קרדיומיופתיה מורחבת: תיאור.
קרדיומיופתיה מורחבת (DCM) היא מחלה קשה שבה שרירי הלב משנים את המבנה שלהם. זה כבר לא עובד כמו שצריך וכך הלב מזרים פחות דם למחזור הדם בשלב הגירוש (סיסטולה). בנוסף, שריר הלב בדרך כלל כבר לא יכול להירגע כראוי, כך שגם השלב שבו חדרי הלב צריכים להתמלא בדם (דיאסטולה) ולהתרחב מופרע.
צורה זו של קרדיומיופתיה מקבלת את שמה מהעובדה שהחדר השמאלי במיוחד מתרחב במהלך המחלה. אם המחלה מתקדמת, עלולים להיפגע גם החדר הימני והפרוזדורים. דפנות הלב יכולות להיות דקות יותר ככל שהוא מתרחב.
על מי משפיעה קרדיומיופתיה מורחבת?
קרדיומיופתיה מורחבת: תסמינים
לחולים עם DCM יש לעתים קרובות את התסמינים האופייניים של לב חלש (אי ספיקת לב). מצד אחד, בגלל ביצועיו המוגבלים, הלב לא מצליח לספק לגוף מספיק דם ובכך גם עם חמצן (ציאנוזה) - רופאים מדברים על כשל קדימה.
מצד שני, אי ספיקת לב קשורה לעיתים קרובות גם לכשל הפוך. המשמעות היא שהדם מתגבש באותם כלי דם המובילים ללב. אם הלב השמאלי מושפע (אי ספיקת לב שמאלית), גודש דם כזה משפיע בעיקר על הריאות. אם החדר הימני נחלש, הדם חוזר לגבות בכלי הוורידים המגיעים מכל הגוף.
קרדיומיופתיה מורחבת מתגלה לראשונה עם הסימפטומים של אי ספיקת לב שמאל פרוגרסיבית. מטופלים סובלים מ:
- עייפות וירידה בביצועים. אנשים מושפעים מתלוננים לעתים קרובות על תחושת חולשה כללית.
- קוצר נשימה במאמץ פיזי (קוצר נשימה במאמץ). אם הקרדיומיופתיה כבר מתקדמת מאוד, עלולה להופיע קוצר נשימה גם במנוחה (קוצר נשימה במנוחה).
- לחץ בחזה (אנגינה פקטוריס). תחושה זו מופיעה בעיקר במהלך מאמץ גופני.
במהלך המחלה, קרדיומיופתיה מורחבת משפיעה לרוב גם על החדר הימני. במקרים כאלה, רופאים מדברים על אי ספיקה גלובלית. בנוסף לתסמינים של אי ספיקת לב שמאל, חולים אז מתלוננים על אגירת נוזלים (בצקת), במיוחד ברגליים. בנוסף, ורידי הצוואר הופכים לרוב בולטים מאוד מכיוון שדם מצטבר גם מהראש והצוואר.
מכיוון שמבנה שריר הלב משתנה ב-DCM, מופרעים גם יצירת החשמל והעברת הדחפים ללב. לכן, קרדיומיופתיה מורחבת קשורה לעיתים קרובות להפרעות קצב לב. אנשים מושפעים מרגישים זאת מדי פעם כדפיקות לב. ככל שהמחלה מתקדמת, הפרעות הקצב עלולות להפוך למסוכנות יותר ולעורר קריסת מחזור הדם או - במקרה הגרוע - אפילו מוות לבבי פתאומי.
בגלל הפגיעה בזרימת הדם בפרוזדורים ובחדרים, קרישי דם נוצרים בקלות רבה יותר בקרדיומיופתיה מורחבת מאשר באנשים בריאים. אם קריש כזה מתפרק, הוא יכול להיכנס לעורקים עם זרימת הדם ולחסום אותם. זה יכול להוביל לסיבוכים חמורים כגון אוטם ריאתי או שבץ מוחי.
קרדיומיופתיה מורחבת: גורמים וגורמי סיכון
קרדיומיופתיה מורחבת יכולה להיות ראשונית או משנית. פירושו העיקרי הוא שמקורו ישירות בשריר הלב ומוגבל לשריר הלב. בצורות משניות, מחלות אחרות או השפעות חיצוניות הן הטריגרים של DCM. הלב או איברים אחרים נפגעים אז רק כתוצאה מגורמים אלו.
קרדיומיופתיה ראשונית מורחבת היא במקרים מסוימים גנטית. ברבע טוב מהמקרים נפגעים גם בני משפחה אחרים. לעתים קרובות, הטריגרים של DCM ראשוני אינם ידועים (אידיופתיים, כ-50 אחוז).
קרדיומיופתיה מורחבת היא צורה של מחלת שריר לב הנגרמת לעיתים קרובות באופן משני. טריגרים כוללים, למשל:
- דלקת בשרירי הלב (דלקת שריר הלב), למשל מופעלת על ידי וירוסים או חיידקים (דוגמאות: מחלת צ'אגאס, מחלת ליים).
- מומים במסתמי הלב
- מחלות אוטואימוניות, כגון זאבת אדמנתית מערכתית (SLE).
