מה קורה במחסור באלפא -1-אנטיטריפסין?
אלפא 1-אנטיטריפסין עובד באמצעות שתי מערכות שונות. - האחת היא הידבקות הפגום אלפא 1-אנטיטריפסין לאתר המוצא. החלבון הפגום מצטבר ב כבד והכבד כבר לא יכול לבצע את המשימות האחרות שלו בצורה מספקת.
בתינוקות שזה עתה נולדו זה עלול להוביל לחמור כבד נזק, שחמת הכבד. הנפגעים תלויים לעיתים קרובות באיבר תורם. שחמת של כבד יכול להוביל לכבד סרטן בנוסף לאובדן תפקוד הכבד.
- התוצאה של צבירה זו בתאי הכבד היא מחסור של אלפא 1-אנטיטריפסין בשאר חלקי הגוף. זהו הגורם השני לתסמינים במחלה הגנטית. בדרך כלל, אלפא -1-אנטיטריפסין מעכב אלסטאז, טריפסין, צ'ימוטריפסין, טרומבין ופלסמין.
פעילות יתר של אלה אנזימים יש לה השלכות רבות. כמות מוגברת של אלסטאז מובילה להתמוטטות של אלסטין בכליות, שהורסת אותם והאדם שנפגע מתפתח אמפיזמה. לכן הנפגעים מאובחנים לעיתים קרובות בטעות כחולי ברונכיטיס כרונית. הטיפול מורכב מטיפול חלופי באלפא -1 אנטיטריפסין ומטיפול בתסמינים. נזק לכבד מתרחש רק בעשרים אחוזים מהנפגעים, ואילו ריאות נזק קיים תמיד לאחר מהלך ארוך יותר של המחלה.
גורם לעלייה ברמת האנטי-טריפסין
רמות גבוהות של אלפא -1 אנטיטריפסין ב דם או לצואה יכולות להיות סיבות שונות. לא כל הסיבות יכולות להיחשב פתולוגיות. לכן עלייה היא בדרך כלל שינוי חריף ולא, כמו המחסור, נגרם גנטית.
השינויים משתנים ולרוב נעלמים מעצמם. במהלך הֵרָיוֹן נשים לעיתים קרובות רמות אלפא -1-אנטיטריפסין גבוהות יותר בגלל השינויים ההורמונליים. - באופן דומה, שינוי הורמון מלאכותי כחלק מטיפול באסטרוגן יכול גם להוביל לעלייה.
- עלייה ברמת האלפא -1-אנטיטריפסין בצואה מראה חדירות של המעי רירית. זה עשוי להצביע על אלרגיות או חוסר סובלנות לגלוטן או עלול להתרחש בהקשר של דלקת מעיים חריפה או כרונית. - בתוך ה דם, רמת האלפא -1-אנטיטריפסין עולה במהלך דלקת בגוף כחלק מתגובת השלב החריף. - אלפא 1-אנטיטריפסין עולה גם במחלות גידולים, במיוחד בקרצינומות של הסימפונות. כאן, אלפא-1-אנטיטריפסין יכול לשמש כ- סמן גידול בשליטה ארוכת טווח.
אלפא 1-אנטיטריפסין בצואה
מעכב הפרוטאז הלא ספציפי alpha-1-antitrypsin נמצא ב- דם מכל בני האדם. בתגובות דלקתיות, אלפא -1-אנטיטריפסין קיים בכמויות גדולות. אם המעי רירית הוא חדיר, אובדן של אלפא-1-אנטיטריפסין יכול להתרחש שם וניתן לזהות אלפא-1-אנטיטריפסין בצואה.
באופן זה, איכות המעי רירית ניתן לשלוט ללא ביופסיות או אמצעים פולשניים אחרים. לפגיעה כזו ברירית המעי יכולות להיות סיבות שונות. ערכים גבוהים אפשריים עם תגובות אלרגיות ו חוסר סובלנות לגלוטן.
ערכים מוגברים אפשריים גם בדלקות כרוניות של המעי, כגון קוליטיס כיבית or מחלת קרוהן. ניתן לזהות אלפא -1-אנטיטריפסין גם במקרים חריפים של דלקת במעי. עם זאת, עקב שלשולים, דילול הצואה יכול להיות משמעים ערכים נמוכים כוזבים.
בדלקת מעיים כרונית ניתן להשתמש באלפא 1-אנטיטריפסין לשליטה ארוכת טווח במחלה. הטווח הנורמלי של אלפא-1-אנטיטריפסין נמוך מ- 0.27 מ"ג לגרם צואה. במקרים מסוימים, אובדן דרך הצואה יכול להוביל גם לתסמיני מחסור בשאר הגוף.
כל המאמרים בסדרה זו:
