סקירה קצרה
- תסמינים: קושי בבליעה עם שאיפה חוזרת, חזרת מזון לא מעוכל מהוושט או מהקיבה, נפילות, כאבים מאחורי עצם החזה, ירידה במשקל.
- מהלך המחלה והפרוגנוזה: אם לא מטופלים, התסמינים מחמירים אך ניתנים לטיפול בקלות. טיפולים תרופתיים דורשים לרוב מעקב נוסף.
- בדיקות ואבחון: ושט וגסטרוסקופיה, בדיקת טרום בליעה בוושט בצילום רנטגן, מדידת לחץ של הוושט.
- טיפול: טיפול תרופתי, הזרקת בוטולינום טוקסין, הרחבת בלון, מיוטומיה אנדוסקופית, ניתוח (מיוטומיה לפרוסקופית), טיפול תזונתי במידת הצורך.
- מניעה: מכיוון שהסיבות המדויקות לאכלזיה אינן ידועות ברובן, אין המלצות למניעה.
מהי אכאלזיה?
במהלך הבליעה, תנועות ההתכווצות של הוושט (פריסטלטיקה) מסונכרנות בדרך כלל בדיוק עם זמן פתיחת הסוגר התחתון: תנועות דמויות "La-Ola-wave" של הוושט מעבירות את עיסת המזון דרך הוושט. בקצה התחתון של הוושט, הסוגר נרגע בדיוק בזמן הנכון והמזון נכנס תחילה לחלק הראשון, העליון של הקיבה (קרדיה).
כתוצאה מכך, עיסת המזון אינה מועברת עוד בדרך כלל דרך הוושט עקב הפריסטלטיקה. בנוסף, הוא נסוג מול הסוגר התחתון של הוושט המתוח באופן קבוע, מה שגורם לתסמיני האקלזיה האופייניים. אלה כוללים, במיוחד, קושי בבליעת מזון מוצק (דיספגיה) ו-regurgitation של פסולת ושט בלתי מעוכלת מהוושט לתוך הפה והגרון.
מי מושפע?
מהם התסמינים של אכלאזיה?
הסימפטומים האופייניים לאכלזיה הם קושי בבליעה (דיספגיה) והחזרת מזון לא מעוכל. תסמינים אחרים כוללים כאב מאחורי עצם החזה, ירידה במשקל וריח רע מהפה.
קושי לבלוע
בשלב מתקדם של המחלה, התסמינים מתגברים. אנשים שנפגעו מתקשים לבלוע נוזלים ללא מאמץ. זה מציב בעיות ניכרות עבור הנפגעים. מצד אחד, הפרעת הבליעה מלחיצה מאוד מבחינה רגשית, ומצד שני הנפגעים יורדים הרבה במשקל, מה שמפחית משמעותית את הביצועים הגופניים שלהם.
רגורגיטציה של שאריות מזון לא מעוכלות
חלק מהאנשים המושפעים סובלים מתחושת מלאות בולטת וצריכים גם להקיא. אנשים אלו חסרים את הטעם המר בפה האופייני לצרבת (מחלת ריפלוקס), שכן למזון טרם היה מגע עם חומצת הקיבה באקלזיה. בנוסף, מאחר והסוגר התחתון של הוושט מתוח באופן קבוע באכאלזיה, לאנשים הפגועים אין צרבת או מעט מאוד צרבת.
תסמינים אחרים של אכלסיה
כאשר achalasia מבוטאת, אנשים מושפעים מאבדים משקל רב. באכלזיה ראשונית, הירידה במשקל הגוף מתרחשת באיטיות לאורך חודשים או שנים והיא בדרך כלל לא יותר מעשרה אחוזים ממשקל הגוף המקורי. באכלזיה משנית, הירידה במשקל לפעמים אפילו בולטת יותר ומתקדמת גם בפרק זמן קצר בהרבה.
מכיוון שעיסת המזון מצטברת מול הסוגר התחתון של הוושט המתוח באופן קבוע, שאריות מזון נשארות בוושט. אלה מתנחלים ומפורקים על ידי חיידקים. כתוצאה מכך, חלק מהאנשים המושפעים סובלים מריח רע מהפה בולט (foetor ex ore, halitosis).
האם אכלסיה ניתנת לריפוי?
מהי תוחלת החיים עם achalasia?
מחלת אכלסיה דורשת בקרה רפואית קבועה, הנמשכת בדרך כלל לכל החיים. אם מטפלים באכלזיה, תוחלת החיים אינה מוגבלת באופן עקרוני.
סיבוכים של achalasia
לחולי Achalasia יש סיכון מוגבר באופן משמעותי לסרטן הוושט: הסיכון שלהם גבוה פי 30 מאשר אנשים בריאים. זאת בשל העובדה שכאשר רירית הוושט נלחצת ומגורה ללא הרף, חייבים להיווצר כל הזמן תאים חדשים כדי לתקן את הרירית הפגועה של הוושט.
