סקירה קצרה:
- מהי אנמיה המוליטית? אנמיה הנגרמת מהרס או פירוק מוקדם של תאי דם אדומים (אריתרוציטים).
- מהלך המחלה והפרוגנוזה: מהלך והפרוגנוזה תלויים בגורם הבסיסי.
- תסמינים: חיוורון, חולשה, בעיות במחזור הדם עד התעלפות, כאבי ראש, כאבי בטן, כאבי גב, הצהבה של העור והריריות (איקטרוס), הגדלה של הטחול (טחול).
- גורמים: מחלות מולדות או נרכשות, תרופות, תרופות.
- טיפול: גלוקוקורטיקואידים (קורטיזון), תרופות מדכאות חיסוניות (תרופות המורידות את התגובה החיסונית), השתלת מח עצם, הסרת הטחול, מתן חומצה פולית וברזל.
- מניעה: אין אמצעי מניעה ספציפיים אפשריים.
מהי אנמיה המוליטית?
באנמיה המוליטית מחזור זה מתקצר: כדוריות הדם האדומות מתפרקות בטרם עת (בממוצע לאחר כ-30 יום), והיווצרות חדשה במח העצם משתרכת מאחור. בסך הכל, יש מעט מדי תאי דם אדומים בדם ותוצרי פירוק של תאי הדם מופקדים בגוף. סימנים אופייניים לאנמיה המוליטית הם חיוורון, עייפות, סחרחורת, בעיות במחזור הדם, הצהבה של העור והגדלה של הטחול.
בנוסף, הרופאים מבחינים אם הסיבה להמוליזה היא בתאי הדם האדומים עצמם (אנמיה גופית) או מחוץ לתאי הדם (אנמיה חוץ גופית).
מהי המוליזה?
הפירוק הקבוע של אריתרוציטים ישנים מתבצע על ידי מה שנקרא פגוציטים (מקרופאגים) בטחול, ובמידה פחותה בכבד. הם ממיסים את המעטפת של תאי הדם האדומים ומפרקים אותם. מקרופאגים נמצאים ברקמות שונות; רופאים מתייחסים אליהם כמכלול כ"מערכת הרטיקולואנדותל".
באנמיה המוליטית מתפרקים יותר תאי דם אדומים מהרגיל, ובמקביל מח העצם מפגר ביצירת תאים חדשים. התוצאה היא שיש פחות מדי אריתרוציטים בסך הכל.
מהי אנמיה?
אנמיה (אנמיה) היא כאשר מספר תאי הדם האדומים (וכך גם פיגמנט הדם האדום המוגלובין) נמוך מערך הייחוס הספציפי לגיל ולמין.
מהלך המחלה והפרוגנוזה
גם המהלך וגם הפרוגנוזה של אנמיה המוליטית תלויים בגורם הבסיסי.
בכל מקרה, חשוב לעבור בדיקות קבועות. במקרה של המוליזה כרונית, הרופא בודק את הדם מקרוב.
מהם התסמינים של אנמיה המוליטית?
ישנם גורמים שונים לאנמיה המוליטית. אילו תסמינים מתרחשים תלויים בטריגר המסוים של המחלה.
התסמינים הבאים מעידים על אנמיה המוליטית:
- הַחוָרָה
- עייף
- ביצועים מופחתים
- לחץ דם נמוך (לחץ דם נמוך)
- סְחַרחוֹרֶת
- כְּאֵב רֹאשׁ
- צלצולים באזניים
- בעיות במחזור הדם עד התעלפות
- דפיקות לב
- קשיי נשימה
- הצהבה של הממברנות הריריות והעור (צהבת): תוצאה של פירוק פיגמנט הדם האדום (המוגלובין) הכלול בתאי הדם האדומים. הצבע הצהבהב נגרם על ידי בילירובין, תוצר הפירוק של המוגלובין.
סיבוכים אפשריים של אנמיה המוליטית
משבר המוליטי: משבר המוליטי מתרחש כאשר מספר רב של תאי דם אדומים מתמוססים בפרק זמן קצר. משברים כאלה אפשריים, למשל, בפיביזם, אנמיה חרמשית ועירוי דם. סימנים למשבר המוליטי הם:
- קַדַחַת
- צְמַרמוֹרֶת
- חוּלשָׁה
- בעיות במחזור הדם עד הלם
- כאבי בטן
- כאב גב
- כְּאֵב רֹאשׁ
- שתן אדום או אדום-חום (כאשר המוגלובין מופרש בשתן)
משבר המוליטי הוא מצב חירום רפואי. התקשרו ל-911 בסימן הראשון!
אבני מרה: כתוצאה מאנמיה המוליטית כרונית נוצרות אבני מרה בחלק מהחולים. הם נוצרים כי בילירובין מוגבר נוצר כאשר פיגמנט הדם האדום (המוגלובין) מתפרק. זה מצטבר בכיס המרה ויוצר מה שנקרא "אבני פיגמנט" אצל חלק מהחולים.
