פלסמוציטומה: סיווג

מיאלומה נפוצה סימפטומטית (פלסמוציטומהמוגדר על ידי הקריטריונים המתוקנים של IMWG כדלקמן: נוכחות של תאי פלזמה חד שבטיים ב מח עצם ≥ 10% או ביופסיה-אישור פלסמציטומה של עצם או ביטוי חיצוני וכל אחד מהאירועים הבאים "המגדירים מיאלומה".

קריטריונים של CRAB לאבחון מיאלומה נפוצה (ראה להלן אבחון מעבדה).

היפרקלצמיה (עודף סידן) C (היפרקלצמיה) נַסיוֹב סידן > 0.25 mmol / L מעל הטווח הנורמלי העליון או> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
אי ספיקת כליות (תפקוד לקוי של הכליות) R (אי ספיקת כליות) GFR (קצב סינון גלומרולרי) <40 מ"ל לדקה או סרום קריאטינין > 177 מיקרומול / ליטר.
אנמיה (אנמיה) A (אנמיה) > 2.0 גרם / ד"ל מתחת לטווח הנורמלי הנמוך או <10 גרם / ד"ל
נגעי עצם (אוסטאוליזה ו / או אוסטאופורוזיס). B (נגעים בעצמות) נגע ≥ 1 על ידי רדיוגרפיה, CT או PET-CT.

ביומרקר

  • תאי פלזמה משובטים ב מח עצם ≥ 60%.
  • יחס שרשרת אור חופשית מעורב / לא מעורב (FLC) ≥ 100
  • > נגע מוקד אחד בהדמיית תהודה מגנטית (MRI)> 1 מ"מ.

בימוי על פי דורי וסלמון (עדיף בימוי על פי מערכת ההיערכות הבינלאומית (ISS): ראה להלן).

התמחות קריטריונים
אני (A / B)
  • Hb> 10 גרם / ד"ל ו
  • סרום Ca רגיל ו
  • מבנה עצם תקין בצילום רנטגן / מוקד בודד ו
  • IgG <50 גרם / ליטר / IgA <30 גרם / ליטר /, חלבון בנס-ג'ונס בשתן <4 גרם / 24 שעות
II (A / B) לא סופר אני ולא III
III (A / B)
  • Hb <8.5 גרם / ד"ל ו / או
  • סרום Ca מוגבה ו / או
  • נגעי עצם מתקדמים ב- Rö ו / או
  • IgG> 70 גרם / ליטר / IgA> 50 גרם / ליטר /, חלבון בנס ג'ונס בשתן> 12 גרם / 24 שעות

אגדה

  • ת: תפקוד כלייתי תקין
  • B: תפקוד כלייתי מוגבל
  • Hb: המוגלובין (פיגמנט דם)
  • Ca: סידן
  • IgG: אימונוגלובולין G
  • IgA: אימונוגלובולין A.

בימוי על פי מערכת ההיערכות הבינלאומית (ISS).

התמחות קריטריונים הישרדות ל -5 שנים
I
  • Β 2-מיקרוגלובולין ≤3.5 מ"ג / ליטר
  • אלבומין ≥3.5 גרם / ד"ל
  • LDH נורמלי
  • סיכון סטנדרטי ציטוגנטי
82
II
  • לא שלב I ולא III
62
ג
  • Β 2-מיקרוגלובולין ≥5.5 מ"ג / ליטר
  • LDH מוגבה

Or

  • סיכון גבוה ציטוגנטי
40

אגדה: LDH: lactate dehydrogenase קבוצת העבודה הבינלאומית למיאלומה (IMWG) מציעה מערכת הזמני פרוגנוסטית חדשה המתחשבת ב"מערכת ההיערכות הבינלאומית "(ISS) הקודמת, סטיות כרומוזומליות (CA) שהתגלו בקרינה בין-פאזית בהכלאה באתרו לאחר תאי פלזמה CD138. העשרה ורמות בסרום של לקטט דהידרוגנאז (LDH):

התמחות קריטריונים
I
  • SS2- מיקרוגלובולין <3.5 מ"ג / ליטר ואלבומין> 35 גרם / ליטר
  • CA שאינו בסיכון גבוה כגון דל (17p) ו / או t (4; 14) ו / או t (14; 16).
  • ורמות LDH נורמליות (מתחת לגבול העליון של הטווח הנורמלי).
II
  • SS2- מיקרוגלובולין> 5.5 מ"ג / ליטר
  • CA בסיכון גבוה או
  • רמות LDH גבוהות
ג
  • כל שאר השילובים האפשריים של ISS, CA ו- LDH.

לאחר תקופת תצפית חציונית של 46 חודשים, שיעור ההישרדות לחמש שנים היה:

  • R-ISS ראשוני ב- 82%.
  • R-ISS II ב 62%
  • R-ISS III בגיל 40

שיעורי ההישרדות ללא התקדמות (הישרדות ללא סרטן בשלוש קבוצות הפרוגנוזה היו 55%, 36% ו- 24%.