סקירה קצרה
- תסמינים: השחמת העור, עייפות וחוסר אדישות, לחץ דם נמוך, ירידה במשקל, מחסור בנוזלים.
- מהלך המחלה והפרוגנוזה: מטופל, תוחלת החיים תקינה; ללא טיפול, המחלה קטלנית. במצבי לחץ, חשוב להתאים את מינון ההורמונים כדי למנוע משבר אדיסון מסכן חיים.
- אבחון: בדיקות מעבדה שונות, בקרת רמות קורטיזון ו-ACTH, בדיקת גירוי ACTH, טכניקות הדמיה.
- טיפול: צריכה לכל החיים של ההורמונים החסרים
מהי מחלת אדיסון?
בעוד מה שנקרא קטכולאמינים, בראש ובראשונה אדרנלין ונוראדרנלין, מיוצרים במדולה, הקורטקס מייצר את האנדרוגנים (הורמוני המין) וכן אלדוסטרון וקורטיזול בשני אזורים שונים.
כדי להבין כיצד מתרחשים התסמינים האופייניים למחלת אדיסון, חשוב להבין את הפונקציות של ההורמונים האדרנוקורטיקליים:
קורטיזול משפיע גם על מערכת העיכול (תיאבון), על החשק המיני ועל הנפש. בריכוז גבוה יותר, להורמון השפעה אנטי דלקתית על ידי ויסות ההגנה החיסונית של הגוף. רופאים מנצלים זאת, למשל, כדי להילחם בתסמינים אלרגיים או במחלות אוטואימוניות.
אנדרוגנים כוללים הורמונים המומרים ברקמת הגוף להורמוני המין טסטוסטרון או אסטרוגן. הורמון המין הגברי טסטוסטרון מופרש גם הוא בכמויות קטנות על ידי קליפת יותרת הכליה בנשים. אצל נשים, האנדרוגנים גורמים בין היתר לצמיחת שיער ערווה.
מעגל רגולציה של הורמונים
ההיפותלמוס מגיב בשליחת אותות לשחרור הורמונים מסוימים. לדוגמה, במקרה של חוסר בקורטיזול, ההיפותלמוס משחרר את חומר השליח CRH (הורמון משחרר קורטיקוטרופין). זה גורם לבלוטת יותרת המוח לשחרר ACTH (הורמון אדרנוקורטיקוטרופי). ACTH, בתורו, עובר דרך הדם לקליפת האדרנל, שם הוא מעביר את האות לשחרור קורטיזול.
צורות של מחלת אדיסון
מהם התסמינים של מחלת אדיסון?
באי ספיקת אדרנוקורטיקלית ראשונית, אם בלוטת יותרת הכליה עצמה מושפעת ממחלה, כ-90 אחוז מקליפת המוח כבר הושמדו עד להופעת התסמינים האופייניים. התסמינים המובילים הבאים קיימים אצל יותר מ-90 אחוז מהנפגעים:
לחץ דם נמוך: עקב היעדר הורמון אלדוסטרון המווסת את מינרלים ובכך את מאזן המים, לחץ הדם יורד לכדי כשל במחזור הדם.
תסמינים אחרים כוללים:
- תשישות כללית וחוסר אדישות חמור (אדינמיה)
- @ ירידה במשקל ומחסור בנוזלים (התייבשות)
עלייה במשקל אינה סימפטום אופייני למחלת אדיסון, אך היא תופעת לוואי אפשרית של טיפול בגלוקוקורטיקואידים.
- רעב למאכלים מלוחים
- עייפות, עייפות
- בעיות עיכול כגון בחילות, הקאות או כאבי בטן
- היעדר שיער ערווה אצל נשים, בעיות עוצמה אצל גברים
- בעיות פסיכולוגיות כמו דיכאון, עצבנות ואדישות
- אצל תינוקות, פיגור בגדילה
במיוחד במקרה של מחלת אדיסון ראשונית המתקדמת באיטיות, קורה שסובלים ורופאים מפרשים לא נכון את התלונות המתפתחות בהדרגה ומפרשים אותן כתסמונת תשישות או תסמינים של זקנה. ריבוי התסמינים מסכני החיים מראה עד כמה חשובים ההורמונים, המשיגים השפעות עצומות אפילו בריכוזים זעירים.