מחסור בברזל: אם יותר מדי תאי דם אדומים אובדים, מחסור בברזל מתרחש בטווח הארוך. הסיבה לכך היא שברזל הוא מרכיב בפיגמנט הדם האדום המוגלובין.
סיבה וגורמי סיכון
אנמיה המוליטית גופנית
- הפרעה בקרום התא המולד: אנמיה של תאים כדוריים (ספרוציטוזיס תורשתית)
- הפרעה בקרום התא הנרכש: המוגלובינוריה לילית התקפית
- הפרעה במטבוליזם של אריתרוציטים: פאביזם (מחסור בגלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז)
- המוגלובינופתיה: מחלת תאי חרמש, תלסמיה
אנמיה המוליטית חוץ-שרירית.
סיבות אפשריות הן:
- תרופות: תרופות מסוימות כגון כינין ומפלוקין (אנטי מלריה), פניצילין, אנטיביוטיקה כגון מטרונידזול, תרופות פסיכוטרופיות כגון בופרופיון, או משככי כאבים (NSAIDs) כגון איבופרופן עשויים לעורר אנמיה המוליטית.
- זיהומים: במקרים מסוימים, זיהומים גורמים לאנמיה המוליטית. פתוגנים נפוצים כוללים Clostridium perfringens, Streptococcus, Meningococcus, Plasmodia, Bartonella, Epstein-Barr virus ו-Mycoplasma.
- פגיעה מכנית באריתרוציטים: זה המקום שבו תאי הדם האדומים נפגעים ונהרסים על ידי חסימות מכניות בזרם הדם (לדוגמה, מסתמי לב מלאכותיים).
- רעלים (רעלים): הרעלה בעופרת או נחושת גורמת לפירוק מוגבר של תאי דם אדומים.
- סמים: סמים כמו אקסטזי או קוקאין עלולים לעורר אנמיה המוליטית.
בדיקה ואבחון
היסטוריה רפואית
בייעוץ הראשוני, הרופא שואל לגבי התסמינים הנוכחיים ושואל כמה זמן הם קיימים. אם יש חשד לאנמיה המוליטית על סמך ממצאי דם, הרופא שואל לגבי חריגות אחרות. אלו כוללים:
- היסטוריה משפחתית: האם ישנם מקרים של אנמיה המוליטית (כגון תלסמיה, אנמיה חרמשית או פאביזם) במשפחה?
- האם יש חום או מצבים רפואיים אחרים?
- האם החולה נוטל תרופות כלשהן? אם כן, אילו?
בדיקת דם
אם אין תוצאות דם עדכניות, הרופא שואב דם מהמטופל ומקדיש תשומת לב מיוחדת לערכים הבאים:
- ירידה במספר תאי דם אדומים (אריתרוציטים) ופיגמנט דם אדום (המוגלובין)
- מספר מוגבר של רטיקולוציטים (רטיקולוציטוזיס, תאים מקדימים של תאי דם אדומים במח העצם)
- הפטוגלובין נמוך (חלבון הובלה עבור פיגמנט הדם האדום המוגלובין)
- בילירובין מוגבר (פיגמנט מרה, סימן לפירוק המוגלובין מוגבר)
- חומצה פולית או מחסור בברזל
מריחת דם
לצורך בדיקת דם, הרופא מפזר טיפת דם על שקף זכוכית ובוחן את תאי הדם הבודדים תחת המיקרוסקופ לאיתור שינויים. שינויים מסוימים בצורת תאי הדם האדומים מספקים רמזים למחלות ספציפיות הגורמות לאנמיה המוליטית. לדוגמה, באנמיה כדורית, התאים האדומים הם כדוריים במקום שטוחים.
בדיקת שתן
מבחן קומבס
בדיקת Coombs היא בדיקת דם לאיתור נוגדנים נגד כדוריות דם אדומות. בכך, הרופא בודק האם קיימים נוגדנים כנגד כדוריות דם אדומות בדם החולה.
בדיקת אולטרסאונד
בדיקת אולטרסאונד של הבטן תגלה האם הטחול ו/או הכבד מוגדלים.
יַחַס
גלוקוקורטיקואידים ומדכאים חיסוניים: גלוקוקורטיקואידים (קורטיזון) ומדכאים חיסוניים (תרופות המדכאות תגובה מוגזמת של מערכת ההגנה של הגוף) מסייעים באנמיה המוליטית אוטואימונית.
הימנעות מתרופות מעוררות: אם הסיבה לאנמיה המוליטית נעוצה בחומר פעיל מסוים, הרופא ישנה את התרופה ובמידת הצורך יעבור לתכשיר אחר ושווה ערך.
השתלת מח עצם: תרופה לאנמיה חרמשית ותלסמיה אפשרית עם השתלת מח עצם. בהליך זה, מח עצם מתורם בריא מועבר למטופל.
הגנה מפני קור: באנמיה המוליטית אוטואימונית כרונית מסוג קר, האמצעי החשוב ביותר הוא הגנה על אנשים שנפגעו מפני קור.