גורמים וגורמי סיכון
הגורם לאאקלסיה הוא פגיעה בשליטה בשרירי הוושט: פעולת הבליעה היא תהליך מסובך, מכוון עדין, הדורש שליטה בזמן מדויק של שרירי הוושט על ידי דחפים עצביים. אם שליטה זו נכשלת, הפריסטלטיקה של הוושט מופרעת והסוגר התחתון של הוושט אינו נרגע עוד.
רופאים מבחינים בין אכלסיה ראשונית למשנית.
הסיבות לאכלזיה ראשונית עדיין לא מובנות במלואן. רופאים מדברים גם על אכלסיה אידיופטית. אכלסיה ראשונית מתרחשת בתדירות גבוהה יותר מאשר אכלסיה משנית.
לא ידוע מה גורם למוות של תאי העצב. חוקרים רואים, למשל, זיהום או מחלה אוטואימונית כגורמים אפשריים.
כלזיה משנית
סיבות גנטיות
כאשר הכלזיה כבר משפיעה על ילדים ובני נוער, גורם גנטי הוא לעתים קרובות אחראי. לדוגמה, achalasia הוא אחד התסמינים העיקריים של מה שנקרא תסמונת A משולשת (תסמונת AAA). המחלה עוברת בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית וכוללת בנוסף לאכלזיה תסמינים נוספים כמו אי ספיקת יותרת הכליה וחוסר יכולת לייצר דמעות (אלקרימיה).
בחינות ואבחון
האדם הנכון לפנות אליו אם אתה חושד באקלזיה הוא רופא המשפחה שלך או מומחה ברפואה פנימית וגסטרואנטרולוגיה. תיאור מפורט של התסמינים כבר מספק לרופא מידע רב ערך על מצב הבריאות הנוכחי (אנמנזה). הרופא המטפל ישאל שאלות כגון:
- האם אתה מתקשה לבלוע, למשל, האם אתה מרגיש שאוכל נתקע לך בגרון?
- האם אתה צריך מדי פעם להחזיר שאריות מזון לא מעוכלות?
- יש לך כאב בבליעה?
- ירדת במשקל?
- שמת לב לריח רע מהפה?
בדיקות משלימות אם יש חשד לאכלזיה
אם התסמינים אינם ברורים, הליכי הדמיה כגון esophagoscopy ושיטת בליעת דייסה כביכול עוזרים לאבחן achalasia. במידת הצורך, הרופא בודק גם את תפקוד הסוגר התחתון של הוושט באמצעות מנומטריה של הוושט.
אסופגוסקופיה וגסטרוסקופיה (גסטרוסקופיה ואסופגוסקופיה)
אסור למטופל לאכול או לשתות דבר במשך שש שעות לפני הבדיקה, כך שלרופא תהיה ראיה ברורה של הריריות במהלך הבדיקה. בדרך כלל, הוושט אז ברור לחלוטין, אך במקרים של achalasia, פסולת הוושט עדיין נמצאה בוושט. אם יש חשד לאקלזיה, הרופא בדרך כלל לוקח דגימת רקמה במהלך הבדיקה האנדוסקופית כדי לשלול גידול ממאיר.
בדיקת בליעת חזה בוושט
אם קיימת אקלזיה, צילום הרנטגן מראה לעתים קרובות מעבר בצורת כוס שמפניה בין הוושט לכניסה לקיבה. הכניסה לקיבה מדללת בצורת גזע ואילו הוושט שלפניה מתרחב בצורת משפך. צורת כוס השמפניה הזו מתרחשת בגלל שעיסת המזון מצטברת מול ההתכווצות של סוגר הוושט התחתון, מה שגורם לוושט שלפני ההיצרות להתרחב עם הזמן.
ניתן להשתמש במדידת לחץ של הוושט (מנומטריה של הוושט) כדי לקבוע את התנועות הפריסטלטיות של הוושט ואת תפקוד הסוגר של הוושט. לצורך כך, מקדמת בדיקה בעלת מספר תעלות מדידה ליציאת הקיבה והלחץ נקבע בנקודות שונות בוושט בתהליך הבליעה.
בהתבסס על תוצאות המנומטריה, ניתן לחלק את הכלזיה לשלוש תת-קבוצות:
- סוג 1: אקלזיה קלאסית עם מעט או ללא מתח מדיד של שרירי הוושט (ללא פריסטלטיקה).
- סוג 2: אקלזיה פנזופגאלית עם מתחים לא מכוונים של כל שרירי הוושט ללא הרפיה במהלך יותר מ-20 אחוז מהבלעות
תת הקבוצות ממלאות תפקיד חשוב במיוחד בבחירת הטיפול.
Achalasia: טיפול
טיפול באקלזיה נחוץ כאשר אי נוחות נובעת מההפרעה. אפשרויות שונות זמינות להקלה על תסמיני האקלזיה. בעזרת תרופות או התערבויות מיוחדות לרוב ניתן להגיע לשיפור בתסמינים. מטרת הטיפול היא להפחית את הלחץ המוגבר של סוגר הוושט התחתון.
