קרדיומיופתיה: גורמים, תסמינים, טיפול

קרדיומיופתיה: תיאור

רופאים משתמשים במונח "קרדיומיופתיה" כדי להתייחס למחלות שונות של שריר הלב (שריר הלב) שבהן שריר הלב אינו פועל עוד כראוי.

מה קורה בקרדיומיופתיה?

הלב הוא משאבת שרירים עוצמתית השומרת על זרימת הדם על ידי משיכה והוצאת דם כל הזמן.

דם שחסר חמצן מהגוף נכנס לוריד הנבוב הגדול דרך ורידים קטנים יותר. כלי זה מוביל את הדם לאטריום הימני. משם הוא עובר דרך השסתום התלת-צדדי לחדר הימני. זה מזרים את הדם דרך השסתום הריאתי אל הריאות, שם הוא מועשר בחמצן טרי. לאחר מכן הוא זורם בחזרה ללב, ליתר דיוק לאטריום השמאלי. דרך השסתום המיטרלי, הדם העשיר בחמצן זורם לחדר השמאלי, אשר לבסוף מזרים אותו למחזור הדם.

מהן הקרדיומיופתיות?

ביסודו של דבר, הרופאים מבחינים בין ראשוני לקרדיומיופתיה משנית. קרדיומיופתיה ראשונית מתפתחת ישירות בשריר הלב. בקרדיומיופתיה משנית, לעומת זאת, מחלות אחרות קודמות או קיימות בגוף פוגעות גם הן בשריר הלב במהלכן.

קרדיומיופתיה ראשונית יכולה להיות מולדת או נרכשת, כלומר יכולה להתרחש במהלך החיים. ישנן גם צורות מעורבות של מחלות שריר הלב מולדות ונרכשות. חלוקה זו תואמת את ההגדרה של איגוד הלב האמריקאי (AHA) ולוקחת בחשבון גם סיבות אפשריות.

לעומת זאת, המומחים של האגודה האירופית לקרדיולוגיה (ESC) אינם משתמשים בחלוקה ראשונית ומשנית. בנוסף, הן אינן כוללות, למשל, מחלות תעלות יונים כמו תסמונת ה-QT הארוך בקרב הקרדיומיופתיות, שכן מבנה השריר אינו משתנה.

• קרדיומיופתיה מורחבת (DCM)
• קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM), מחולקת לצורות חסימתיות (HOCM) ולא חסימות (HNCM)
• קרדיומיופתיה מגבילה (RCM)
• קרדיומיופתיה של חדר ימין אריתמוגני (ARVC)

יש גם מה שנקרא קרדיומיופתיה לא מסווגת (NKCM). אלה כוללים, למשל, קרדיומיופתיה של Tako-Tsubo.

קרדיומיופתיה מורחבת

בין קרדיומיופתיות ללא סיבה שניתן לזהות מיד, הצורה המורחבת היא השכיחה ביותר. במקרה זה, הלב מאבד כוח בגלל מתיחת יתר של שריר הלב. קרא הכל על זה בטקסט קרדיומיופתיה מורחבת!

קרדיומיופתיה היפרטרופית

בסוג זה של קרדיומיופתיה שריר הלב עבה מדי ויכולת המתיחה שלו מוגבלת. למד הכל על סוג זה של מחלת שריר לב בטקסט היפרטרופית קרדיומיופתיה!

קרדיומיופתיה מגבילה

מכיוון שהחדר כבר לא יכול להתרחב כראוי, פחות דם מגיע לחדר מהאטריום. כתוצאה מכך, הוא מגבה באטריום השמאלי. כתוצאה מכך, הפרוזדורים גדלים בדרך כלל בקרדיומיופתיה מגבילה. החדרים, לעומת זאת, הם בדרך כלל בגודל נורמלי. לרוב, הם יכולים להמשיך לשאוב דם כרגיל במהלך שלב הפליטה (סיסטולה).

