סקירה קצרה
- פרוגנוזה: עם טיפול מוצלח, הפרוגנוזה בדרך כלל טובה ולאנשים המושפעים יש בדרך כלל תוחלת חיים תקינה. בווריאציה של תאים שעירים (HZL-V), הפרוגנוזה גרועה במקצת בגלל אפשרויות טיפול מוגבלות.
- גורמים: הגורמים למחלה זו אינם ידועים. מומחים חושדים כי חומרים כימיים כגון קוטלי חרקים או קוטלי עשבים משחקים תפקיד ומגבירים את הסיכון.
- תסמינים: חולשה כללית, עייפות, ירידה ביכולת לעבוד בלחץ, חיוורון, חבורות (המטומות), דימום מוגבר מהחניכיים והאף, נטייה לקבל זיהומים, כאבי בטן או לחץ בבטן העליונה השמאלית עקב טחול מוגדל, פחות בלוטות לימפה נפוחות בדרך כלל, חום והזעות לילה
- טיפול: כימותרפיה ניתנת לרוב עם תרופה בודדת או שילוב של תרופות (ציטוסטטיות). אם זה לא עובד מספיק, לפעמים עוזר אימונותרפיה עם נוגדנים מיוחדים (גם בשילוב כמו כימותרפיה). לחלופין, משתמשים במעכבי BRAF.
- בדיקות: הרופא מבצע בדיקות גופניות ולוקח ספירת דם. הוא גם בודק את תפקוד הטחול באמצעות אולטרסאונד ובדרך כלל מבצע בדיקת מח עצם (דגימת רקמה, ניקור מח עצם).
מהי לוקמיה של תאים שעירים?
לוקמיה של תאי שיער (HZL או HCL מ"לוקמיה של תאי שיער") היא סרטן כרוני. בחולים, תאי דם לבנים מסוימים (לימפוציטים B) מתנוונים ומתחילים להתרבות ללא שליטה.
למרות השם "לוקמיה", HZL אינו שייך למחלות סרטן הדם (לוקמיה), אלא למחלות הלימפומה (לימפומות ממאירות). באופן קפדני, לוקמיה של תאים שעירים מסווגת כלימפומה שאינה הודג'קין - כמו גם לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL), בין היתר.
לוקמיה של תאי שיער היא נדירה - היא מהווה כשני אחוזים מכלל הלוקמיה הלימפתית. רק שלושה מתוך מיליון אנשים מתקשרים בו מדי שנה. רובם הם גברים: יש להם עד פי ארבעה יותר סיכוי להיפגע מלוקמיה של תאים שעירים מאשר נשים. גיל ההופעה הממוצע הוא בין 50 ל-55 שנים. עם זאת, לפעמים זה משפיע גם על מבוגרים צעירים או מבוגרים. לוקמיה של תאי שיער בלבד אינה מתרחשת בילדים.
רופאים מבחינים בין הלוקמיה הקלאסית של תאים שעירים לבין וריאנט לוקמיה של תאים שעירים (HZL-V). האחרון הוא הרבה יותר נדיר ומנהל מסלול אגרסיבי יותר.
מהי הפרוגנוזה ללוקמיה של תאים שעירים?
הפרוגנוזה פחות טובה עבור וריאנט לוקמיה של תאי שעיר (HZL-V). היא אגרסיבית יותר מהלוקמיה הקלאסית הכרונית והערמומית של תאי שיער. הטיפולים הנוכחיים בדרך כלל אינם פועלים באותה מידה ב-HZL-V. במקרים מסוימים, הדבר מקצר את זמן ההישרדות של הנפגעים.
מה גורם ל-HZL?
הגורמים ללוקמיה של תאים שעירים אינם ידועים. מומחים חושדים כי קוטלי חרקים וחומרי הדברה (קוטלי עשבים), בין היתר, מקדמים התפתחות של צורה זו של סרטן. נראה שלאנשים שעובדים בחקלאות יש סיכון מוגבר לפתח את המחלה.
מהם הסימנים של HZL?
לוקמיה של תאי שיער היא סרטן כרוני שמתקדם בדרך כלל לאט. רוב האנשים שנפגעו מבחינים בתחילה מעט במחלה שלהם במשך זמן רב. בהדרגה, תאי הסרטן ("תאי השיער") מחליפים את תאי הדם הבריאים, כלומר תאי הדם הלבנים והאדומים הרגילים וטסיות הדם, אצל רוב הסובלים. בכ-70 אחוזים מכלל האנשים עם לוקמיה של תאים שעירים, מספרם של שלושת סוגי תאי הדם מתחת לגבול התחתון שלהם. רופאים מדברים אז על pancytopenia.
אופייני ללוקמיה של תאים שעירים - בנוסף לחוסר בתאי דם בריאים - הוא טחול מוגדל (טחול). לפעמים זה מורגש על ידי תחושת לחץ בבטן העליונה השמאלית.
סימנים נדירים יותר של לוקמיה של תאים שעירים הם כבד מוגדל ובלוטות לימפה נפוחות. נדירים גם שלושת התסמינים המכונים B: חום מעל 38 מעלות צלזיוס, ירידה במשקל והזעות לילה. שלישיית תסמינים זו נפוצה בסרטן וכן במחלות זיהומיות שונות.
