דיפליה (פין כפול): סיבות וטיפול

סקירה קצרה

• גורמים וגורמי סיכון: מום מולד עם סיבה שטרם הובנה במלואה; הפרעה אפשרית בהתפתחות העובר על ידי תרופות, ניקוטין או אלכוהול.
• תסמינים: פין כפול לחלוטין או חלקי. במקרים מסוימים שניהם מתפקדים לחלוטין, במקרים אחרים רק אחד. לעתים קרובות בעיות במתן שתן, מומים אחרים אפשריים, בעיקר אי פוריות.
• אבחון: אבחון חזותי מיד לאחר הלידה, בדיקה נוספת לאיתור מומים אחרים כגון מומי לב כולל אולטרסאונד ואולי הדמיית תהודה מגנטית
• טיפול: ככלל רופאים מנתחים דיפליה. בכך הם מתקנים כמה שיותר מומים במקביל.
• פרוגנוזה: אם לא מטופלים, תיתכן בעיות פסיכולוגיות, ייתכנו צלקות לאחר הניתוח, תיתכן הפרעת זיקפה לאחר הניתוח.
• מניעה: הימנעי מאלכוהול, ניקוטין, סמים אחרים ותרופות מסוימות במהלך ההריון במידת האפשר

מהי דיפוליה?

מדענים מניחים כי פגמים בהתפתחות העוברית של הילד גורמים לדיפליה. לכן, הפין הכפול שייך למה שנקרא embryopathies. בדיפליה, או שכל הפין מוכפל או רק חלק ממנו (כגון העטרה). החלוקה היא או תמונת מראה (סימטרית) או לא שווה (אסימטרית). במקרה זה, שני הפין שוכבים זה לצד זה או על גבי זה. ייתכן גם שהשניים יהיו שונים בצורה משמעותית בצורתם ובגודלם. דיפליה מחולקת לשלוש קבוצות:

• Diphallus glandularis = רק העטרה הפין כפול
• Diphallus bifidus = פין דו-צדדי (קורפוס cavernosum מחולק)
• דיפליה מלאה/פין כפול = הכפלה מלאה של האיבר הגברי

על סמך סיווג זה הוכנס סיווג שתקף עד היום. בסיווג זה, הדיפליות מובחנות לשתי קבוצות עיקריות, שכל אחת מהן מחולקת עוד יותר.

קבוצה ראשית	תת קבוצה	הסבר
דיפליה אמיתית	דיפליה מלאה	לאנשים שנפגעו יש שני איבר מינו עם שלושה קורפוסים כל אחד
דיפליה חלקית	פין אחד נוצר בצורה נכונה, השני קטן יותר או מנוון לחלוטין
פאלוס ביפידוס		פיר הפין מחולק עד ליציאתו, אך לכל איבר יש רק קורפוס cavernosum אחד
פאלוס ביפידוס חלקי	המחשוף משפיע רק על חלק מהפין, למשל על הפין העטרה

דיפליה מופיעה בערך באחת מתוך 5.5 מיליון לידות, ולכן היא נדירה מאוד. הוא תואר לראשונה בשנת 1609 בבולוניה, איטליה. מאז, רופאים רשמו כ-100 מקרים של פין כפול. אנשים שנפגעו סובלים לעתים קרובות ממומים אחרים, כגון כליה כפולה או אשכים מכווצים.

בנוסף לדיפליה אצל גברים, תסמיני מחלה דומים תוארו אצל נשים. ההכפלה כאן משפיעה על הדגדגן. הוא מלווה, למשל, בשפתיים קטנות כפולות.

דיפליה: תסמינים

הסימפטומים של דיפליה שונים ממקרה למקרה. ברוב המקרים, לפחות איבר מין אחד מתפקד כרגיל. הפין המנוון של דיפליה חלקית, לעומת זאת, אינו שמיש. במה שנקרא דיפליה מלאה אמיתית, שתי הגפיים עלולות להיות מתעוררות עד כדי שפיכה.

בנוסף, בעיות במתן שתן נצפו לעתים קרובות עם דיפליה. שתן בדרך כלל מטפטף ללא שליטה מהפין הלא מפותח (בריחת שתן). בנוסף, זרם השתן נראה לפעמים חלש מהרגיל. יתר על כן, אנשים רבים שנפגעו אינם פוריים או בעלי פוריות מוגבלת.

בנוסף, לאנשים שנפגעו יש לעתים קרובות מומים אחרים (מומים) שנצפו יחד עם דיפלוס. חוקרים מצאו שמומים אלו שכיחים הרבה יותר עם דיפלוס אמיתי מאשר עם פאלוס ביפידוס. לדוגמה, אלה כוללים:

• פגמים בפי הטבעת (מומים פי הטבעת), כגון צינורות חיבור בין המעי לשלפוחית ​​השתן (פיסטולות) או היצרות של פי הטבעת
• מיקום לא נכון של פתח השופכה (היפו-/אפיספדיה), השופכה העל-מספרית
• שלפוחית ​​השתן פתוחה כלפי חוץ (אקססטרופיה של שלפוחית ​​השתן)
• עצמות ערווה פעורות
• פגמים בשרירי השלד או הלב
• עיוותים בעמוד השדרה, כולל עמוד השדרה ביפידה, שבהם עלול להיחשף חוט השדרה
• שכפול של המעי הגס, שלפוחית ​​השתן או הכליות, חלקם ממוקמים במקומות אחרים (כגון באגן)
• אשכים מכווצים, מומים באשכים

הסיבות לדיפליה אינן מובנות במלואן בשל התרחשותה הנדירה. חוקרים מניחים שטעויות בהתפתחות העובריות מובילות לפין כפול. השלב העוברי מתחיל בשני ומסתיים בסביבות השבוע העשירי להריון.

