דרמטומיוזיטיס: תסמינים, טיפול

סקירה קצרה

• מהי דרמטומיוזיטיס? מחלת שרירים ועור דלקתית נדירה שהיא אחת המחלות הראומטיות. נקראת גם מחלה סגולה בגלל נגעי העור הסגולים לעתים קרובות.
• צורות: דרמטומיוזיטיס נעורים (בילדים), דרמטומיוזיטיס למבוגרים (בעיקר בנשים), דרמטומיוזיטיס פרנאאופליסטית (קשורה לסרטן), אמיופתית דרמטומיוזיטיס (שינויי עור בלבד).
• תסמינים: עייפות, חום, ירידה במשקל, מאוחר יותר כאבי שרירים, חולשה באזור הכתפיים והאגן, אולי צניחת עפעף או פזילה, אולי קוצר נשימה וקשיי בליעה, שינוי צבע עור קשקשי, נפיחות ואדמומיות באזור העיניים. סיבוכים אפשריים (כגון הפרעות קצב לב, פיברוזיס ריאתי, דלקת בכליות).
• גורמים: מחלה אוטואימונית שהגורמים לה אינם ידועים במלואם. אולי גנטי ומופעל על ידי גורמים כמו זיהומים או תרופות.
• טיפול: טיפול תרופתי (כגון קורטיזון), אימון שרירים ופיזיותרפיה.
• פרוגנוזה: טיפול בדרך כלל יכול להקל באופן משמעותי או להעלים לחלוטין את התסמינים. עם זאת, חולשת שרירים קלה נשארת לעתים קרובות. סיבוכים ומחלת גידול נלווית יכולים להחמיר את הפרוגנוזה.

דרמטומיוזיטיס: תיאור

המונח "דרמטומיוזיטיס" מורכב מהמילים היווניות לעור (דרמה) ושריר (myos). הסיומת "-itis" פירושה "דלקת". בהתאם, דרמטומיוזיטיס היא מחלה דלקתית של השרירים והעור. הוא שייך לקבוצת המחלות הראומטיות הדלקתיות וכאן לתת-קבוצת הקולגנוזות (מחלות רקמת חיבור מפוזרות).

דרמטומיוזיטיס: צורות

בהתאם לגיל החולה, מהלך המחלה ומחלות נלוות, רופאים מבחינים בין צורות שונות של דרמטומיוזיטיס:

דרמטומיוזיטיס לנוער.

זה מתייחס לדרמטומיוזיטיס אצל אנשים צעירים. היא פוגעת בעיקר בילדים בשנה השביעית והשמינית לחייהם, כאשר בנות ובנים סובלים מהמחלה בערך באותו שיעור.

דרמטומיוזיטיס נעורים מתחילה בצורה חריפה ולעיתים קרובות משפיעה גם על מערכת העיכול. הבדל אחד חשוב מדרמטומיוזיטיס אצל מבוגרים: הווריאציה הצעירה לעולם אינה קשורה למחלת גידול, מה שלעומת זאת, קורה לעתים קרובות בחולי דרמטומיוזיטיס מבוגרים.

דרמטומיוזיטיס למבוגרים

זוהי דרמטומיוזיטיס הקלאסי של מבוגרים. זה משפיע בעיקר על נשים בין הגילאים 35 עד 44 ובין 55 עד 60.

דרמטומיוזיטיס פאראנופלסטי

Paraneoplastic dermatomyositis מתרחשת במיוחד בקבוצת הגיל של 50 שנים ומעלה. דרמטומיוזיטיס קשורה לרוב לסוגי הסרטן הבאים, בהתאם למין:

• נשים: סרטן השד, סרטן הרחם, סרטן השחלות
• גברים: סרטן ריאות, סרטן הערמונית, סרטן איברי העיכול

אמיופתית דרמטומיוזיטיס

רופאים מדברים על דרמטומיוזיטיס אמיופתית כאשר מתרחשים שינויים אופייניים בעור, אך לא ניתן לזהות דלקת בשרירים במשך שישה חודשים. כ-20 אחוז מכלל החולים מפתחים צורה זו של דרמטומיוזיטיס.

