקים של Takayasu (גם מחלת Takayasu או תסמונת Takayasu) היא מחלה אוטואימונית נדירה שבה דפנות כלי הדם הופכות לדלקתיות (וסקוליטיס). המחלה קרויה על שם הרופא היפני מיקדו טקיאסו, שתיאר את המחלה לראשונה ב-2008.

תסמונת Takayasu שייכת לקבוצה של מה שנקרא כלי דם ראשוניים. מונח קיבוצי זה מתייחס למחלות דלקתיות של כלי הדם שלא ידוע על מחלה בסיסית. וסקוליטידים שייכים למחלות הראומטיות מכיוון שהן מלוות לרוב בכאבים במפרקים או בשרירים ולעיתים גם בנפיחות במפרקים.

מי מושפע?

תסמונת Takayasu מתחילה בדרך כלל בין הגילאים 20 עד 30. לאחר גיל 40, המחלה מתרחשת לעתים רחוקות למדי.

כיצד מתפתחת דלקת העורקים של Takayasu?

הגורם לדלקת העורקים של Takayasu עדיין לא ידוע. נהוג לחשוב שנטייה תורשתית בשילוב עם טריגר לא ידוע (למשל גורמים סביבתיים כמו קרינה, רעלנים, מתח, נגיפי הפטיטיס, זיהום בחיידק Staphylococcus aureus) מעוררים את המחלה.

כתוצאה מכך, האיברים והגפיים אינם מסופקים עוד עם מספיק חמצן. תלוי אילו כלי דם מושפעים, מחלת Takayasu גורמת לתסמינים שונים.

כיצד מטפלים בדלקת העורקים בטאקאיאסו?

כתוצאה מכך, האיברים והגפיים אינם מסופקים עוד עם מספיק חמצן. תלוי אילו כלי דם מושפעים, מחלת Takayasu גורמת לתסמינים שונים.

כיצד מטפלים בדלקת העורקים בטאקאיאסו?

אימונופרספרנטים

אם האדם הפגוע אינו יכול לסבול את הקורטיזון או שהקורטיזון אינו מספיק לטיפול, הרופא רושם תרופות מדכאות חיסון אחרות כגון מתוטרקסט או ציקלופוספמיד כחלופה. חומרים אלו מעכבים את ההגנה החיסונית של הגוף ומונעים מהדלקת להתקדם הלאה בדלקת העורקים של Takayasu. יש להם השפעה חזקה מאוד והם משמשים גם בטיפול בסרטן (ציטוסטטיקה).

מדלל דם

טיפול בנוגדנים

אם האדם המושפע אינו מגיב לטיפול בתרופות מדכאות חיסוניות, הרופא עשוי לטפל במה שנקרא חוסם אלפא TNF. חומרים פעילים אלו שייכים לקבוצת התרופות הביולוגיות, תרופות מהונדסים גנטית (למשל נוגדנים). הם מכוונים במיוחד נגד חומרים שליחים מסוימים הגורמים לדלקת בדפנות כלי הדם.

פעולה

זמינות הליכים כירורגיים ומיני פולשניים שונים כדי להפוך את כלי הדם לחדירים שוב. אלה כוללים הרחבת בלון, החדרת סטנט או ניתוח מעקפים.

הרחבת בלון

סטנט

כדי לייצב את הכלי ולהשאיר אותו פתוח, במקרים מסוימים הרופא מחדיר סטנט (צינור חוט עשוי מתכת או פלסטיק) לאחר הרחבת הבלון. לשם כך, הרופא דוחף צנתר עם הסטנט לתוך הכלי הפגוע דרך חוט המדריך ומניח אותו שם. לאחר הנחת הסטנט, הוא נשאר בצורה זו בכלי הדם ומבטיח שהדם יזרום שוב בחופשיות בהיצרות הקודם.

ניתוח מעקפים

סיבוכים חמורים של דלקת העורקים של Takayasu, כגון התקף לב או שבץ, ניתנים למניעה במידה רבה עם טיפול מתאים.

האם דלקת העורקים של Takayasu ניתנת לריפוי?

על פי מחקר גדול מיפן, המחלה אינה מתדרדרת עוד יותר בשני שליש מהנפגעים בטיפול הנכון. סיבוכים חמורים (למשל התקף לב, שבץ מוחי) מתרחשים ברבע אחד בלבד.

ככל שהרופא יזהה ומטפל מוקדם יותר במחלה, כך הסיכון לנזק קבוע יורד.

איך הרופא מבצע את האבחנה?

מכיוון שהתסמינים של דלקת העורקים של טקאיאסו הם בדרך כלל די לא ספציפיים בתחילת המחלה והמחלה עצמה נדירה מאוד, חשוב לרופא לבדוק את האדם הפגוע בפירוט. לשם כך, הרופא עורך תחילה ראיון מפורט (אנמנזה) עם האדם הפגוע. לאחר מכן הוא עורך בדיקה גופנית של המטופל.

שיחה עם הרופא

במהלך השיחה, הרופא שואל את הנפגע, בין היתר:

• מתי התרחשו התלונות?
• האם ישנם מצבים קיימים (כגון שיגרון, טרשת עורקים, לחץ דם גבוה)?
• מהם הרגלי החיים שלך? האם אתה מתאמן באופן קבוע? איך הדיאטה שלך? האם אתה מעשן?