קרדיומיופתיה של חדר ימין אריתמוגני (ARVC)

ב-ARVC, השרירים של החדר הימני משתנים. תאי שריר הלב שם מתים חלקית ומוחלפים ברקמת חיבור ושומנית. כתוצאה מכך, שריר הלב מתדלדל והחדר הימני מתרחב. זה משפיע גם על מערכת ההולכה החשמלית של הלב. עלולות להתפתח הפרעות קצב לב, המתרחשות בעיקר במהלך מאמץ גופני.

קרדיומיופתיות אחרות

בנוסף לארבע הצורות העיקריות, קיימות קרדיומיופתיות נוספות. קרדיומיופתיות "לא מסווגות" אלו כוללות, למשל, קרדיומיופתיה ללא דחיסה, צורה מולדת שבה רק החדר השמאלי מושפע, וקרדיומיופתיה סטרס, הנקראת גם תסמונת לב שבור או קרדיומיופתיה Tako-Tsubo.

יש גם את המונח "קרדיומיופתיה יתר לחץ דם". הכוונה היא למחלת שריר לב המתרחשת כתוצאה מיתר לחץ דם כרוני. בחולים עם יתר לחץ דם, הלב צריך לשאוב בצורה נמרצת יותר כדי להעביר דם לעורקים צרים, למשל. כתוצאה מכך, החדר השמאלי של הלב מתעבה יותר ויותר ובסופו של דבר מאבד את יעילותו.

בהגדרתם, מומחי AHA דוחים אפוא גם את המונח קרדיומיופתיה איסכמית. זהו המונח המשמש את הרופאים להתייחסות במיוחד למחלות שרירי הלב שהתפתחו בגלל ששריר הלב סופק במעט מדי חמצן. זה המקרה, למשל, עם מחלת לב כלילית. הגרסה המקסימלית שלו היא אוטם שריר הלב. יתר על כן, קרדיומיופתיות אינן כוללות מחלות שרירי הלב הנגרמות על ידי מומים במסתמי הלב.

תסמונת לב שבור (Tako-Tsubo cardiomyopathy).

צורה זו של קרדיומיופתיה מופעלת על ידי מתח רגשי או פיזי חמור ובדרך כלל מרפאה ללא השלכות. קרא את העובדות החשובות ביותר על תסמונת הלב השבור כאן.

על מי משפיעה קרדיומיופתיה?

באופן עקרוני, קרדיומיופתיה יכולה להשפיע על כל אחד. לא ניתן לומר הצהרה כללית לגבי הגיל הטיפוסי בו מתרחשת המחלה או ההתפלגות המגדרית. הסיבה לכך היא שערכים אלו תלויים מאוד בצורת הקרדיומיופתיה המסוימת.

קרדיומיופתיה: תסמינים

בכל צורות הקרדיומיופתיה, חלקים מסוימים בשריר הלב, ולפעמים הלב כולו, אינם פועלים עוד כראוי. כתוצאה מכך, חולים רבים סובלים מתסמינים אופייניים של אי ספיקת לב והפרעות קצב.

עייף

עקב קרדיומיופתיה, הלב לפעמים כבר לא מספיק חזק כדי להזרים כמות מספקת של דם לעורקים (כשל קדימה). מטופלים חשים אז לעתים קרובות עייפות וחסרי אדישות, והביצועים הכוללים שלהם יורדים. אם מעט מדי דם עשיר בחמצן מגיע למוח, הנפגעים ישנוניים מאוד או אפילו מבולבלים. בשל זרימת הדם המופרעת, לעיתים איטית, הרקמה שואבת יותר חמצן מהדם (דלדול חמצן מוגבר). זה מתבטא בעור קר וכחלחל (ציאנוזה היקפית) - בדרך כלל תחילה על הידיים והרגליים.

בצקת

אם קרדיומיופתיה גורמת לאי ספיקת לב בולטת, הדם חוזר גם לאיברים פנימיים כמו כבד, קיבה או כליות. אנשים שנפגעו מרגישים פחות תיאבון, מרגישים נפיחות או סובלים מכאבים באזור הכבד (בטן ימנית עליונה). לפעמים גם ורידי הצוואר הופכים בולטים. תסמינים של אי ספיקת לב לאחור נקראים גם "סימני גודש".

