Truncus Arteriosus Communis: גורם, תסמינים וטיפול

Truncus arteriosis communis הוא השם הניתן לנדיר מאוד לֵב פגם בילודים שנגרם על ידי הפרדה חלקית של תא העורקים הריאתי מגזע העורקים של המערכת תפוצה. אבי העורקים והריאות עורק להתעורר בתא מטען משותף, וכתוצאה מכך ערבוב של חמצןעורק מדולדל דם של מחזור הדם הריאתי עם חמצן- דם עורקי עשיר של המערכת תפוצה. כמעט תמיד, TAC קשור למום במחיצה ממש מתחת לתא המטען המשותף של העורקים ומחייב ניהול כירורגי מוקדם לאחר הלידה.

מהו truncus arteriosis communis?

המאפיין העיקרי של נדירים מאוד לֵב פגם המכונה truncus arteriosus communis (TAC) הוא המקור השכיח של הלב הכלילי עורק (אבי העורקים) ועורק הריאה (arteria pulmonalis) משני החדרים של לֵב. יחד עם זאת, תמיד קיים פגם מחיצתי בין החדר השמאלי לימין (פגם מחיצת החדר, VSD) הממוקם ממש מתחת למפגש ה- TAC. דה פקטו, ה חמצן-עורק גרוע דם של מחזור הדם הריאתי מתערבב עם הדם העורקי העשיר בחמצן במחזור המערכת. תלוי בזרימת הריאה עורק מהגזע המשותף עם אבי העורקים, מבחינים בין סוגים I עד IV של TAC. המשותף לכל ארבע הקטגוריות הוא שיש רק מסתם לב משותף אחד, ה- שסתום אב העורקים הוסב לשסתום טרונקוס. עם זאת, זה בדרך כלל מראה היצרות או שאינו מותאם לגודלו לתנאים, כך שיש יכולת תפקודית מוגבלת מלכתחילה.

סיבות

בשלבים העובריים והעוברים עד הלידה, ה מחזור הדם הריאתי או קטן זרימת גוף נמצא בקיצור דרך הצומת של דקטוס עורקוס עם אבי העורקים, העורק הראשי של הגוף. במהלך הלידה ואחריה, ductus arteriosus נסגר, ומפריד בין שתי הזרימות. חמצן וחומרים מזינים מסופקים לפני הלידה דרך האם תפוצה. האנלג 'להפרדה אפשרית מאוחרת יותר של מחזור הדם ממחזור הדם הריאתי מתרחש כבר בין היום ה -32 ל -36 להריון. גזע העורקים היחיד והנפוץ במקור, truncus arteriosus, בשלב המוקדם עוד יותר של ההתפתחות מתחלק לאבי העורקים ול- truncus pulmonalis. המחיצה, הקיר המפריד בין החדר הימני והשמאלי, נוצר בין שני גזעי העורקים. במקרים נדירים ההפרדה של שני גזעי העורקים אינה מצליחה להתרחש, ובדומה, המחיצה אינה משתרעת על פתחם של שני גזעי העורקים, כך שההפרדה בין שני זרימת הדם אינה יכולה להתרחש לאחר לידה - גם לאחר סגירה נכונה של ductus arteriosus. כ- 40 אחוזים מהילודים שנפגעו מ- TAC מראים א גֵן פגם בזרוע הארוכה של כרומוזום 22 במקום 22q11.2, הנחשב כקשור סיבתי ל- TAC. עבור הנותרים שנפגעו, הסיבות המובילות לחריגות בלב טרם הובהרו בצורה מספקת.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמינים ותלונות הנגרמות על ידי TAC מתגלים רק לאחר הלידה משום שהשניים דם מעגלים קצרים טרום לידה, אפילו במצב בריא עוּבָּר. במקרים מסוימים, המום של הלב כבר בולט לפני כן אולטרסאונד בחינות, כך שבדיקות ממוקדות נוספות מספקות בהירות לגבי היקף וקטגוריית ה- TAC. אצל הילודים שנפגעו שנותרו, סדרה של תסמינים לא ספציפיים הדומים לתופעות של היפוקסיה עם סיבתיות אחרת שנמצאים זמן קצר לאחר הלידה. הילודים מראים נטייה הולכת וגוברת לשינוי צבע כחול (כִּחָלוֹן), וריאה יתר לחץ דם נראה בדרך כלל. היילודים בדרך כלל סובלים מחולשה בשתייה, וקצב הנשימה שלהם מוגבר באופן ניכר. אם לא מטפלים, אי ספיקת לב בקרוב נכנס. יתכן גם התפתחות מהירה של הפטומגליה, מוגדלת כבד. ההתפתחות הכוללת של הילוד נפגעת.

