זאבת אדמנתית מערכתית: תדירות
באירופה, מחלת זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) משפיעה על כ-25 עד 68 לכל 100,000 אנשים. לנשים יש סבירות גבוהה פי עשרה לפתח מחלה אוטואימונית זו מאשר לגברים, והיא מתרחשת בדרך כלל במהלך שנות הפוריות. SLE מופיע לעתים קרובות לאחר הריון.
השכיחות של זאבת אדמנתית מערכתית משתנה בין קבוצות אתניות שונות. לדוגמה, אפריקאים ואסיאתים נפגעים לעתים קרובות יותר באופן משמעותי מאשר אירופאים.
זאבת אריתמטוזוס מערכתית: תסמינים
זאבת אדמנתית מערכתית יכולה לגרום לתסמינים באיברים ובמערכות איברים שונות. לדוגמה, כלי דם, עור, שיער, ריאות, לב, כליות ו/או מפרקים עלולים להיפגע. בנוסף, מהלך המחלה יכול להשתנות מאוד מאדם לאדם. בהתאם לכך, התמונה הקלינית של SLE מגוונת.
תסמיני לופוס כלליים
תסמיני לופוס באיברים ובמערכות איברים שונות.
תלוי אילו איברים ו/או מערכות איברים מושפעים מהמחלה, מופיעים תסמינים ספציפיים יותר של זאבת. חלקם מופיעים בהתחלה, אחרים רק בהמשך המחלה.
- עור ושיער: באזורי העור החשופים לשמש (כגון המחשוף, הפנים), פריחות עלולות להתפתח באופן פתאומי או הדרגתי. מאפיין אופייני הוא האדמומיות בצורת פרפר של העור בפנים, שמתגברת עם החשיפה לשמש. תסמינים אפשריים נוספים של זאבת כוללים דלקת ברירית הפה ונשירת שיער מעגלית.
- מפרקים: תסמיני זאבת נפוצים מאוד הם מפרקים כואבים ו/או נפוחים. כאבי מפרקים מתרחשים בעיקר בשעות הבוקר המוקדמות. לעיתים קרובות מתפתחת דלקת במפרקים רבים (פוליארתריטיס), במיוחד במפרקי האצבעות, הידיים והברך. נדני גידים עשויים להיות מושפעים גם מהשינויים הדלקתיים.
- שרירים: לפעמים SLE משפיע על השרירים, מה שעלול להוביל לדלקת שרירים (מיוסיטיס), כאבי שרירים ודלדול שרירים (ניוון שרירים).
- כליות: חולי זאבת רבים מפתחים דלקת בכליות (זאבת נפריטיס). זה מתבטא בחלבון בשתן (פרוטאינוריה) ואולי אצירת מים ברקמות (בצקת). הדלקת עלולה להחמיר את תפקוד הכליות - אפילו להוביל לאי ספיקת כליות. הנפגעים תלויים אז בשטיפת דם רגילה (דיאליזה).
- בטן: לפעמים דלקת הצפק מתפתחת במצב של זאבת אריתמטית מערכתית. הסימנים כוללים כאבי בטן, בחילות והקאות.
- מערכת העצבים המרכזית: בחלק מחולי זאבת, המוח מושפע. אז, למשל, עלולים להתרחש התקפי אפילפסיה, כאבי ראש דמויי מיגרנה, פגיעה בריכוז ובזיכרון ו/או שינויים פסיכולוגיים (כגון דיכאון, פסיכוזה).
- ספירת דם: לעתים קרובות ספירת הדם משתנה בזאבת אדמנתית מערכתית. כל שלושת קווי תאי הדם עשויים להיות מופחתים: תאי דם אדומים (אריתרוציטים), תאי דם לבנים (לויקוציטים) וטסיות דם (תרומבוציטים). השלכות אפשריות הן אנמיה, רגישות לזיהומים ונטייה מוגברת לדימום.
זאבת אדמנתית מערכתית: גורמים
מה בדיוק גורם לזאבת אדמנתית מערכתית לא ברור. עם זאת, נראה כי מספר גורמים מעורבים, במיוחד שינויים גנטיים. בשילוב עם גורמים חיצוניים המלחיצים או מגרים את המערכת החיסונית, זאבת אריתמטוזוס מערכתית עלולה לפרוץ. בנוסף, גורמים כאלה עלולים להחמיר התלקחות מחלה קיימת. הם כוללים:
- זיהומים עם וירוסים או חיידקים
- חשיפה אינטנסיבית לשמש
- שינויי אקלים קיצוניים
- מתח נפשי קיצוני
- שינויים הורמונליים (למשל במהלך גיל ההתבגרות, הריון ומנופאוזה)
לעתים רחוקות מאוד, תרופות מסוימות מעוררות זאבת קלה (למשל, התרופה נגד יתר לחץ דם מתילדופה או התרופה לאפילפסיה קרבמזפין). עם זאת, בניגוד ל-SLE "רגיל", זה נעלם תוך שבועות עד מספר חודשים לאחר הפסקת התרופה.
