תסמונת ריינו: תסמינים, טריגרים, טיפול

סקירה קצרה

• תסמינים: הפרעות במחזור הדם דמוי התקף באצבעות ולעיתים באצבעות הרגליים עם שינוי צבע של האזורים הפגועים מחיוור לכחול לאדום, במקרים מסוימים עם תחושה, חוסר תחושה וכאב.
• גורמים וגורמי סיכון: גורמים אפשריים הם הפרעות בכלי הדם, פעילות העצבים או איזון ההורמונים וכן מחלות בסיס אחרות; טריגרים חשובים הם מתח וקור.
• טיפול: הפחתת מתח, חום, חוסמי סידן, תרופות ומשחות לשיפור זרימת הדם, במקרים חמורים במיוחד התערבויות כירורגיות
• פרוגנוזה: תלוי בגורם, כל עוד אין מחלה בסיסית אחרת, בדרך כלל טובה.
• אבחון: האבחון מבוסס על תסמינים אופייניים ובדיקות שונות. ייתכן שיהיה צורך בבדיקות נוספות כדי להבדיל בינה לבין מחלות אחרות.
• מניעה: לא ניתן למנוע את המחלה, אך מומלץ לנפגעים להימנע ככל האפשר מגורמי הסיכון הידועים.

תסמונת Raynaud (מחלת Raynaud) היא הפרעה במחזור הדם הנגרמת על ידי עוויתות כלי דם. העוויתות מתרחשות בהתקפים בעיקר באצבעות הידיים, בתדירות נמוכה יותר באצבעות הרגליים ובשאר חלקי הגוף. הם גורמים לכלי הדם להתכווץ ולחסום את זרימת הדם לאזור הפגוע בגוף.

לכן, סימפטום אופייני לתסמונת Raynaud הוא שהאצבעות (בדרך כלל למעט האגודל) או אצבעות הרגליים הופכות בתחילה לחיוורות ובהמשך לכחולות במהלך התקף. בגלל הופעת החיוורון, המצב ידוע גם כמחלת האצבע הלבנה או מחלת האצבעות של גופה. אנשים רבים שנפגעו סובלים מתחושות וחוסר תחושה, וגם כאב שכיח.

אם העוויתות נמשכות על פני תקופה ארוכה יותר במקרים נדירים, הכלים נפגעים לצמיתות. במקרים מסוימים, הרקמה מתה לפעמים - נוצרים נמקים. עם זאת, נזק כזה מתרחש בדרך כלל רק כסיבוכים של תסמונת Raynaud משנית.

אם תסמונת Raynaud היא תוצאה של סקלרודרמה, מחלה תורשתית של רקמת החיבור, עור הידיים, הזרועות או הפנים גם הוא מעובה ומתוח.

גורמים וגורמי סיכון

תסמונת Raynaud נגרמת על ידי התכווצויות חמורות ופתאומיות של כלי הדם, במיוחד באצבעות ובידיים, שנעלמות לאחר זמן מה. ההתקפות מתרחשות במיוחד בטמפרטורות קרות ותחת לחץ. הגורם לתופעה זו הוא חוסר איזון של גורמים מרחיבים וכלי דם.

אצל רוב האנשים, הגורם לתסמונת Raynaud נותר בלתי מוסבר. במקרה זה, הרופאים מדברים על תסמונת Raynaud ראשונית או אידיופטית. נשים צעירות במיוחד נפגעות, ולעתים קרובות ישנה נטייה משפחתית. במהלך החיים ההתקפים בדרך כלל הופכים פחות תכופים וחלשים יותר. תסמונת Raynaud ראשונית מופיעה לעתים קרובות יותר במשפחה. עישון בפרט מקדם את ההפרעה במחזור הדם.

בניגוד לתסמונת Raynaud הראשונית עם סיבה לא ברורה, תסמונת Raynaud המשנית היא תוצאה של מגוון מחלות שונות. אלה כוללים למשל

• מחלות ראומטולוגיות
• מחלות אוטואימוניות, במיוחד מחלות רקמת חיבור כגון סקלרודרמה או לופוס אריתמטוזוס
• מחלות עצבים (למשל טרשת נפוצה)
• מחלות כלי דם כגון טרשת עורקים
• מחלות של המערכת ההמטופואטית
• מחלות סרטן
• תסמונת התעלה הקרפלית (עצבים צבועים בשורש כף היד)

תרופות מסוימות (אמצעי מניעה, ציטוסטטטיקה, אינטרפרון, חוסמי בטא, תכשירי ארגוטמין וחומרים דופמינרגיים) או סמים (קוקאין, סמי מעצבים) גורמים במקרים מסוימים גם לתסמונת Raynaud. אנשים שבאים במגע עם כימיקלים מסוימים בעבודתם (לדוגמה, פוליוויניל כלוריד) או שעובדים פרקי זמן ארוכים עם מכונות רוטטות כמו פטישים או מסורים חשמליים שייכים גם הם לקבוצת הסיכון.

