פגם במחיצה חדרית: סיבות, טיפול

סקירה קצרה

• מהו VSD? מום לב מולד בו יש לפחות חור אחד בין החדר הימני והשמאלי.
• טיפול: סגירת החור בניתוח לב פתוח או צנתור לב. תרופות משמשות באופן זמני בלבד ואינן מתאימות כטיפול קבוע.
• תסמינים: חורים קטנים לעיתים רחוקות גורמים לתסמינים, פגמים גדולים יותר גורמים לבעיות נשימה, חולשה בשתייה, עלייה נמוכה במשקל, אי ספיקת לב, יתר לחץ דם ריאתי.
• גורמים: מום במהלך ההתפתחות העוברית, לעיתים רחוקות מאוד נרכש עקב פציעה או התקף לב.
• גורמי סיכון: שינוי בחומר הגנטי, סוכרת במהלך ההריון
• אבחון: תסמינים אופייניים, אולטרסאונד לבבי, במידת הצורך א.ק.ג., רנטגן, CT, MRI
• מניעה: VSD הוא בדרך כלל מולד, ולכן אין אמצעים למניעת החור בלב.

מהו מום במחיצת החדר?

סיווג של פגמים במחיצת החדרים

אם יש רק חור בודד, הרופאים מתייחסים אליו כאל "VSD יחיד"; לעתים רחוקות יותר, ישנם פגמים מרובים במחיצת החדר. רופאים מתייחסים לאלה כאל "פגמים מרובים במחיצת החדרים".

"VSD מבודד" הוא כאשר החור הוא המום היחיד ביילוד. במקרים אחרים, החור בלב מתרחש בשילוב עם מצבים אחרים. אלה כוללים מומי לב כגון טטרלוגיה של פאלוט (מום של הלב), טרנספוזיציה של העורקים הגדולים (אבי העורקים והעורק הריאתי מתהפכות), או לב חד-חדרי (הלב מורכב מחדר אחד בלבד).

אין זה נדיר ש-VSD מתרחש בקשר עם תסמונות כגון טריזומיה 13, טריזומיה 18 או טריזומיה 21 (הידועה בפי השפה כתסמונת דאון).

• VSD קרומי: חורים בחלק של רקמת החיבור של המחיצה הם נדירים למדי (5 אחוזים מכלל VSD), אך נוטים להיות גדולים.
• VSD פריממברני: ב-VSD פריממברני, הפגם ממוקם בצומת בין רקמת החיבור לשריר. שבעים וחמישה אחוזים מכל ה-VSDs ממוקמים בחלק השרירי, אך בדרך כלל משתרעים עד לחלק הקרומי ולכן מכונים "פריממברלי".
• VSD שרירי: VSD שרירי גרידא הם נדירים למדי עם 10 אחוזים, לעתים קרובות יש כמה פגמים קטנים.

תדר

בשיעור של 40 אחוז, מום במחיצת החדרים הוא מום הלב המולד השכיח ביותר. זה מתרחש בכחמישה מתוך כל 1,000 יילודים, כאשר בנות נפגעות לעתים קרובות יותר. היחס בין בנים לבנות שנפגעו הוא בערך 1:1.3.

זרימת דם תקינה

הדם חסר החמצן נכנס לפרוזדור הימני מהמחזור הסיסטמי דרך הווריד הנבוב העליון והתחתון ומשם נשאב לעורקי הריאה דרך החדר הימני. בריאות הדם מחומצן וזורם בחזרה לאטריום השמאלי דרך ורידי הריאה. החדר השמאלי מזרים את הדם המחומצן למחזור הדם המערכתי דרך אבי העורקים.

שינוי בפגם במחיצת החדרים

מתי VSD מצריך ניתוח?

האם וכיצד מטפלים בפגם במחיצת החדרים תלוי בגודל החור, באיזו צורה הוא ובדיוק היכן הוא ממוקם.