אבחון ומהלך המחלה

אם האבחנה לא נעשתה לפני הלידה, התחייבות שגרתית של מלמל לב מספק ראיות ראשוניות לקיומה של חריגה במתח הלב. ממוקד אקוקרדיוגרפיה יכול לספק בהירות האם, למשל, קיים פגם במחיצה והאם יש רק מוצא עורקי משותף אחד מהלב - בדרך כלל ממש מעל הפגם במחיצה. הדמיה בתהודה מגנטית (MRI), אבחון נוסף אמצעים כוללים אנגיוקרדיוגרפיה, בדיקה רדיולוגית של כלי קרוב ללב וללב עצמו כחלק מ- a צנתור. א.ק.ג גם מספק ראיות לחריגות מסוימות. מהלך ה- TAC הוא חמור.

סיבוכים

בדרך כלל, הסימפטומים של truncus arteriosus communis מתרחשים מיד לאחר לידת התינוקות. זה בעיקר גורם לאספקת חסר חמורה של חמצן, מה שגורם למות התינוקות ללא טיפול. ה עור הופך לכחול וה מוֹחַ ו איברים פנימיים נפגעים. הילדים תלויים בטיפול מהיר. כמו כן, הילדים סובלים מחולשת שתייה חזקה, כך התייבשות וגם מופיעים תסמיני מחסור חזקים. יתר על כן, truncus arteriosus communis מוביל ל אי ספיקת כליות אם לא מטפלים. ה כבד מוגדל משמעותית גם במחלה, שיכולה עוֹפֶרֶת ל כְּאֵב. התפתחות הילד מוגבלת משמעותית על ידי המחלה. כְּמוֹ כֵן, אי ספיקת לב יכול להתרחש. הורים וקרובי משפחה סובלים לעתים קרובות מאי נוחות פסיכולוגית או קשים דכאון במקרים של truncus arteriosus communis. הטיפול ב- truncus arteriosus communis מתבצע על ידי התערבויות כירורגיות שונות. לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם יתרחשו סיבוכים. עם זאת, תוחלת החיים של ילדים מופחתת משמעותית על ידי המחלה.

מתי עליך לפנות לרופא?

במקרים של truncus arteriosus communis, המטופל תלוי בבדיקה וטיפול רפואי. זו הדרך היחידה למנוע סיבוכים נוספים או החמרה נוספת של הסימפטומים. אם לא מטפלים במחלה, במקרה הגרוע ביותר, עלול להתרחש מוות של האדם שנפגע. לכן, במקרה של truncus arteriosus communis, בכל מקרה יש לבצע אבחון מוקדם עם טיפול שלאחר מכן. יש להתייעץ עם רופא לשם כך מצב מתי אולטרסאונד בבדיקה עולה כי העורקים ל עוּבָּר סגורים. לרוב זה מתגלה ישירות על ידי רופא הנשים או בבית חולים. במקרים רבים הילד גם מגלה חולשה בשתייה או סובל מבעיות לב קשות. אם תסמינים אלו מתרחשים, יש לפנות לרופא בכל מקרה. התפתחות מאוחרת של הילד עשויה להצביע גם על truncus arteriosus communis ויש לבדוק אותה גם על ידי רופא. ניתן להתייעץ עם רופא כללי או רופא ילדים לשם כך מצב. טיפול נוסף מתבצע לאחר מכן על ידי מומחה. בדרך כלל לא ניתן לחזות את המשך המסלול.

טיפול וטיפול

Truncus arteriosis communis כרוך במום קשה בלב, אשר נובע מהתפתחות לקויה כבר בשלב העוברי. טיפול תרופתי אינו יכול להביא להצלחה מתמשכת, כך שרק תיקון "מכני" של התפקוד לקוי בניתוח לב פתוח נותר כאמצעי הבחירה. הניתוח מבוצע בהקדם האפשרי בגיל הרך. בשל ההבדלים האישיים במידת התקלות, המתקן אמצעים שבוצעו במהלך ניתוח בלב ה"נעצר "הם גם אינדיבידואליים מאוד. המטרה העיקרית של הניתוח היא להשיג הפרדה יעילה בין מחזור הדם הריאתי. כדי להשיג זאת, יש צורך לתקן תחילה את פגם מחיצת החדר. פיסת המחיצה החסרה או החור שבתוך המחיצה נסגרות באמצעות טלאי פלסטיק מיוחד. בנוסף, שני עורקי הריאה מחוברים בתותבת כלי דם, אשר יכולה להיות עשויה מחומר מן החי או מתורם אנושי. הקצה השני של תותבת כלי הדם מחובר ל חדר ימין. זה נעשה כדי להפריד בין שתי מחזורי הדם ולהפוך את זרימת הדם לזו של אדם בריא.