טיפול תרופתי עוזר רק בכעשרה אחוזים מהמטופלים. החומר הפעיל nifedipine - במקור תרופה (אנטגוניסט סידן) המשמש לטיפול בלחץ דם גבוה - גורם להרפיית סוגר הוושט. לקבוצת החומרים הפעילים המכונה ניטרטים יש השפעה דומה. המטופלים נוטלים את התרופה כ-30 דקות לפני האכילה. זה גורם לרפיון הסוגר התחתון של הוושט בזמן, ולמזון עובר בקלות רבה יותר לתוך הקיבה.
הזרקת בוטוקס
ניתן להרחיב את המעבר המצומצם בין הוושט לקיבה, למשל על ידי הזרקת בוטולינום טוקסין (בוטוקס) ישירות לסוגר הוושט המצומצם התחתון. רופאים מבצעים הזרקת בוטוקס מדולל במהלך גסטרוסקופיה. רוב האנשים מכירים את הבוטוקס כרעלן משתק עצבים המשמש ברפואת יופי. הוא חוסם את מסלולי העצבים בסוגר הוושט, ואז הסוגר מתרפה.
טיפול אנדוסקופי
הליכים אנדוסקופיים, לא פולשניים או זעיר פולשניים כגון הרחבת בלון או שיטת POEM הם מההליכים היעילים ביותר בטיפול בכלאלזיה. יוצא דופן הוא מטופלים צעירים עם אכלסיה, אצלם ניתוח מתאים יותר לטווח הארוך.
הרחבת בלון (הרחבת בלון)
הרופא מקדם צינור דק דרך הפה לתוך הוושט עד לנקודה הצרה (היצרות) בכניסה לקיבה. שם הוא מניח את הבלון הקטן שיושב בקצה הצינור ומנפח אותו. זה מותח את ההיצרות, מה שמשפר בתחילה את הסימפטומים בכ-85 אחוז מהנפגעים.
בניגוד לניתוח, שיטת החיוג אינה יוצרת מכשיר אנטי-ריפלוקס. זה גורם למחלת ריפלוקס גסטרו-וופגיאלי (GERD) אצל 20 עד 30 אחוז מהנפגעים.
מיוטומיה אנדוסקופית פריורלית (POEM).
בשיטת POEM, הרופא חותך את סוגר הוושט התחתון בצורת טבעת בעזרת אנדוסקופ כמו זה המשמש בגסטרוסקופיה. מכיוון שאסור לפגוע ברירית ככל האפשר, הוא מנחה את האנדוסקופ מתחת לרירית בתוך תעלה לסוגר הוושט התחתון. הליך זה הוא הליך פשוט מאוד ופחות פולשני.
מיוטומיה היא שיטה יעילה מאוד; על פי מחקרים עדכניים, שיעור ההצלחה הוא כ-90 אחוז, לפחות עבור תצפיות קצרות טווח. חולים עם כלזיה דרגה 3 מגיבים בצורה הטובה ביותר. מכיוון שגם בשיטה זו לא מיושמת הגנת ריפלוקס, GERD מתפתח אצל רוב הסובלים לאחר תקופה ארוכה יותר.
כִּירוּרגִיָה
אם לא ניתן לעזור למטופלים במידה מספקת באמצעים הנ"ל, לעיתים קרובות יש צורך בניתוח. זה שימושי במיוחד לסובלים צעירים מתחת לגיל 40, שכן הרחבת בלון פועלת בצורה גרועה בטווח הארוך עבור רבים מהסובלים מקבוצת גיל זו.
מיוטומיה של הלר לפרוסקופית (LHM)
הרופאים גם מניחים שרוול קרקעית כדי להגן מפני ריפלוקס. שרוול זה סוגר חלקית את המעבר מהוושט לקיבה ומכווץ אותו, כך שיש מעט או ללא GERD לאחר הליך כירורגי כזה.
טיפול תזונתי לאכלזיה
טיפול תזונתי מיוחד מסייע לחלק מהאנשים הסובלים מדיספאגיה נוירוגנית, כגון achalasia, לאכול בקלות רבה יותר כאשר הם מתקשים לבלוע. בעיקר, הרופאים ממליצים לאכול מזונות שעברו שינוי מרקם ונוזלים מעובים. מטרת הטיפול היא גם להפחית את גודל הבולוס כך שקל יותר לבלוע את המזון.
בעיה בתזונה מסוג זה היא צריכת הנוזלים הכללית, המופחתת אצל חלק מהסובלים עקב עיבוי המשקאות. בנוסף, לעיתים יש חוסר אספקה של רכיבי תזונה חשובים. שתו מספיק כדי למנוע מחסור בנוזלים והתייעצו עם הרופא או הדיאטנית באופן קבוע. כך ניתן להתאים את תכנית התזונה בזמן טוב במידה ומופיעים תסמיני מחסור.
מכיוון שהגורמים המדויקים לאכלסיה אינם ידועים ברובם, אין המלצות למניעה.