כִּחָלוֹן

בהופעת בצקת ריאות, אנשים שנפגעו נאלצים להשתעל יותר, יותר ויותר בשכיבה ולכן בלילה. אם בצקת הריאות גוברת, הנשימה הופכת קשה יותר ויותר (קוצר נשימה). לאחר מכן הם משתעלים הפרשות מוקצפות והופכים לקוצר נשימה יותר ויותר. אם יש יותר מדי נוזלים ברקמת הריאה, הדם כבר לא סופג מספיק חמצן. ריריות, כמו אלו של השפתיים או הלשון, נראים לכן לעיתים קרובות כחלחלות (כיחול מרכזי) במקרים של אי ספיקת לב בולטת.

הפרעות בקצב הלב

אם קרדיומיופתיה גורמת לאי ספיקת לב בולטת, הדם חוזר גם לאיברים פנימיים כמו כבד, קיבה או כליות. אנשים שנפגעו מרגישים פחות תיאבון, מרגישים נפיחות או סובלים מכאבים באזור הכבד (בטן ימנית עליונה). לפעמים גם ורידי הצוואר הופכים בולטים. תסמינים של אי ספיקת לב לאחור נקראים גם "סימני גודש".

כִּחָלוֹן

בהופעת בצקת ריאות, אנשים שנפגעו נאלצים להשתעל יותר, יותר ויותר בשכיבה ולכן בלילה. אם בצקת הריאות גוברת, הנשימה הופכת קשה יותר ויותר (קוצר נשימה). לאחר מכן הם משתעלים הפרשות מוקצפות והופכים לקוצר נשימה יותר ויותר. אם יש יותר מדי נוזלים ברקמת הריאה, הדם כבר לא סופג מספיק חמצן. ריריות, כמו אלו של השפתיים או הלשון, נראים לכן לעיתים קרובות כחלחלות (כיחול מרכזי) במקרים של אי ספיקת לב בולטת.

הפרעות בקצב הלב

כאשר שריר הלב משתנה, הדבר משפיע לרוב גם על מסתמי הלב. במהלך קרדיומיופתיה, עלולים להתרחש פגמים במסתמים כגון אי ספיקת מסתם מיטרלי. הם מפחיתים עוד יותר את תפוקת הלב.

במקרים נדירים, הפרעות קצב לב הופכות לפתע כה מסיביות במהלך הקרדיומיופתיה, עד שמחזור הדם כולו קורס. במקרה זה, חדרי הלב פועמים מהר מדי, כך שהם כמעט ולא מתמלאים בדם בין פעימות (טכיקרדיה חדרית). מוות לבבי פתאומי קרוב.

קרדיומיופתיה: גורמים וגורמי סיכון

לגבי הסיבות לקרדיומיופתיות, כדאי להבחין בין צורות ראשוניות משניות של המחלה.

גורמים לקרדיומיופתיה ראשונית

לקרדיומיופתיה ראשונית יש לרוב סיבות גנטיות. לפיכך, לאנשים שנפגעו יש נטייה משפחתית לקרדיומיופתיה, שעלולה להשתנות בחומרתה.

מחקרים מדעיים בשנים האחרונות חושפים יותר ויותר שינויים בחומר הגנטי. בקרדיומיופתיה היפרטרופית, למשל, פגמים גנטיים אלו פוגעים ביצירת חלבונים מיוחדים. זה משבש את המבנה והיציבות של יחידת השריר הקטנה ביותר (הסרקומר) ובכך בסופו של דבר את תפקוד שריר הלב.

הסיבה המדויקת לקרדיומיופתיה גנטית ראשונית נותרה לא ידועה במידה רבה. רופאים מדברים אז על קרדיומיופתיה אידיופטית. לדוגמה, בכמחצית מהחולים עם קרדיומיופתיה מגבילה, לא ניתן למצוא סיבה למחלה.

גורמים לקרדיומיופתיה משנית

ישנן מחלות רבות הפוגעות בלב כמו גם באיברים אחרים, וגורמות לקרדיומיופתיה. תרופות מסוימות עלולות גם לגרום לקרדיומיופתיה, כגון תרופות אנטי-סרטניות מסוימות.