יַחַס

טיפול בתסמונת Raynaud מבוסס תחילה על מדדים כלליים. חשוב להימנע מטריגרים של ההתקפים, כלומר מעל הכל מתח וקור. כדי להפחית את תדירות ההתקפים, זה עשוי לעזור להימנע ממשקאות קרים ומזונות. בטיפול במזון קר או קפוא, רצוי ללבוש כפפות.

הפחתת מתח

תרומה מהותית לשיפור התסמינים היא הפחתת מתח. לימוד טכניקת הרפיה כגון אימון אוטוגני או הרפיית שרירים מתקדמת מועיל. ספורט גם עוזר להפחית מתח.

טיפול בפצע

אנשים עם תסמונת Raynaud צריכים לקבל טיפול אינטנסיבי ומקצועי בפצעים באזורים הפגועים, שכן הם עלולים להחלים בצורה גרועה ובכך להתמיד לאורך זמן.

מה לעשות במקרה של התקפת Raynaud?

אם מתקפה קרובה, אנשים שנפגעו צריכים לשטוף את ידיהם במים חמים. כמו כן, רצוי להזיז ולעסות את הידיים כדי שהכלים יתרחבו במהירות שוב. לפעמים זה גם עוזר לשים את הידיים מתחת לבתי השחי כדי לחמם אותם.

תרופות

אם האמצעים הכלליים אינם מספיקים, ישנה אפשרות ליטול תרופות נגד תסמונת Raynaud. מתן תרופות שימושי במיוחד אם הרקמה כבר פגומה ולכן חשוב במיוחד להבטיח זרימת דם טובה באופן קבוע.

קבוצת התרופות החשובה ביותר לתסמונת Raynaud היא חוסמי סידן (אנטגוניסטים של סידן). ניטרוגליצרין, מרחיב כלי דם, משמש גם כמשחה. עם זאת, שני הסוכנים גורמים לתופעות לוואי לא רצויות אצל אנשים מסוימים. לדוגמה, אנטגוניסטים של סידן גורמים להתנפחות האצבעות במקרים מסוימים, בעוד משחת ניטרו גורמת מדי פעם לכאבי ראש.

מספר קבוצות תרופות אחרות זמינות עבור תסמונת Raynaud חמורה מאוד, אך לא כולן מאושרות במיוחד לטיפול בתסמונת Raynaud. השימוש בתרופות אלו שנוי במחלוקת. זה נכון במיוחד לגבי תרופות נוגדות דיכאון.

תפעול

אם תסמונת Raynaud מתרחשת בקשר לעבודה, ייתכן שיהיה צורך להחליף עבודה או אפילו מקצוע.

מהלך המחלה ופרוגנוזה

תסמונת Raynaud ראשונית פוגעת בעיקר בנשים בין גיל 20 ל-40. בסך הכל, נשים מושפעות בערך פי חמישה יותר מגברים. לפי הערכות, שלושה אחוזים מהאוכלוסייה מציגים את התסמינים האופייניים של תסמונת Raynaud הראשונית. למרות שתסמונת Raynaud הראשונית מטרידה ולא נעימה, היא אינה מזיקה ובדרך כלל משפיעה מעט על איכות החיים. ככלל, הסימפטומים משתפרים עם הזמן.

במקרים חמורים במיוחד, אזורי רקמה עלולים גם למות. עם זאת, מכיוון שכלי דם חדשים נוצרים מהר יחסית במקרים של נזק לכלי הדם, קטיעה, למשל של האצבעות הנפגעות, נחוצה לעיתים רחוקות מאוד בתסמונת Raynaud.

מהי תסמונת ריינו?

תסמונת Raynaud היא מחלת כלי דם הנגרמת על ידי עוויתות כלי דם (vasospasms). העוויתות מתרחשות בהתקפים, בדרך כלל באצבעות הידיים, ושכיחות פחות באצבעות הרגליים ובחלקים אחרים בגוף. זה מפחית את אספקת הדם לאזור הגוף הפגוע - הם הופכים חיוורים וקרים, וזו הסיבה שהיא מכונה גם מחלת אצבע גופה או אצבע לבנה. ההתכווצויות מופעלות בדרך כלל על ידי קור ומתח נפשי.