במהלך תקופה זו נוצרים איברי הילד. הם נוצרים משכבות התאים הראשונות של העובר, שלושת מה שנקרא קוטלידונים הצמודים (אנטודרם ואקטודרם עם המזודרם המתערב). בקצוות, האנטולי שוכב ישירות על האקטודרם. החלק התחתון נקרא קרום הקלוקל. כאן נוצרים מאוחר יותר יציאת המעי ואיברי השתן והמיני. פגמים במכלולי תאים אלו מניחים את הבסיס לדיפליה.

תאי רקמת חיבור עובריים מצטברים מסביב לממברנת cloacal מהשבוע הרביעי. מתפתחות גבשושיות, קפלים ובליטות באברי המין. הפין (או הדגדגן) גדל בדרך כלל מהבליטה באיברי המין. קפלי איברי המין יוצרים מאוחר יותר את רקמת הזקפה. והאשכים מתפתחים מבליטות איברי המין. גם כאן טעויות עלולות להוביל לדיפליה.

גורמי סיכון אלכוהול, ניקוטין, סמים וכמה תרופות.

שלבי התפתחות אלו רגישים במיוחד לחומרים מזיקים כגון אלכוהול, ניקוטין, תרופות אחרות ותרופות מסוימות. לדוגמה, הם מונעים את ההפרדה הנכונה של מכלולי התאים הבודדים או פוגעים בחומר הגנטי בתאים. עם המיקום הסמוך של המבנים העובריים, מדענים מנסים גם להסביר מדוע מתרחשים מספר מומים יחד בדיפליה.

קשר בין דיפליה למחלות גנטיות במשפחתו של הנפגע נדון, אך טרם הוכח. בנוסף, דיפלוס לא עבר בירושה עד היום - במיוחד בגלל שאנשים שנפגעו בדרך כלל אינם פוריים.

דיפלוס: אבחון ובדיקה

אם מאובחנת דיפליה, הרופא מחפש בגוף מומים אחרים. הוא בודק צינורות חיבור לא טבעיים עם בדיקה ואולטרסאונד. הוא משתמש בסטטוסקופ כדי להקשיב ללב עבור פגמים. מכשיר אולטרסאונד עוזר לבחון את האיברים הפנימיים.

לדוגמה, הרופא יכול לזהות כליות כפולות או ממוקמות לא נכון. לבסוף, אולטרסאונד (סונוגרפיה) ממלא תפקיד מכריע כאשר הרופאים מתכננים את ההליך הכירורגי עבור דיפליה. הסיבה לכך היא שהוא משמש גם כדי להמחיש את הקורפוס הפרטני של הפין הכפול. במקרה של מומים גדולים יותר, הרופא מארגן הדמיית תהודה מגנטית (MRI). התמונות המופקות מאפשרות הערכה טובה של רקמות רכות במיוחד.

יַחַס

רופאים מטפלים בדיפליה או בפאלוס ביפידוס בניתוח. גם מומים אחרים מתקנים בדרך כלל על ידי מנתחים. הם תמיד מנסים לטפל בכמה שיותר פגמים בבת אחת וכך לשחזר את המצב הטבעי הנורמלי.

רופאים ממשיכים בצורה שונה בהתאם לסוג הפין הכפול. במקרה של פאלוס ביפידוס (רקמת זיקפה מחולקת), המנתחים מנסים להפגיש את הפין המפוצל. ייתכן שיהיה צורך לשחזר את מבני ניקוז השתן (במיוחד השופכה). במקרה של דיפליה אמיתית (שני פין עצמאיים), הפין העודף מופרד.

הניתוח במקרה של פאלוס ביפידוס מלא או דיפליה מלאה (פיצול או הכפלה עד לאגן) בדרך כלל קצת יותר מסובך. הסיבה לכך היא שהפין הכפול במקרים אלו מחובר בדרך כלל לעצם הערווה, מה שמקשה על הקטיעה (סיכון גבוה יותר לסיבוכים).

בכל המקרים, רצון המטופל או האפוטרופוס שלו (בדרך כלל ההורים) הוא הקובע בבחירת הטיפול בדיפליה. למרות שניתוח הוא הטיפול היחיד לפין כפול, לא כל המומים הנלווים צריכים להיות מטופלים. לדוגמא, מספיקה כליה בודדת כדי לנקות ולנקז את הגוף בצורה מספקת. גם מומי לב קטנים יותר אינם מנותחים.

מהלך המחלה ופרוגנוזה

אמצעי הטיפול עלולים להוביל לאיבר קצר יותר, לצלקות ולעיוות של הפין. ברוב המקרים, הנפגעים סובלים מלחץ נפשי חמור בהמשך.

במיוחד במהלך ההתבגרות, שלב התפתחותי קשה כבר מבחינה רגשית, חולי דיפליה חסרי ביטחון וביישניים. בושה ורגשי נחיתות שולטים במצב הרגשי. תחושות אלו בולטות במיוחד אם הפין הכפול לא טופל.

מניעת דיפליה

על פי מחקרים עדכניים, הרופאים מציעים את ההמלצות הבאות:

• אין ליטול חומרים מזיקים, במיוחד במהלך ההריון. הימנע מאלכוהול, סיגריות וסמים אחרים.
• אם את נוטלת תרופות ומתכננת להיכנס להריון, תמיד התייעץ עם רופא לפני כן לגבי תופעות לוואי אפשריות. הוא או היא יתאים או ישנה את התרופה בהתאם.
• עדיף לטפל בילדך מוקדם ככל האפשר. בדרך זו, אתה יכול לחסוך מהאדם הפגוע את ההשלכות הפסיכולוגיות של דיפליה.