הגורמים לקרדיומיופתיה משנית מגוונים וכוללים:

• מחלות שבהן חומרים מסוימים מצטברים יותר ויותר בשריר הלב (למשל עמילואידוזיס, המוכרומטוזיס).
• דלקות (למשל סרקואידוזיס, זיהומים הגורמים לדלקת שריר הלב)
• מחלות גידולים או הטיפול בהן (כגון הקרנות, כימותרפיה)
• מחסור חמור בוויטמין (למשל מחסור חמור בוויטמין C בצפדינה או מחסור חמור בוויטמין B בבריברי)
• מחלות המשפיעות בעיקר על מערכת העצבים (למשל, אטקסיה של פרידרייך) ו/או שרירי השלד (למשל, ניוון שרירים דושן)
• הפרעות מטבוליות (למשל, סוכרת, הפרעה חמורה בתפקוד בלוטת התריס)
• תרופות, הרעלה (קרדיומיופתיה רעילה)

אם רופאים מזהים את הסיבה לקרדיומיופתיה, הם מתחילים מיד את הטיפול בה. בדרך זו הם מונעים את התקדמות המחלה. בקרדיומיופתיות אידיופטיות, ניתן בסופו של דבר להקל רק על התסמינים.

קרדיומיופתיה: בדיקה ואבחון

היסטוריה רפואית ובדיקה גופנית

הרופא שואל תחילה את המטופל על ההיסטוריה הרפואית שלו. לשם כך הוא שואל שאלות שונות, כגון:

• מה הסימפטומים?
• מתי הם מתרחשים?
• כמה זמן הם נוכחים?

מכיוון שקרדיומיופתיות רבות הן תורשתיות בחלקן, הרופא ישאל על כל קרובי משפחה שיש להם גם את המחלה (היסטוריה משפחתית). הוא גם מתעניין אם היו מקרי מוות לבביים פתאומיים במשפחה.

במהלך הבדיקה הגופנית, הבודק מחפש תסמיני קרדיומיופתיה שונים. לפעמים אפילו הקשבה ללב מספקת את הרמזים הראשונים (אוקולטציה). ערכי דם מסוימים (חלבונים מיוחדים כגון נוגדנים ו-proBNP) עוזרים אף הם להעריך נזק לבבי אפשרי.

אבחון מכשירים

ציוד רפואי מיוחד ממלא תפקיד מכריע באבחון קרדיומיופתיה. אלו כוללים:

• אלקטרוקרדיוגרמה (ECG) המתעדת את הפעילות החשמלית של הלב. הוא רושם עיכובים בהולכה או הפרעות קצב לב. מדידה כזו אפשרית גם לאורך זמן ארוך יותר (אק"ג לטווח ארוך) או במתח (אק"ג סטרס).
• צנתור לב: בהליך זה, הרופא מחדיר צינור פלסטיק דק ללב באמצעות כלי. דרך הצינורית הוא יכול לבצע מדידות שונות, למשל אילו לחצים שוררים בחלקי הלב השונים ובכלי הדם הסמוכים ללב.
• ביופסיה של שריר הלב: כחלק מהצנתור הלבבי ניתן להסיר גם חתיכה קטנה משריר הלב ולאחר מכן לבדוק במיקרוסקופ. זה עשוי לחשוף כיצד השתנה מבנה שריר הלב.

בצורות מסוימות של קרדיומיופתיה ידועים הגנים שהמוטציות שלהם מעוררות את המחלה. ניתן להשתמש בבדיקות גנטיות מיוחדות כדי לסנן חולה למוטציות כאלה.

קרדיומיופתיה: טיפול

באופן אידיאלי, הרופאים מזהים את הגורם לקרדיומיופתיה ומטפלים בה בהתאם (טיפול סיבתי). עם זאת, לעתים קרובות, הגורמים המעוררים אינם ידועים או שאינם ניתנים לטיפול. במקרים כאלה, הרופאים מנסים להקל על התסמינים (טיפול סימפטומטי).

טיפול סיבתי של קרדיומיופתיה

בטיפול סיבתי, רופאים רושמים תרופות, למשל. הם מבטלים זיהומים, מעכבים תגובות אוטואימוניות ומאטים תהליכים מטבוליים מופרעים. ניתן לפצות על מחסור בויטמינים. ניתן למנוע נזק נוסף שנגרם על ידי דלקת שריר הלב הנגיפית על ידי מנוחה פיזית עקבית.

טיפול סימפטומטי של קרדיומיופתיה

• לטפל בהשפעות של אי ספיקת לב: לשם כך, הרופאים משתמשים בתרופות שונות כגון משתנים, מעכבי ACE או חוסמי בטא כדי להקל על העומס על הלב
• מניעת הפרעות קצב לב: תרופות כגון חוסמי בטא ותרופות אנטי-קצב מיוחדות עוזרות כאן.
• מניעת היווצרות קרישי דם בלב: זה נעשה עם נוגדי קרישה הנלקחים באופן קבוע.
• מאמץ גופני במתינות ורק בהתייעצות עם רופא.

במקרים מסוימים גם הרופאים צריכים לנתח. לדוגמה, הם מסירים חלקים משריר הלב (כריתת שריר). במקרים מסוימים, הם משתילים קוצב לב או דפיברילטור. כמוצא אחרון, כאשר טיפולים אחרים אינם עוזרים יותר, האפשרות היחידה היא השתלת לב.

ספורט בקרדיומיופתיה

האם ובאיזה צורה פעילות גופנית אפשרית בקרדיומיופתיה תלויה בסוג וחומרת המחלה.

עבור חלק מהקרדיומיופתיות, השפעות הפעילות הגופנית על התקדמות המחלה ועל הפרוגנוזה טרם נחקרו. לדוגמה, מדענים חוקרים כיום כיצד אימוני סיבולת משפיעים על חולים עם קרדיומיופתיה מורחבת (DCM).

לפני שחולים במחלת שריר הלב מתחילים בפעילות גופנית כלשהי, תמיד יש צורך להתייעץ עם הרופא המטפל כדי למנוע סיכונים מיותרים.

אם המחלה מאפשרת פעילות גופנית קלה, על החולה לבצע אימוני סיבולת בעצימות נמוכה כשלוש פעמים בשבוע למשך 30 דקות בכל פעם. ענפי ספורט המתאימים היטב לחולי לב כוללים:

• (הליכה נמרצת
• הליכה או הליכה נורדית
• רִיצָה קַלָה
• רכיבה על אופניים (על הדירה) או אימון ארגומטר
• טיול רגלי
• שחייה

הגבר את הפעילות היומיומית

להלן כמה טיפים לאורח חיים פעיל יותר שיעמיס מעט על הלב:

• ללכת למרחקים קצרים
• רדו מהתחבורה הציבורית תחנה אחת מוקדם מהרגיל כדי להגדיל את מרחק הנסיעה
• לרכוב על האופניים לעבודה
• לעובדי משרד: עבודה בעמידה מדי פעם
• עלה במדרגות במקום במעלית (אם מצב הלב שלך מאפשר את המאמץ הזה)
• השתמש במד צעדים, המעקב מניע אותך לזוז יותר

אבל גם בפעילויות יומיומיות חלים הדברים הבאים: איזו רמת פעילות גופנית טובה לך ואינה מכבידה על הלב יש לדון מראש עם הקרדיולוג שלך.

קרדיומיופתיה: התקדמות המחלה ופרוגנוזה

בעוד שלמטופלים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית קלה יש תוחלת חיים כמעט נורמלית, לקרדיומיופתיה מורחבת ומגבילה יש מהלך גרוע בהרבה. ללא השתלת לב, חלק גדול מהחולים מתים בעשור הראשון לאחר האבחון.

גם לקרדיומיופתיה של חדר ימין אריתמוגני אין פרוגנוזה טובה. ללא טיפול, כ-70 אחוז מהנפגעים מתים בעשר השנים הראשונות לאחר האבחון. עם זאת, אם ניתן לדכא את הפרעות הקצב, תוחלת החיים כמעט ואינה מוגבלת בצורה זו.

לפעמים הנפגעים כמעט ולא מבחינים במחלת שרירי הלב שלהם למשך שארית חייהם, או בכלל לא. אז הפרעות קצב הלב הפתאומיות של קרדיומיופתיה הופכות למסוכנות במיוחד.