בדיקה גופנית

אולטראסאונד

במהלך בדיקת אולטרסאונד של כלי הדם (קולור דופלקס סונוגרפיה), הרופא רואה האם דופן כלי הדם מכווץ או דלקתי. הוא גם משתמש באולטרסאונד כדי לקבוע את הכיוון שבו הדם זורם בכלי הדם וכמה מהר הדם זורם דרך הכלים (מהירות זרימה). האחרון מספק לרופא מידע האם יש היצרות או חסימות בכלי הדם.

במקרים מסוימים, הרופא מחדיר בדיקת אולטרסאונד לוושט (אקוקרדיוגרפיה טרנס-וושטית, TEE) כדי לבחון את כלי הדם הקרובים ללב.

אנגיוגרפיה

בדיקת דם

הרופא גם בוחן את הדם של האדם הפגוע. אם, למשל, קצב שקיעת אריתרוציטים (ESR) מוגבר מאוד, זוהי אינדיקציה למחלה דלקתית כמו דלקת העורקים של Takayasu. ה-ESR מציין באיזו מהירות כדוריות הדם האדומות בדגימת דם שוקעות בתוך שעה בצינור מיוחד.

קריטריוני ACR

בהתבסס על תוצאות כל הבדיקות, הרופא עורך את האבחנה. זה נעשה בדרך כלל על בסיס מה שנקרא קריטריוני ACR (ACR מייצג את American College of Rheumatology). אם מתקיימים לפחות שלושה מהקריטריונים, ככל הנראה מדובר בדלקת העורקים של טאקאיאסו:

• האדם שנפגע הוא מתחת לגיל 40.
• ישנן הפרעות במחזור הדם בידיים ו/או ברגליים, למשל צליעה (קלאודיקציה) או כאבי שרירים כאשר האדם הפגוע זז.
• לחץ הדם הסיסטולי בין שתי הזרועות שונה ביותר מ-10 מ"מ כספית (סיסטולי = לחץ הדם כאשר שריר הלב מתכווץ ומזרים דם עשיר בחמצן לכלי הדם).
• ניתן לשמוע קולות זרימה של דם על אבי העורקים או העורק מתחת לעצם הבריח (עורק התת-שוקי) באמצעות סטטוסקופ.
• ניתן לזהות שינויים בעורקים (למשל שינויים בכלי הדם באבי העורקים).

מה הסימפטומים?

עם הופעת דלקת העורקים של Takayasu, בדרך כלל מתרחשות תגובות דלקתיות כלליות ולא ספציפיות של הגוף. אנשים שנפגעו בדרך כלל מרגישים חולה מאוד. הם מותשים וחלשים, אין להם תיאבון, ומדווחים על כאבי פרקים ושרירים. התסמינים הנפוצים ביותר הם:

• עייף
• חום קל (כ-38 מעלות צלזיוס).
• ירידה לא רצויה במשקל
• זיעת לילה
• אובדן תיאבון
• חוּלשָׁה
• כאבי שרירים ומפרקים

אם המחלה כבר מתקדמת, מתפתחות תלונות כרוניות. אלה מתפתחים מכיוון שהכלים מצטמצמים עם הזמן ואינם מספקים יותר לאיברים ולאיברים מספיק דם. התסמינים המתפתחים תלויים בעורק המושפע. התסמינים השכיחים ביותר של דלקת עורקים מתקדמת של Takayasu כוללים:

• בעיות במחזור הדם בידיים ו/או ברגליים
• סחרחורת (ורטיגו)
• התקפי עילפון
• הפרעות ראייה
• שבץ מוחי (עלבון מוחי)
• התקף לב (אוטם שריר הלב)
• מפרצת (בליטה דמוית בלון של כלי הדם)

הפרעות במחזור הדם

באופן עקרוני, יתכן שדלקת העורקים של Takayasu תערב את כל אבי העורקים ואת כל הענפים הצדדיים שלו מהלב ועד המפשעה. לרוב, הזרועות נפגעות, שנית העורקים המספקים דם למוח.

סחרחורת והתעלפות

בנוסף, הדופק בשורש כף היד נחלש לרוב או שלא ניתן לחוש כלל. לחץ הדם שונה לעתים קרובות בשתי הזרועות. אם העורקים בעורק הצוואר מושפעים, אנשים עם תסמונת טקאיאסו סובלים לעיתים קרובות גם מכאבים בצד הצוואר.

לחץ דם גבוה

שבץ מוחי והתקפי לב

אם הכלים מודלקים, קיים גם סיכון שהם יצטמצמו במידה ניכרת עם הזמן ואף ייסגרו לחלוטין (היצרות עורקים). לאזורים הפגועים כבר לא מסופקים מספיק חמצן וחומרי הזנה, והרקמות באזור זה מתות. כתוצאה מכך, שבץ מוחי (הנגרם על ידי צרות של כלי דם במוח) או התקפי לב (הנגרמים על ידי כלי צמצום בשריר הלב) מתרחשים לעתים קרובות בדלקת העורקים של Takayasu שאינה מטופלת.

מאחר וקיים לחץ דם גבוה בכלי הדם הסמוכים ללב, הכלים מתרחבים יותר ויותר כאשר דפנות כלי הדם נחלשות כתוצאה מהדלקת. לפעמים זה גורם להיווצרות בליטות בדופן כלי הדם (מפרצוצות). אם מפרצת כזו נקרעת, בדרך כלל נוצר דימום פנימי מסכן חיים. הדבר המסוכן בכלים המורחבים הללו הוא שהם בדרך כלל אינם גורמים לתסמינים.

עוד תסמינים

פנה מיד לטיפול רפואי אם אתה מתקשה לנשום ויש לך כאבים בחזה או בזרועות!