דרמטומיוזיטיס: תדירות

דרמטומיוזיטיס היא מחלה נדירה מאוד. בין 0.6 ל-1 מתוך 100,000 מבוגרים ברחבי העולם מפתחים אותו מדי שנה. דרמטומיוזיטיס של נעורים נדירה אף יותר - ברחבי העולם, כ-0.2 מתוך 100,000 ילדים נפגעים מדי שנה.

פולימיוזיטיס

דרמטומיוזיטיס: תסמינים

דרמטומיוזיטיס מתחיל בדרך כלל בצורה ערמומית ובדרך כלל מתפתח תוך שלושה עד שישה חודשים. תסמינים ראשוניים, שעדיין אינם ספציפיים, כוללים עייפות, חום, חולשה וירידה במשקל. רבים מהסובלים גם חווים בתחילה כאבי שרירים דומים לזה הקשורים בשרירים כואבים. מאוחר יותר, חולשת שרירים ושינויים בעור משלימים את התמונה הקלינית.

תלונות שרירים לא תמיד מורגשות קודם ועור משתנה מאוחר יותר - סדר הופעת התסמינים יכול להשתנות ממטופל למטופל.

לעיתים רחוקות, איברים אחרים נפגעים מהמחלה בנוסף לשרירים ולעור. אם הלב או הריאות מושפעים, עלולים להיווצר סיבוכים חמורים.

תסמיני עור של דרמטומיוזיטיס

עפעפיים נפוחים אדמדמים הם גם תסמינים טיפוסיים של דרמטומיוזיטיס - כמו גם קו צר סביב הפה שנותר ללא שינוי צבע (סימן צעיף).

סימנים אופייניים נוספים כוללים אדמומיות ואזורים מוגבהים בעור מעל מפרקי האצבעות (סימן גוטרון) וקפל ציפורן מעובה שכואב כאשר דוחפים אותו לאחור (סימן קינינג).

תסמיני שרירים של דרמטומיוזיטיס

כאבי שרירים אופייניים לדרמטומיוזיטיס מתחיל. הם מתרחשים באופן מועדף במהלך מאמץ. אם המחלה מתקדמת עוד יותר, מתפתחת חולשת שרירים גוברת, הבולטת במיוחד פרוקסימלית, כלומר בחגורות האגן והכתפיים. כתוצאה מכך, הסובלים מתקשים לבצע תנועות רבות המערבות את שרירי הרגליים והזרועות, כמו טיפוס במדרגות או סירוק שיער.

גם שרירי העיניים יכולים להיות מושפעים. הדבר מתבטא, למשל, בצניחת עפעף עליון (פטוזיס) או פזילה (פזילה).

תסמיני השרירים של דרמטומיוזיטיס מתרחשים בדרך כלל באופן סימטרי. אם התסמינים מופיעים רק בצד אחד של הגוף, כנראה שעומדת מאחוריו מחלה אחרת.

מעורבות איברים וסיבוכים

בנוסף לעור ולשרירים, דרמטומיוזיטיס עלולה לפגוע גם באיברים אחרים, מה שעלול להוביל לסיבוכים מסוכנים:

• לב: כאן, דרמטומיוזיטיס יכולה לגרום, למשל, פריקרדיטיס, אי ספיקת לב, הגדלה חריגה של שריר הלב (קרדיומיופתיה מורחבת), או הפרעות קצב לב.
• ריאות: פיברוזיס ריאתי עלול לנבוע מנזק לרקמת הריאה. אם דרמטומיוזיטיס משפיעה על שרירי הבליעה, עולה הסיכון לשאיפת חלקיקי מזון בטעות, מה שעלול לגרום לדלקת ריאות (דלקת ריאות שאיפה).