זאבת אדמנתית מערכתית: אבחון
אם קיים חשד ל"זאבת אדמנתית מערכתית", על כן יש להיבדק על ידי רופא מומחה, כלומר ראומטולוג או ראומטולוג ילדים. בגלל מגוון התסמינים הרחב, רצוי שיתוף פעולה עם מומחים אחרים, למשל עם רופא עור, מומחה לב וכליות או רופא נשים. את הבדיקות הנרחבות הנחוצות לאבחון "זאבת אדמנתית מערכתית" ניתן לבצע גם כאשפוז בבית חולים (למשל בילדים).
ראיון ובדיקה גופנית
תחילה יקיים הרופא דיון מפורט עם המטופל (עם ההורים במקרה של ילדים) על ההיסטוריה הרפואית (אנמנזה). לאחר מכן, בדיקה גופנית.
בדיקת דם
בנוסף, בדיקות דם מגלות לעיתים קרובות מחסור בתאי דם לבנים (לויקוציטים) וטסיות דם (תרומבוציטים), כמו גם אנמיה. קצב שקיעת תאי הדם (ESR) מואץ במקרים רבים.
בחינות נוספות
בדיקות רבות אחרות מאפשרות לרופא להעריך את מידת הזאבת המערכתית ואת המעורבות של איברים בודדים. לדוגמה, עלייה בלחץ הדם ובחלבון בשתן עלולים להעיד על מעורבות של הכליות במובן של דלקת בכליות (זאבת נפריטיס). בדיקות נוספות כגון אולטרסאונד של הכליות יכולות לאשש חשד זה.
בהתאם לתסמינים, ניתן לבצע גם בדיקות רנטגן, לבדוק את גב העין ו/או לבדוק את תפקודי הריאות של המטופל.
קטלוג קריטריונים
בהתאם לכך, תחילה יש לאתר נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) לפחות פעם אחת בחולה כדי ש-SLE ייחשב (קריטריון כניסה חובה).
שנית, יש לעמוד בקריטריונים נוספים עם נקודות מתוך רשימה, למעשה כל כך הרבה שבסך הכל מספר נקודות של לפחות עשר תוצאות. קריטריונים אלה מסודרים בעשרה תחומים (תחומים), למשל:
- עור/רירית: נשירת שיער, כיבים ברירית הפה, SCLE, ACLE, DLE (שלושה תת-סוגים של זאבת עורית).
- דם: מחסור של לויקוציטים, מחסור בטסיות דם, המוליזה אוטואימונית (הרס של אריתרוציטים על ידי נוגדנים עצמיים)
- חוקתי: חום לא נגרם מזיהום.
הקריטריונים האישיים אינם חייבים להתקיים בו זמנית, למשל, חום ונשירת שיער. בנוסף, הם מקבלים ניקוד רק אם אין להם הסבר סביר יותר מאשר SLE.
זאבת אדמנתית מערכתית: טיפול
לא ניתן לטפל בזאבת אדמנתית מערכתית - לא בילדים ולא במבוגרים. אפשרי רק טיפול סימפטומטי, כלומר טיפול בתסמיני המחלה. לשם כך, הרופאים עורכים תכנית טיפול פרטנית לכל מטופל, בהתאם לאיברים שנפגעו, מה מידת חומרתה ועד כמה המחלה פעילה כיום.
תרופות
מטרת הטיפול ב-SLE היא לרסן את הדלקת ואת פעילות היתר של מערכת החיסון. לשם כך, קבוצות חומרים שונות זמינות לשימוש פנימי (מערכתי):
- תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs): אם זאבת אדמנתית מערכתית היא קלה בלבד, תרופות אנטי דלקתיות כאלה (למשל, איבופרופן, דיקלופנק) מועילות. יש להם גם אפקט משכך כאבים וחום ומונעים את התקבצות טסיות הדם.
- גלוקוקורטיקואידים ("קורטיזון"): יש להם השפעה אנטי דלקתית חזקה. הם ניתנים לעתים קרובות במינונים גבוהים על פני תקופה קצרה של זמן (טיפול בהלם או טיפול בדופק) כדי להילחם באפיזודות דלקתיות ב-SLE קלה אחרת. הם משמשים גם ב-SLE חמור.
