להלן המחלות או הסיבוכים החשובים ביותר שעשויים לתרום להם על ידי כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC):
מחלות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90).
- חסר מסיס בשומן ויטמינים א, ד, ה, ק.
כבד, כיס המרה ו מָרָה צינורות - לבלב (לבלב) (K70-K77; K80-K87).
- כולנגיטיס חיידקית חריפה
- שחמת (מרה) (מחלת כבד הקשורה לדלקת ופיברוזיס (ריבוי חריג של רקמת חיבור))
- כולייתיתיאזיס (אבני מרה)
- פוליפ של כיס המרה
- סטנוזה (היצרות) של צינורות המרה עם התוצאה האפשרית של כולסטזיס כרוני (פרוגרסיבי) כרוני (פרוגרסיבי)
ניאופלזמות - מחלות גידולים (C00-D48).
- קרצינומה כולנגיוצ'ולרית (CCC; מָרָה בִּיב סרטן).
- קרצינומה של כיס המרה
- קרצינומה בכבד
- קרצינומה hepatocellular (HCC; קרצינומה hepatocellular) (סיכון 13-14%).
- קרצינומה של המעי הגס /מעי גס קרצינומה (סרטן המעי הגס), במיוחד בצד ימין.
- קרצינומה בלבלב