תסמונת חפיפה

בחלק מהחולים, דרמטומיוזיטיס מתרחשת יחד עם מחלות מערכתיות אימונולוגיות אחרות, למשל, זאבת אדמנתית מערכתית, טרשת מערכתית, תסמונת סיוגרן או דלקת מפרקים שגרונית.

דרמטומיוזיטיס: גורמים וגורמי סיכון

הסיבות מאחורי דרמטומיוזיטיס עדיין לא מובנות במלואן. המחקר הנוכחי מניח שמדובר במחלה אוטואימונית.

מחלת כשל חיסוני

בדרך כלל, המערכת החיסונית יכולה להבחין ללא טעות בין מבנים זרים של הגוף עצמו: מבנים זרים מותקפים, ואילו הגוף עצמו לא. אבל זה בדיוק מה שלא עובד כמו שצריך במחלות אוטואימוניות - המערכת החיסונית תוקפת פתאום את המבנים של הגוף עצמו כי היא מאמינה בטעות שהם חומרים זרים.

נוגדנים מסוימים מתחילים לתקוף את כלי הדם המספקים לשרירים ולעור חמצן וחומרים מזינים. המבנים שניזוקו בדרך זו מעוררים לאחר מכן את הסימפטומים האופייניים של דרמטומיוזיטיס.

קשר עם סרטן

הסבירות לדרמטומיוזיטיס פאראנופלסטית - כלומר דרמטומיוזיטיס עם קשר למחלת גידול - גדלה באופן משמעותי, במיוחד אצל אנשים בני 50 ומעלה. הסיבה המדויקת לכך עדיין לא ברורה, אם כי ישנה השערה מסוימת - כמו למשל שגידול מייצר רעלים הפוגעים ישירות ברקמת החיבור.

בכל מקרה, ידוע שדרמטומיוזיטיס נרפא לעיתים קרובות לאחר הסרת הגידול, אך חוזר אם הסרטן מתקדם.

דרמטומיוזיטיס: בדיקות ואבחון

בדיקת דם

ערכי דם מסוימים עוזרים באבחון של דרמטומיוזיטיס:

• אנזימי שריר: רמות גבוהות של אנזימי שריר כגון קריאטין קינאז (CK), אספרטאט אמינוטרנספראז (AST) ולקטאט דהידרוגנאז (LDH) מעידות על מחלה או נזק לשרירים.
• C-reactive protein: C-reactive protein (CRP) הוא פרמטר דלקתי לא ספציפי. לכן רמות גבוהות מעידות על תהליכים דלקתיים בגוף.
• קצב שקיעת דם (ESR): שקיעת דם מוגברת יכולה גם להצביע בדרך כלל על דלקת בגוף.
• נוגדנים אוטומטיים: נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANAs), נוגדני Mi-2 ונוגדנים נגד Jo-1 תוקפים את רקמת הגוף עצמו ולעיתים קרובות (אך לא תמיד) ניתנים לזיהוי בדרמטומיוזיטיס.

בעוד ANAs קיימים גם בלא מעט מחלות אוטואימוניות אחרות, שני הנוגדנים העצמיים האחרים ספציפיים יחסית לדרמטומיוזיטיס (ופולימיוזיטיס).

ביופסיה של שרירים

אין צורך לבצע ביופסיה אם הממצאים הקליניים כבר ברורים. זה המקרה, למשל, אם למטופל יש את תסמיני העור האופייניים וחולשת שרירים מוכחת.

אלקטרומגיאוגרפיה (EMG)

באלקטרומיוגרפיה (EMG), הרופא מודד את פעילות השרירים החשמליים בעזרת אלקטרודות מחוברות. ניתן להשתמש בתוצאות כדי לקבוע אם השריר הנבדק פגום.

בחינות אחרות

ניתן להמחיש מבני שרירים מודלקים באמצעות הדמיית תהודה מגנטית (MRI) ואולטרסאונד (סונוגרפיה). למרות ש-MRI מורכב יותר, הוא גם מדויק יותר מסונוגרפיה. שתי השיטות משמשות גם למציאת אתרים מתאימים לבדיקת EMG או ביופסיה.