- מדכאים חיסוניים: הם מפחיתים את פעילות מערכת החיסון, שהיא פעילה יתרה ב-SLE. דוגמאות כוללות azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide והנוגדן הביו-מהנדס belimumab. תרופות כאלה נחשבות במקרים חמורים כאשר תרופות אחרות אינן עוזרות מספיק.
ניתן למרוח גלוקוקורטיקואידים באופן מקומי גם לתסמיני עור, למשל כמשחה.
צעדים נלווים
ניתן להשלים את הטיפול התרופתי בזאבת שתואר לעיל באמצעים אחרים. אלה כוללים, למשל:
- יישומים קרים למפרקים נפוחים וכואבים
- טיפול נשימתי לקשיי נשימה
- תרופות ל"דילול דם" לנטייה לקרישי דם
- הליכים פסיכולוגיים, למשל להתמודדות עם כאב
- חיסונים כהגנה מפני זיהומים
כדי ללמוד מה לשקול לגבי חיסונים כאשר המערכת החיסונית נפגעת (כמו בהקשר של SLE), עיין במאמר דיכוי חיסוני וחיסון.
זאבת אדמנתית מערכתית: מהלך ופרוגנוזה
לזאבת אריתמטוזוס מערכתית יש בדרך כלל מהלך כרוני והתקפי. חודשים או שנים עשויים לעבור בין שני אפיזודות עוקבות של המחלה. אצל רוב החולים ההתקפים גם הופכים פחות תכופים ונחלשים עם הזמן. לכן SLE יכול להיות פחות חמור עם העלייה בגיל.
תוחלת חיים
לרוב חולי SLE כיום יש תוחלת חיים תקינה. עם זאת, איכות החיים של חולים רבים מוגבלת: הנפגעים סובלים שוב ושוב או מתמדת מעייפות, משינויים בעור וזיהומים, או תלויים בשטיפת דם קבועה (דיאליזה).
סיבת המוות השכיחה ביותר בקרב אנשים עם זאבת אדמנתית מערכתית אינה עוד המחלה עצמה: רוב החולים מתים מסיבוכים של המחלה.
סיבוכים
זאבת אדמנתית מערכתית יכולה לגרום לסיבוכים חמורים ולעיתים מסכני חיים:
- דלקת בכליות: עם הזמן היא עלולה לגרום לירידה בתפקוד הכליות (אי ספיקת כליות) או לאיבוד לחלוטין (אי ספיקת כליות). הנפגעים זקוקים אז לשטיפת דם קבועה (דיאליזה) או להשתלת כליה.
- דלקת בחוט השדרה: היא מעוררת שיתוק של הרגליים ו(לעיתים רחוקות יותר) של הידיים ויכולה להוביל למשתק אם לא מטפלים בה במהירות.
- דלקת בעצב הראייה: אם דלקת עצב הראייה לא מתגלה ומטופלת בזמן, קיים סיכון לעיוורון.
- סיכון מוגבר לזיהום: חולי SLE רגישים במיוחד לזיהומים עם וירוסים, חיידקים ופטריות. אם אלה לא מטופלים באופן עקבי, קיים סיכון לנזק לאיברים.
- רגישות מוגברת למחלות ממאירות (סרטן).
זאבת אריתמטוזוס מערכתית: מניעה
לא ניתן למנוע זאבת אדמנתית מערכתית - הגורמים למחלה האוטואימונית הכרונית הכרונית אינם ידועים עדיין. עם זאת, זוהו מספר גורמים שיכולים לעורר התפרצות מחלה. אז כדי למנוע התלקחות SLE, שימו לב לעצות הבאות:
- הימנע מעישון.
- שתו אלכוהול רק במתינות.
- אכלו תזונה מאוזנת. הקפידו לאכול תזונה מעורבת עם מספיק ויטמינים ומינרלים (פירות וירקות טריים, לחם מלא, מוצרי חלב וכו').
- התנועע באופן קבוע והתאמן במתינות (גם אם יש לך תסמינים כגון כאבי פרקים).
- הימנע ממקורות זיהום, במיוחד אם נוטלים תרופות מדכאות חיסוניות (אלה הופכות אותך לרגיש יותר לזיהומים).
גורמים פסיכולוגיים משפיעים גם על מהלך המחלה. במיוחד מחלות כרוניות כמו זאבת אדמנתית מערכתית יכולות לדכא את מצב הרוח ולגרום לאנשים לדיכאון. זה בתורו מעורר מתח, אשר בטווח הארוך יכול להשפיע לרעה על מאזן ההורמונים, על מערכת החיסון ובכך גם על מהלך המחלה.