מהן אפשרויות הטיפול?
כל עוד לוקמיה של תאים שעירים אינה גורמת לתסמינים כלשהם ומספר תאי הדם הבריאים עדיין לא מצטמצם, המוטו הוא: חכו ותראו. בשלב זה של המחלה, אין צורך בטיפול. במקום זאת, הרופא בודק באופן קבוע את הדם של המטופל (לפחות כל שלושה חודשים).
אם קריאות תאי הדם יורדות ו/או מופיעים תסמינים, מומלץ להתחיל בטיפול. ברוב המקרים, הרופא מתחיל כימותרפיה: הסובלים מקבלים תרופות מסוימות נגד סרטן (ציטוסטטיות) המעכבות את התפשטות התאים הסרטניים. בלוקמיה של תאים שעירים, למשל, משתמשים במרכיבים הפעילים קלדריבין (2-כלורודיאוקסיאדנוזין, 2-CDA) ופנטוסטטין (דאוקסיקופורמיצין, DCF). הם בין מה שנקרא אנלוגים פורין.
דוגמה אחת היא החומר הפעיל אינטרפרון-אלפא. זה מעכב את התפשטות התאים הסרטניים ומפעיל את תאי ההגנה של מערכת החיסון. רופאים מזריקים את התרופה מתחת לעור מספר פעמים בשבוע, לרוב במשך שנים. רופאים משתמשים באינטרפרון-אלפא, למשל, לטיפול בחולים שמסיבות מסוימות אינם מתאימים לכימותרפיה עם אנלוגים לפורין. התרופה מועילה גם במקרה של הישנות סרטן כאשר הכימותרפיה אינה יעילה או מספקת.
אפשרות טיפול נוספת ללוקמיה של תאים שעירים היא אימונותרפיה עם מה שנקרא נוגדנים חד שבטיים (כגון rituximab). מדובר בנוגדנים המיוצרים באופן מלאכותי המשפיעים על מערכת החיסון של הגוף: הם נקשרים ספציפית לתאי הסרטן, ומאותתים לתאי ההגנה של מערכת החיסון להשמיד את התא המנוון. הרופא נותן Rituximab ישירות לווריד כל שבוע עד שבועיים. הוא רושם את זה ללוקמיה של תאי שעירים כאשר אדם שנפגע אינו רשאי לקבל אנלוגים לפורין (כימותרפיה) ואינטרפרון-אלפא או אינו יכול לסבול אותם מסיבות רפואיות.
לפעמים זה הגיוני בלוקמיה של תאים שעירים לשלב כימותרפיה (עם אנלוגים לפורין) ואימונותרפיה (עם rituximab). רופאים מדברים אז על כימותרפיה.
וריאנט של לוקמיה של תאי שיער
וריאנט לוקמיה של תאי שעיר הנדיר מאוד (HZL-V) אינו מגיב היטב לכימותרפיה עם אנלוגים של פורין. גם אינטרפרון-אלפא אינו יעיל במיוחד. כימותרפיה (כימותרפיה עם אנלוגים לפורין בתוספת ריטוקסימאב), למשל, מתאימה יותר. אם מתרחשת הישנות קצרת טווח, לפעמים כדאי להסיר את הטחול (כריתת טחול). לרוב זה משפר את ספירת הדם של חולה הסרטן. ניתוח מומלץ גם אם הסובל אינו רשאי לקבל כימותרפיה עם אנלוגים לפורין מסיבות רפואיות.
כיצד בודקים ומאבחנים את חצ"ל?
בחולים עם תסמינים אופייניים, הרופא לוקח תחילה את ההיסטוריה הרפואית של המטופל. הוא או היא משיגים תיאור מפורט של הסימפטומים, שואלים על כל מחלות קודמות או בסיס והאם האדם הפגוע נחשף לחומרים רעילים (כגון קוטלי חרקים).
לאחר מכן, בדיקה גופנית יסודית. בין היתר, הרופא בודק האם בלוטות הלימפה (למשל באזור הצוואר או מתחת לבתי השחי) נפוחות. הוא גם ממשש את דופן הבטן כדי לראות אם הטחול מוגדל. ניתן להעריך זאת בצורה מדויקת יותר בבדיקת אולטרסאונד (סונוגרפיה) של הבטן.
רוב החולים סובלים מלוקמיה קלאסית של תאי שיער. הוא מאופיין, בין היתר, במספר מופחת של לימפוציטים (צורה של תאי דם לבנים) וטסיות דם. בגרסה הנדירה של לוקמיה של תאי שיער, המצב שונה: כאן, הלימפוציטים מוגדלים באופן משמעותי. הערכים הנמדדים עבור טסיות הדם הם בדרך כלל תקינים.
חשובה גם בלוקמיה של תאים שעירים היא בדיקה של מח העצם: הרופא לוקח דגימה של מח העצם (ניקור מח עצם) ומנתח אותה ביתר פירוט במעבדה.
האם ניתן למנוע HZL?
מכיוון שהגורמים למחלה נדירה למדי זו אינם ברורים, אין אמצעים מאושרים או יעילים למניעה.