חור קטן בדרך כלל אינו גורם לאי נוחות ואינו דורש טיפול. ייתכן גם שהחור יתכווץ עם הזמן או ייסגר מעצמו. זה המצב בכמחצית מהחולים: אצלם ה-VSD נסגר במהלך שנת החיים הראשונה.

בכל המקרים מנותחים חורים בינוניים, גדולים וגדולים מאוד. בהתאם למקרה הפרטני, ישנן שיטות כירורגיות שונות לסגירת החור.

ניתוח לב פתוח

הרופא פותח תחילה את בית החזה ולאחר מכן את הפרוזדור הימני. הפגם במחיצת הלב נראה דרך השסתום האטריואטריקולרי (המסתם התלת-צדדי). לאחר מכן, הרופא סוגר את החור עם הרקמה של המטופל עצמו מהפריקרד או עם טסיות פלסטיק (מדבקה). הלב מכסה את החומר ברקמה משלו תוך זמן קצר. אין סיכון לדחייה בשיטה זו. הניתוח נחשב כיום לשגרה וטומן בחובו סיכונים קלים בלבד. חולים שבהם נסגר החור בלב נחשבים אז מרפאים.

צנתור

אפשרות נוספת לסגירת הפגם במחיצת החדרים היא מה שמכונה "סגירה התערבותית". במקרה זה, אין גישה ללב באמצעות ניתוח, אלא באמצעות צנתר המתקדם אל הלב דרך הווריד המפשעתי. הרופא מניח "מטריה" מעל הצנתר באזור הפגם ומשתמש בה כדי לסגור את החור.

לא ניתן לטפל בפגם במחיצת החדרים באמצעות תרופות. עם זאת, במקרים מסוימים, חולי VSD מקבלים טיפול תרופתי לייצובם עד לניתוח. זה המקרה, למשל, כאשר תינוקות או ילדים כבר מראים תסמינים או חלשים מדי לניתוח מיידי.

משתמשים בתרופות הבאות:

• תרופות להורדת לחץ דם כמו חוסמי בטא, תרופות מייבשות (משתנים) ומה שנקרא אנטגוניסטים לקולטן אלדוסטרון אם יש סימנים לאי ספיקת לב.
• אם העלייה במשקל נמוכה מדי, הנפגעים מקבלים דיאטה מיוחדת עם הרבה קלוריות.

חלק מהמטופלים ממשיכים לקבל טיפול תרופתי במשך מספר שבועות לאחר סגירת החור בניתוח כדי להקל על הלחץ על הלב והריאות.

תסמינים

תסמינים של VSD תלויים בגודל החור במחיצת הלב.

תסמינים של VSD קטן

תסמינים של VSD בינוני וגדול

חורים בינוניים וגדולים במחיצה פוגעים הן בלב והן בעורקי הריאה לאורך זמן. ככל שהלב צריך לשאוב יותר דם דרכו, הוא הופך לעומס יותר ויותר. כתוצאה מכך, חדרי הלב מתרחבים ומתפתחת אי ספיקת לב.

תסמינים אופייניים הם:

• קוצר נשימה, נשימה מהירה וקוצר נשימה
• חולשה לשתות: תינוקות חלשים מכדי לשתות מספיק.
• חוסר עלייה במשקל, אי שגשוג
• הזעה מוגברת
• דרכי נשימה תחתונות רגישות יותר לזיהומים

לא תמיד ניתן לנתח מיד תינוקות שנפגעו בגלל חולשתם. עד אז, ייתכן שיהיה צורך בטיפול זמני בתרופות.

תסמינים של פגמים במחיצת חדרים גדולים מאוד

לבסוף, יתכן שכיוון זרימת הדם הפוך: דם דל בחמצן נכנס לזרם הדם, והאורגניזם אינו מקבל עוד מספיק חמצן. חוסר חמצן זה נראה כשינוי צבע כחול של העור (ציאנוזה). רופאים מדברים על מה שנקרא "תגובת אייזנמנגר" בקשר עם VSD. לחולים שכבר פיתחו מצב זה תוחלת חיים מופחתת משמעותית.