- הפרעות הורמונליות (במיוחד של הורמוני גדילה והורמוני בלוטת התריס).
- תרופות: תרופות מסוימות לסרטן (ציטוסטטיות) יכולות לגרום למחלת שריר לב מורחבת כתופעת לוואי נדירה.
- תת תזונה
- טיפול בקרינה לאזור החזה
- מחלות מולדות המשפיעות על מבנה החלבון של השרירים, למשל ניוון שרירים.
- רעלנים סביבתיים: מתכות כבדות במיוחד, כמו עופרת או כספית, נקבעות בשריר הלב ומשבשות את חילוף החומרים בתאים.
- מחלת לב כלילית (CHD). אצל הנפגעים, שריר הלב מקבל לצמיתות מעט מדי חמצן ולכן משנה את המבנה שלו (קרדיומיופתיה איסכמית). האשם הוא היצרות של העורקים הכליליים.
- במקרים נדירים מאוד מתרחשת קרדיומיופתיה מורחבת במהלך ההריון. עם זאת, הקשרים כאן עדיין לא ברורים.
קרדיומיופתיה מורחבת: בדיקות ואבחון
ראשית, הרופא שואל את המטופל על ההיסטוריה הרפואית שלו. הוא מתעניין במיוחד בסימפטומים של המטופל, מתי הם מתרחשים וכמה זמן הם קיימים. כמו כן, חשוב לדעת האם החולה שותה הרבה אלכוהול, נוטל תרופות אחרות או סובל ממחלות קודמות.
הראיון מלווה בבדיקה גופנית. כמה סימנים של אי ספיקת לב יכולים להיראות על ידי הרופא בעין בלתי מזוינת. לדוגמה, העור של האדם הפגוע נראה לעתים קרובות כחלחל (ציאנוזה) עקב מחסור כרוני בחמצן. בצקת ריאות עשויה להיות מורגשת כקול שקשוק בעת האזנה לריאות.
מחלות שריר לב רבות מראות תסמינים דומים. כדי לקבוע בדיוק איזה סוג של קרדיומיופתיה קיים, יש צורך בבדיקות אבחון מיוחדות וסיוע מציוד רפואי. הבדיקות החשובות ביותר הן:
- אלקטרוקרדיוגרמה (ECG): לחולי DCM רבים יש הפרעה ספציפית בפעילות החשמלית של הלב על ה-ECG הנקראת בלוק ענף צרור שמאלי.
- צילום חזה: בגלל החדר השמאלי המוגדל, הלב נראה מוגדל בצילומי רנטגן (קרדיומגליה). גם על זה ניתן לראות גודש ריאות.
- צנתור. במהלך שיטה זו ניתן לבחון את כלי הדם הכליליים (אנגיוגרפיה כלילית) ולקחת דגימות רקמה משריר הלב (ביופסיה של שריר הלב). בדיקת רקמות עדינות במיקרוסקופ מאפשרת אבחנה אמינה.
ישנם גם ערכי דם מסוימים שעלולים לעלות בקשר עם DCM. עם זאת, ממצאים אלו אינם ספציפיים, אלא מופיעים במחלות לב רבות וגם במחלות אחרות. לדוגמה, רמות BNP גבוהות מעידות בדרך כלל על אי ספיקת לב.
קרדיומיופתיה מורחבת: טיפול
אם הגורם אינו ידוע ו/או לא ניתן לטפל בו, אז רק טיפול סימפטומטי של DCM הוא אופציה. העדיפות היא אז להקל על הסימפטומים של אי ספיקת לב ולדחות את התקדמותה ככל האפשר. קבוצות שונות של תרופות כגון חוסמי בטא, מעכבי ACE ומשתנים זמינות למטרה זו. תרופות לדילול דם נועדו למנוע היווצרות קרישי דם.
באופן עקרוני, חולים עם קרדיומיופתיה מורחבת צריכים להקל על עצמם פיזית כדי לא להעמיס יתר על המידה את הלב החלש. עם זאת, ל"פעילות גופנית במינון" יש יתרונות על פני קיבוע מוחלט.
קרדיומיופתיה מורחבת: מהלך מחלה ופרוגנוזה.
פרוגנוזה של המחלה אינה חיובית עבור קרדיומיופתיה מורחבת. תוחלת החיים והתקדמות המחלה תלויות בסופו של דבר במידת אי ספיקת הלב. למרות שניתן לתמוך בלב בטיפול תרופתי מתאים, לא ניתן לעצור או אפילו להפוך את התקדמות המחלה. DCM מגביל יותר ויותר את חיי היומיום של הנפגעים.
בתוך עשר השנים הראשונות לאחר האבחנה, 80 עד 90 אחוז מהחולים עם DCM מתים. לעתים קרובות, ההשלכות של אי ספיקת לב או מוות לב פתאומי הן הגורם.
החולים עצמם בקושי יכולים להשפיע על מהלך המחלה. עם זאת, אלו הנמנעים מסמים ונהנים מאלכוהול רק במידה מתונה נמנעים משני גורמי סיכון לפחות לקרדיומיופתיה מורחבת.