מכיוון שדרמטומיוזיטיס קשורה לעתים קרובות לסרטן (במבוגרים), גידולים נחוצים במיוחד במהלך האבחון.

דרמטומיוזיטיס: טיפול

הטיפול בדרמטומיוזיטיס מורכב בדרך כלל מנטילת תרופות, לרוב למשך מספר שנים. זה יכול לנטרל את התקדמות המחלה, להקל על התסמינים ולשפר את איכות החיים של הנפגעים. גם אימון שרירים ופיזיותרפיה תורמים.

טיפול תרופתי לדרמטומיוזיטיס

אם הגלוקוקורטיקואידים אינם מספיקים כדי להקל על התסמינים, משתמשים בתרופות מדכאות חיסוניות אחרות כגון אזתיופרין, ציקלופוספמיד או מתוטרקסט (MTX). הם מרככים את המערכת החיסונית עד כדי כך שהיא לא מכוונת יותר למבנים של הגוף עצמו. עם זאת, לא ניתן לחסל לחלוטין את מערכת החיסון. וזה דבר טוב, כדי שהגוף ימשיך להיות מוגן מפני פתוגנים.

אם התרופות הנ"ל אינן יכולות לשפר מספיק דרמטומיוזיטיס, טיפול בנוגדנים מיוחדים (אימונוגלובולינים) כגון Rituximab הוא אופציה. אלה נלחמים במערכת החיסון בדיוק במקום שבו היא פועלת בצורה לא נכונה.

אימון שרירים ופיזיותרפיה לדרמטומיוזיטיס

פיזיותרפיה ואימון גופני יכולים לתמוך בהצלחת הטיפול. ניתן להגביר באופן משמעותי את החוזק והסיבולת, למשל בעזרת ארגומטר אופניים או סטפר.

אמצעים אחרים לדרמטומיוזיטיס

בדרמטומיוזיטיס פאראנופלסטית יש לטפל באופן ספציפי במחלת הגידול, למשל על ידי ניתוח, כימותרפיה ו/או הקרנות. לאחר מכן, הדרמטומיוזיטיס משתפר לעתים קרובות.

גם סיבוכים, למשל בלב או בריאות, דורשים טיפול מיוחד.

אמצעים וטיפים נוספים לדרמטומיוזיטיס:

• קרינת UV עלולה להחמיר שינויים בעור. חולי דרמטומיוזיטיס צריכים אפוא להגן על עצמם מספיק מהשמש (תחליב שיזוף עם מקדם הגנה גבוה, מכנסיים ארוכים, עליוניות עם שרוולים ארוכים וכו').
• שימוש ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים מגביר את הסיכון לאוסטאופורוזיס (חולשת עצם). לכן, כאמצעי מניעה, הרופא עשוי לרשום נטילת טבליות סידן וויטמין D.
• בשלב החריף של המחלה, על חולי דרמטומיוזיטיס להימנע מפעילות גופנית או מנוחה במיטה.
• כמו כן, מומלצת תזונה מאוזנת.

ברוב המקרים, טיפול מדכא חיסון יכול להקל או אפילו להעלים לחלוטין את התסמינים. עם זאת, חולשת שרירים קלה קיימת מראש עשויה להישאר. בנוסף, הסימפטומים עשויים לחזור בכל עת.

בחלק מהחולים, הטיפול עשוי שלא להקל על הסימפטומים אך עשוי לפחות לעצור את המחלה. אולם באחרים, המחלה מתקדמת ללא הפסקה למרות הטיפול.

גורמי סיכון לקורסים חמורים

גיל מתקדם ומין זכר מעדיפים מהלך חמור של המחלה. כך גם אם הלב או הריאות נפגעים. סרטן נלווה נחשב גם לגורם סיכון למהלך חמור של דרמטומיוזיטיס. תוחלת החיים עלולה להיות מופחתת במקרים כאלה.