חשוב במיוחד לנתח חולים עם פגמים גדולים מאוד בינקות או בילדות לפני שמתרחשים שינויים בכלי הריאה!

גורמים וגורמי סיכון

גורמים ל"חור בלב

VSD משני: בפגם משני במחיצה חדרית, יילודים נולדים עם מחיצה סגורה לחלוטין. החור במחיצה מתפתח מאוחר יותר, למשל, עקב פציעה, תאונה או מחלת לב (אוטם שריר הלב). VSD משניים (נרכשים) הם נדירים ביותר.

גורמי סיכון ל"חור בלב

שינויים במבנה הגנטי: לפעמים מתרחשים פגמים במחיצת החדרים בשילוב עם מצבים גנטיים אחרים. אלה כוללים, למשל, פגמים כרומוזומליים מסוימים כמו טריזומיה 13, טריזומיה 18 וטריזומיה 21. בנוסף, קיים צבירת משפחתית ידועה של VSD: היא מתרחשת באשכולות כאשר להורים או לאחים יש מום לב מולד. לפיכך, הסיכון גדל פי שלושה אם לאח יש VSD.

מחלת האם במהלך ההריון: לילדים לאמהות המפתחות סוכרת במהלך ההריון יש סיכון מוגבר ל-VSD.

לפני הלידה

פגמים גדולים במחיצה עשויים להתגלות לפני הלידה.

אם הילד נמצא במצב נוח, הדבר אפשרי במהלך בדיקות ממוקדות (כגון "אולטרסאונד מומים" בין השבוע ה-19 ל-22 להריון). אם מתגלה פגם כזה, בהמשך יש בדיקות נוספות כדי לראות כיצד מתפתח הפגם.

חשוב לדעת: ייתכן שהחור בלב ייסגר שוב בעודו ברחם. על פי הממצאים האחרונים, זה המקרה של עד 15% מכלל הילדים שנפגעו.

אחרי הלידה

בדיקת יילוד

אולטרסאונד לבבי

אם יש חשד ל-VSD, הקרדיולוג מבצע בדיקת אולטרסאונד של הלב. זה בדרך כלל מספק עדות טובה לחור בלב. הרופא מעריך את המיקום, הגודל והמבנה של הפגם. הבדיקה אורכת זמן קצר בלבד ואינה כואבת עבור התינוק.

בחינות נוספות

במקרים מסוימים, הרופא מבצע בדיקות אחרות כדי לקבל מידע מפורט יותר על הפגם במחיצה. אלה כוללים אלקטרוקרדיוגרמה (ECG) ובדיקת רנטגן, וטומוגרפיה ממוחשבת בתדירות נמוכה יותר (CT) או הדמיית תהודה מגנטית (MRI).

מהלך המחלה ופרוגנוזה

גם לחולים עם פגמים גדולים יותר יש תוחלת חיים תקינה אם הם מטופלים בזמן והחור נסגר בהצלחה. גם הלב וגם הריאות מסוגלים לעמוד בלחץ רגיל.

בפגמים גדולים מאוד, הפרוגנוזה תלויה בשאלה אם החור בלב מתגלה ומטופל מוקדם. אם לא מטופלים, מתפתחים אי ספיקת לב (אי ספיקה לבבית) ולחץ גבוה בעורקי הריאה (יתר לחץ דם ריאתי). מחלות אלו מקצרות בדרך כלל את תוחלת החיים: ללא טיפול, אנשים שנפגעו מתים לעתים קרובות בבגרות צעירה. עם זאת, אם הם מטופלים לפני התפתחות מחלות מתאימות, יש להם תוחלת חיים תקינה.

טִפּוּל עוֹקֵב

מניעה

ברוב המקרים, פגם במחיצת החדרים הוא מולד. לכן, אין אמצעים למניעת החור בלב.