מניעה

מונע ישיר אמצעים כדי למנוע TAC אינם ידועים. מכיוון שהבסיס למום מתרחש בשלב העוברי בין היום ה -32 ל -36 הֵרָיוֹן, נראה שנבון לנשים להתרחק במודע מחומרים שעלולים להיות רעילים כמו רעלים סביבתיים, כּוֹהֶל, ו ניקוטין בשלבים הראשונים של הֵרָיוֹן כדי למזער את הסיכון למומים שמקורם בהם.

טִפּוּל עוֹקֵב

מכיוון ששיעור התמותה של תינוקות הסובלים מהטרונקוס ארטריוסוס השכיח גבוה מאוד במהלך ששת החודשים הראשונים, יש לבצע ניתוח, אשר מצידו מצריך טיפול מעקב עקבי. לפיכך, בדיקות מעקב צריכות להתקיים במרווחי זמן קבועים, מכיוון שבעיות כמו חולשת שסתום כמו גם הסיכון לחיבורים קצרים שאינם לגדול יחד עם המטופל עדיין קיימים לאחר ההתערבות הכירורגית. במקרים מסוימים יתכן ויהיה צורך גם בטיפולים כירורגיים נוספים. שיעור התמותה לאחר ניתוח של truncus arteriosus הנפוץ הוא כעשרה אחוזים. יש שיעור הישרדות של עשר שנים בכ- 80 אחוזים מהתינוקות המנותחים. בין אמצעי המעקב החיוניים הם בקרות התקדמות קרדיולוגיות. הם חייבים להתקיים לאורך חיי התינוק. במהלך בדיקות אלו, הרופאים מקפידים במיוחד על הסתיידויות אפשריות, היצרות (היצרות) ואי ספיקה. רֵאָתִי יתר לחץ דם וגם הפרעות קצב חדריות מעניינות. לפעמים יש עלייה באי ספיקת המסתם התחתולתי המחייבת טיפול עם התקדמות המחלה. מניעה נגד דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב (דלקת של רירית הלב הפנימית) נחוץ גם לאורך חיי המטופל. על מנת לבדוק את תפקודי הצינורות (צינורות מלאכותיים), אקו לב וסדירות הדמיה בתהודה מגנטית מבוצעות. יתר על כן, נבדקים שסתום הגזע, אבי העורקים (העורק הראשי) וקשת אבי העורקים. לעתים קרובות, יש להחליף את התעלות לאחר מספר שנים. בלמעלה מ -50% מכלל החולים, ההחלפה מתבצעת לאחר חמש שנים.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

Truncus arteriosus communis הוא נדיר מצב הדורש בעיקר טיפול כירורגי ותרופתי. צריכה קבועה של תרופות שנקבעו היא אמצעי חשוב לעזרה עצמית שעליה על המטופלים להקפיד. בנוסף, יש צורך בבדיקות בקרה לכל החיים על ידי הרופא. על ההורים ומאוחר יותר על המטופל עצמו להקפיד על קיום הפגישות. מַקִיף דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב יש צורך גם במניעה. בנוסף לקחת אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה, מניעה של דלקת מצליח דרך אורח חיים עדין. יש להימנע ממחלות ומחלות לב וכלי דם בכל מחיר. אחרת, סכנת חיים דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב יכול להתרחש. אם בכל זאת מתרחשת מחלת חום, יש לפנות לרופא. מכאן ואילך, חזק אנטיביוטי יש לקחת כדי לרפא את דלקת במהירות האפשרית. בדרך כלל הטיפול מתקיים במרפאה מיוחדת. הקרדיולוג האחראי יציע אמצעי עזרה עצמית מתאימים שילוו את תרפיה של truncus arteriosus communis. האמצעים התומכים מבוססים על מהלך המחלה ועל הנבחר תרפיה. יש לדון בהם מקרוב עם הרופא, כך שניתן יהיה לנקוט בפעולה מהירה במקרה של תופעות לוואי.