תסמונת Raynaud ראשונית פוגעת בעיקר בנשים בין הגילאים 20 עד 40. בסך הכל, נשים מושפעות בערך פי חמישה יותר מגברים. לפי הערכות, שלושה אחוזים מהאוכלוסייה מציגים את התסמינים האופייניים של תסמונת Raynaud הראשונית.

נקודת המגע הראשונה לתסמונת ריינו היא רופא המשפחה, שעשוי להפנות את החולה לראומטולוג. ככלל, די בתיאור מפורט של התסמינים כדי לקבוע את האבחנה של תסמונת Raynaud.

הייעוץ הרפואי מספק מידע חשוב על הסוג והגורם לתסמונת Raynaud. במהלך הראיון, הרופא ישאל בין היתר את השאלות הבאות:

• האם יש שינוי צבע פתאומי של הידיים, אולי קשור לכאב?
• האם התסמינים מופיעים באופן סימטרי בשתי הידיים?
• האם התסמינים מתרחשים לעתים קרובות תחת לחץ או במזג אוויר קר?
• האם יש שינויים בעור או בציפורניים?
• האם ידוע על מחלות קודמות?
• האם יש מקרים דומים במשפחה?

בדיקת אלן משמשת לבדיקת העורקים המספקים דם ליד. הרופא לוחץ בתורו את אחד משני העורקים ובודק האם העורק הפתוח בכל מקרה מספק לידיים מספיק דם. אם היד הופכת חיוורת במהלך הדחיסה, העורק שלא נלחץ כנראה חסום.

באמצעות בדיקת פרובוקציה לקור, הרופא קובע האם קור הוא גורם אפשרי להתקף. לשם כך, האדם הפגוע טובל את ידיו במי קרח למשך כשלוש דקות. מבחן זה שנוי במחלוקת, עם זאת, מכיוון שלא ניתן להפעיל את ההתקפות בצורה מהימנה בדרך זו.

אם יש חשד לתסמונת Raynaud, חשוב גם לבדוק את הידיים. הרופא מחפש פצעים ונזק לרקמות כגון אזורים מתים בקצות האצבעות, מה שנקרא נשיכת חולדה או נמק בקצות האצבעות. בנוסף, הרופא מחפש שינויים בציפורן.

אבחון של תסמונת Raynaud הראשונית

• שתי הידיים מושפעות.
• ההתקפים מתרחשים בעיקר בזמן קור או מתח.
• קיים נזק לרקמות.
• התסמינים קיימים כבר למעלה משנתיים מבלי שזוהתה מחלה בסיסית.
• בדיקות נוספות אינן ראויות לציון.

צורה ראשונית של תסמונת Raynaud מסומנת גם אם האדם הפגוע הוא צעיר (מתחת לגיל 30) ונקבה או סובל גם ממיגרנה או צורה מיוחדת של מחלת לב (Prinzmetal's angina). שתי המחלות מבוססות על עוויתות של כלי דם מסוימים.

אבחון של תסמונת Raynaud משנית

הקריטריונים המצביעים על נוכחות של תסמונת Raynaud משנית הם:

• רק יד אחת מושפעת.
• הרקמה באזורים הפגועים פגומה.

על מנת להבדיל באופן אמין בין תסמונת Raynaud ממחלות אחרות עם תסמינים דומים בחלקם, מספר בדיקות נוספות אפשריות.

מיקרוסקופיה קפילרית

במהלך מיקרוסקופיה קפילרית, הרופא בוחן את הכלים הקטנים ביותר (נימי דם) של הידיים. זה יכול לשמש, למשל, כדי לקבוע סקלרודרמה כגורם לתסמונת Raynaud משנית. מחלה זו קשורה לנימים ענקיים, אזורים ללא כלי דם ודימום קל.

בדיקות דם

בדיקות דם מגלות מצבים אחרים שלעיתים מביאים לתסמונת Raynaud משנית. לדוגמה, ספירת דם, רמות דלקת וזיהוי של נוגדנים מסוימים חשובים. אלה כוללים מה שנקרא נוגדני ANA ונוגדי DNA, האופייניים למחלה החיסונית הנדירה לופוס אריתמטוזוס.

נהלי הדמיה

חשוב לשלול מצבים אחרים שמופיעים עם תסמינים דומים לאלה של תסמונת Raynaud. אלה כוללים קרישי דם (תסחיפים) ומחלת עורקים היקפית (pAVK), שבה כלי הדם נחסמים. בנוסף, מה שנקרא acrocyanosis מבודד מלווה שינוי צבע כחול ללא כאב של הידיים. מצב מטריד אך לא מזיק במבט ראשון הם חבורות ספונטניות על האצבע (מה שנקרא המטומה של האצבע הספונטנית).

מניעה