סקירה קצרה
- מהי polyarteritis nodosa? מחלה אוטואימונית שבה מתרחשת דלקת של העורקים הקטנים והבינוניים. אם כלי הדם נחסמים על ידי קריש דם, סיבוכים חמורים כגון התקף לב או שבץ נמצאים בפתח.
- סיבות: לא ידוע
- גורמי סיכון: זיהומים ויראליים כגון הפטיטיס B או C.
- תסמינים: חום, עייפות, ירידה במשקל, פגיעה בעור ובאיברים פנימיים.
- אבחנה: דגימת רקמה (ביופסיה), בדיקת כלי דם (אנגיוגרפיה עורקים)
- טיפול: קורטיזון (קורטיקוסטרואידים) ותרופות המדכאות את המערכת החיסונית (מדכאים חיסוניים)
- מניעה: חיסון נגד צהבת
מה זה PAN?
Polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) היא מחלה הקשורה לדלקת של העורקים הקטנים והבינוניים. זה יכול להשפיע על איברים רבים ולגרום לתסמינים שונים. השם "מחלת קוסמול-מאייר" מגיע משמות הרופאים שתיארו את המחלה לראשונה ב-1866.
ב-PAN נפגעים בעיקר עורקים קטנים ובינוניים: הדלקת פוגעת בכל שכבות הדופן של כלי הדם והורסת אותם עם הזמן. כתוצאה מכך נוצרות בליטות (מפרצוצות) והיצרות של הכלים (היצרות). אם נוצרים קרישי דם (פקקת דם) באזור זה, הרקמה שמאחורי מוקד הדלקת אינה מסופקת בדם ועלולה למות.
באופן עקרוני, polyarteritis nodosa פוגעת בכל איבר, לפעמים אפילו כמה איברים בו זמנית. עם זאת, PAN בדרך כלל גורם נזק בעיקר לעורקים של מערכת העיכול, השרירים ומערכת העצבים. אם השינוי מתרחש בכלי העור, גלויות דלקתיות המתוחות זו לזו, לרוב ברגל התחתונה ובאמות הידיים. תכונה אופיינית של PAN היא שהכלים הריאתיים חוסכים.
ללא טיפול, המחלה מסכנת חיים. עם זאת, עם טיפול מתאים, רוב החולים חיים לצמיתות ללא תסמינים.
תדר
PAN היא מחלה נדירה מאוד: מתוך מיליון אנשים, כ-1.6 מפתחים מדי שנה פוליאטריטיס נודוזה. מחלות PAN הקשורות לזיהומי הפטיטיס פחתו משמעותית בשנים האחרונות. הסיבה לכך היא שדלקת כבד הופכת יותר ויותר ניתנת לטיפול.
גורמים וגורמי סיכון
הסיבה ל-PAN עדיין לא מובנת במלואה. הרופאים מניחים שמספר גורמים מקיימים אינטראקציה בהתפתחות המחלה.
בכ-20 אחוזים מכלל חולי ה-PAN, הרופאים מוצאים עדות לזיהום קודם בנגיף הפטיטיס B, ובהרבה פחות תדירות עם הפטיטיס C. כתוצאה מזיהום זה, נוצרים מה שנקרא "תסביך חיסון". כתוצאה מזיהום זה, נוצרים מה שנקרא "קומפלקסים חיסוניים" (תרכובות של רכיבים ויראליים ונוגדנים), המופקדים בדופן כלי הדם של כלי דם קטנים ובינוניים, שם הם מעוררים דלקת (וסקוליטיס מורכב חיסוני) .
כתוצאה מכך, הרקמה ניזוקה קשות, מה שמוביל להתכווצות או לבליטות של דפנות כלי הדם. אם הכלי הפגוע נסגר לחלוטין, הרקמה שמאחוריו אינה מסופקת עוד בדם ומתה (אוטם).