תסמינים של משבר אדיסון
- ירידה בלחץ הדם
- איבוד מסיבי של נוזלים דרך הכליות ואיום של התייבשות הגוף
- קַדַחַת
- קריסת מחזור הדם עד להלם וכשל במחזור הדם
- סוכר נמוך באופן מסוכן (היפוגליקמיה)
- כאב בטן חמור
לעתים קרובות רופאים מגלים לראשונה אי ספיקת אדרנוקורטיקלית קיימת עקב משבר אדיסון. ניתן למנוע את המצב החריף מסכן חיים רק במתן מינון גבוה של הידרוקורטיזון. רופא החירום חייב לפעול כאן במהירות!
בעיות אפשריות אם ריכוז ההורמונים אינו מותאם למצב הלחץ השורר כיום. במקרה זה, עלול להתרחש משבר אדיסון, אשר מהווה סכנת חיים אם טיפול רפואי לא יתקבל בזמן. אם לא מטופלים, מחלת אדיסון היא תמיד קטלנית.
גורמים וגורמי סיכון
גורמים חשובים לאי ספיקת אדרנוקורטיקלית ראשונית, שבה בלוטת יותרת הכליה עצמה חולה, כוללים:
- אדרנליטיס אוטואימונית: מחלה זו היא הגורם השכיח ביותר, המהווה כ-80 אחוזים. תאי הגוף עצמו מכוונים לרקמת בלוטת יותרת הכליה ומשמידים אותה לאט. מחלת אדיסון קשורה לעתים קרובות למחלות אוטואימוניות אחרות, למשל, בלוטת התריס כרונית (השימוטו של בלוטת התריס).
- זיהומים: זיהומים עם פתוגנים מסוימים אחראים להרס של בלוטת יותרת הכליה במקרים מסוימים. בעידן השחפת, זה היה הגורם העיקרי למחלת אדיסון. עם זאת, היסטופלסמוזיס, איידס או ציטומגלווירוס מובילים לפעמים גם למחלת אדיסון.
- דימום: חומרים מדללי דם גורמים במקרים נדירים לדימום לתוך בלוטות יותרת הכליה ועלולים לפגוע בהן קשות.
- תורשה: היפופלזיה מולדת של יותרת הכליה, למשל, היא מולדת. תת ההתפתחות של בלוטת יותרת הכליה מובילה לתסמינים קשים כבר בינקות.
בחינות ואבחון
הרופא מזהה לראשונה תסמינים אופייניים של מחלת אדיסון בדיון מפורט עם האדם הפגוע. האנדוקרינולוג המומחה משתמש במידע זה על ההיסטוריה הרפואית כדי לבצע הערכה ראשונית.
מה שנקרא בדיקת גירוי ACTH עוזרת לרופא למצוא את הגורם למחלת אדיסון: לשם כך, האדם הפגוע מקבל את הורמון יותרת המוח ACTH דרך הווריד. לאחר מכן, הרופא קובע את רמת הקורטיזול בדם. אם הוא עולה, בלוטת יותרת הכליה עדיין מתפקדת והסיבה היא ככל הנראה בבלוטת יותרת המוח. אם, לעומת זאת, רמת הקורטיזול נשארת נמוכה למרות מתן ACTH, יש כנראה אי ספיקה ראשונית של יותרת הכליה.
יַחַס
הטיפול היחיד במחלת אדיסון ראשונית ומשנית הוא צריכת כל החיים של ההורמונים החסרים (טיפול תחליפי). חולים שנפגעו בדרך כלל נוטלים הידרוקורטיזול בשילוב עם פלודרוקורטיזול פעמיים עד שלוש פעמים ביום. בנשים שחוות אובדן חשק המיני, טיפול בהורמון אחר (דהידרואפיאנדרוסטרון, DEHA) אפשרי.
מחלת אדיסון, למעט אי ספיקת אדרנוקורטיקלית שלישונית, היא חשוכת מרפא. לפיכך, אנשים שנפגעו זקוקים לטיפול הורמונלי למשך שארית חייהם, מכיוון שהמחלה קטלנית אם אינה מטופלת. דיאטה מיוחדת אינה נדרשת למחלת אדיסון.