טריגרים נוספים - נדירים מאוד - להיווצרות קומפלקסים חיסוניים כאלה הם וירוס HI (HIV) ו-parvovirus B19.
לעתים רחוקות יותר, המחלה קשורה לשימוש בתרופות מסוימות או לליקויים חיסוניים מולדים (הגנות חיסוניות מוחלשות או נעדרות).
עם זאת, ברוב החולים, הסיבה לא ברורה. רופאים מדברים אז על polyarteritis nodosa אידיופטית (בעבר נקראה גם PAN קלאסית או cPAN).
תסמינים
התסמינים הנוספים תלויים באילו כלי דם נפגעים ואילו איברים נפגעים כתוצאה מכך. מכיוון שפנארטיטיס יכולה להופיע בעצם בכל מקום בגוף, אוטמים אפשריים בכל אזורי הגוף או האיברים.
מערכת העצבים: פגיעה בעצבים גורמת לכאב ושיתוק. זה המקרה ב-50 עד 70 אחוזים מכלל חולי PAN. סימנים להפרעה במחזור הדם של המוח הם שיתוק, הפרעות בדיבור, סחרחורת, כאבי ראש, הקאות, התקפים (אפילפסיה) או פסיכוזות. אם כלי הדם של המוח מושפעים, עלול להתרחש שבץ מוחי.
שרירים ועור: ב-50 אחוז מהמקרים נפגעים גם השרירים והעור. על העור, גושים קטנים עד אפונה, כחלחלים-אדמדמים (נודי) מוחשים בדרך כלל באזור המרפקים כמו גם ברגליים התחתונות ובקרסוליים. אלה נותנים לפוליארטריטיס nodosa את שמה.
הפרעות במחזור הדם עלולות לגרום לנזק חמור לרקמות בחלק הפגוע (פצעים, אצבעות או אצבעות גוססות). מאפיין נוסף הוא שינוי צבע רשתי, סגול בהיר של העור (livedo racemosa).
לב: ברוב החולים, העורקים הכליליים, המספקים דם ללב, מושפעים מהמחלה. היצרות העורקים גורמת לתסמינים כמו כאבים בחזה או הפרעת קצב. במקרה של חסימה מוחלטת, התקף לב קרוב.
מערכת העיכול: אם PAN משפיע על מערכת העיכול, התלונות השכיחות ביותר הן כאבי בטן, שלשולים, דימום במעיים או צהבת (איקטרוס).
ריאות: אופייני לפוליארטריטיס נודוסה שהריאות נפגעות רק לעתים נדירות. עם זאת, קרישי דם עלולים להיתקע בריאות ולגרום לחסימה של כלי ריאתי (אוטם ריאתי, תסחיף ריאתי).
איברי המין: גברים עם PAN סובלים לעתים קרובות מכאבי אשכים.
אִבחוּן
Polyarteritis nodosa היא מחלה נדירה מאוד הגורמת לתסמינים שונים. מסיבה זו, האבחנה נעשית לעיתים קרובות באיחור. איש הקשר הראשון כאשר יש חשד ל-PAN הוא הרופא הפנימי או הראומטולוג.
בייעוץ ראשוני מפורט, הרופא מברר את התסמינים העדכניים (היסטוריה רפואית) ובוחן את החולה לאיתור סימנים גופניים למחלה. אם יש חשד ל- periarteritis nodosa, הרופא מבצע בדיקות נוספות.
אלה כוללים:
בדיקת דם
כדי לשלול או לאשר זיהום עם נגיפי הפטיטיס, הרופא מבצע בדיקת דם לאיתור נוגדנים מתאימים.
בדיקת כלי הדם (אנגיוגרפיה)
בעזרת אנגיוגרפיה ניתן לראות פגיעה בכלי הדם כמו בליטות או התכווצויות. לשם כך, הרופא מזריק למטופל חומר ניגוד. השינויים נראים לעין במהלך בדיקת רנטגן לאחר מכן. עם זאת, לא ניתן לשלול את המחלה באופן סופי גם אם לא נראות מפרצת.
דגימת רקמה (ביופסיה)
אם מתגלים שינויים באיברים, הרופא מבצע ביופסיה. זה כרוך בנטילת דגימת רקמה מהאיבר הפגוע ובדיקתה תחת המיקרוסקופ לאיתור שינויים אופייניים.
קריטריוני ACR לסיווג של polyarteritis nodosa
כל הבדיקות הנ"ל נותנות לרופא אינדיקציות ראשוניות לכך ש-PAN עשוי להיות מעורב. עם זאת, לא קיימות בדיקות ספציפיות המאפשרות לרופא לקבוע אבחנה ודאית של המחלה. אם נשללו מחלות אחרות הגורמות לתסמינים דומים (כגון דלקת מפרקים שגרונית או זאבת אדמנתית מערכתית), החשד ל-PAN מאושר.
- ירידה במשקל מאז הופעת המחלה מעל ארבעה קילוגרמים שלא נובעת ממחלות אחרות
- שינויים אופייניים בעור (livedo racemosa)
- כאב או נפיחות באשכים עם סיבה לא ידועה
- כאבי שרירים (מיאלגיה), תחושת כובד ברגליים
- כאב עצבי
- עלייה בלחץ הדם הדיאסטולי > 90 מ"מ כספית
- עליית קריאטינין בסרום > 1.5 מ"ג/ד"ל
- זיהוי וירוס הפטיטיס בסרום
- חריגות באנגיוגרם (מפרצת, חסימות)
- שינויים אופייניים בדגימת רקמה (ביופסיה)
יַחַס
אופן הטיפול בפוליארטריטיס נודוזה תלוי באיזה איבר מושפע.
במחלה חריפה, הטיפול הוא בתחילה במינון גבוה של קורטיזון (בעל השפעה אנטי דלקתית חזקה) ומה שנקרא מדכא חיסון כגון cyclophosphamide. הם מאטים את מערכת החיסון הפועלת בצורה מוגזמת. במקרים חמורים, לעיתים יש צורך בטיפול בחילופי פלזמה. זה כרוך בסינון הקומפלקסים החיסונים מדם החולה.
לאחר טיפול אקוטי, החולים מקבלים תרופות קלות יותר כמו אזתיופרין או מתוטרקסט (MTX), שגם מדכאות את מערכת החיסון המופרזת.
אם קיים זיהום בו-זמנית עם נגיפי הפטיטיס, החולים מקבלים קורטיזון במינון נמוך ואנטי-ויראליים כגון אינטרפרון-אלפא, וידארבין, למיוודין או פמציקלוביר כדי לעכב את השכפול הנגיפי.
פרוגנוזה
ללא טיפול, polyarteritis nodosa בדרך כלל חמורה, והפרוגנוזה במקרים אלה גרועה.
הפרוגנוזה השתפרה משמעותית בשנים האחרונות - עם טיפול מתאים. בעוד שהמחלה הייתה קטלנית בדרך כלל עד לפני כ-25 שנה, שיעור ההישרדות לאחר חמש שנים עומד כיום על כ-90%. הפרוגנוזה של PAN תלויה בעיקר באיבר המושפע. אם הכליות, הלב, מערכת העיכול או מערכת העצבים מושפעים, הפרוגנוזה גרועה במקצת.
באופן כללי, ככל ש-PAN מאובחן ומטופל מוקדם יותר, כך ניתן למנוע נזק לאיברים בצורה טובה יותר. במקרים רבים, התסמינים אף נעלמים לחלוטין.
מניעה
מכיוון שהסיבות לפוליארטריטיס nodosa אינן מובנות במלואן, אין מניעה ספציפית אפשרית. עם זאת, חיסון נגד הפטיטיס B יכול להפחית את הסיכון לפתח PAN.
