טטרלוגיה של פאלוט (הטטרלוגיה של פאלוט) הוא השם שניתן למולד לֵב פגם שהוא מורכב ביותר בשל הפרעותיו האישיות השונות ומופיע לעיתים קרובות בילודים. הפגם במחיצת הלב נקרא על שמו של הצרפתי ד"ר אטיין-לואי ארתור פאלוט, שדיווח לראשונה על מחלה זו בשנת 1888.
מהי טטרלוגיה של פאלוט?
טטרלוגיה של פאלוט מורכב מארבע מחלות בודדות (טטרלוגיה) המתרחשות בו זמנית. מחלה מספר 1 היא א מצב נקרא היצרות ריאות (היצרות של הריאות עורק). מספר 2 של טטרלוגיה של פאלוט האם ה לֵב פגם בקיר, היוצר קשר רציף בין שני חדרי הלב. מספר 3 מחלה אחת של טטרלוגיה של Fallot היא הגדלה של לֵב שריר באזור חדר ימין. מחלה פרטנית מס '4 הינה תפקוד לקוי של אבי העורקים. עקב הפגם במחיצת הלב, חמצן-עָשִׁיר דם מתערבב עם חמצןדם ירוד, וכתוצאה מכך כִּחָלוֹן. זֶה מצב מכונה גם "תינוק כחול" מכיוון ש עור והקרום הרירי הופך לכחלחל בגלל ההפחתה חמצן לְסַפֵּק. טטרלוגיה של פאלוט היא אחד ממומי הלב השכיחים ביותר אצל ילודים.
סיבות
לא ידוע על סיבה לטטרלוגיה של פאלוט. הנחות קודמות רואות ככל הנראה נטייה גנטית, כלומר מום גנטי או מחלה תורשתית. מחקרים הראו שלילדים מושפעים יש לעתים קרובות סט פגום של הכרומוזומים, כגון המתרחש ב תסמונת דאון. במקרה זה, נמצא מה שמכונה מחיקה כרומוזומלית 22q11, פגם ב- DNA, שניתן לאתר בכ- 15 אחוז מהנפגעים. בין היתר, אלו שנפגעו סובלים מקוצר נשימה מכיוון שלריאות אין מספיק דם עקב הפגם בדופן הלב והיצרות הריאה. ניתן לייחס את הגורמים לתלונות לארבע המחלות האישיות של הטטרלוגיה של פאלוט.
תסמינים, תלונות וסימנים
בטטרלוגיה של פאלוט, אנשים מושפעים סובלים מלידה מום בלב. בדרך כלל, למום זה יכול להיות מגוון רחב של השפעות על חייו של האדם המושפע, מה שמוביל לתסמינים או סיבוכים שונים. חולים סובלים לעיתים קרובות משינוי צבע כחול של עור או ריריות. אם הגוף ממשיך להיות מסופק פחות עם חמצן, זה יכול גם עוֹפֶרֶת לאובדן הכרה ובמקרה הגרוע ביותר לפגיעה ב איברים פנימיים או מוֹחַ. נזק זה הוא בלתי הפיך ולא ניתן עוד לטפל בו. יתר על כן, טטרלוגיה של פאלוט מובילה גם לקולניות מלמל לב וקבוע עייפות או תשישות של המטופל. זה גם מגביל משמעותית את התפתחות הילד, מכיוון שהילד אינו יכול להשתתף בפעילויות מאומצות או ספורטיביות. כמו כן, המחלה יכולה עוֹפֶרֶת לקבוע לחץ דם גבוה, אשר משפיעה מאוד על השליליות בריאות של האדם המושפע ואולי גם יכול להפחית את תוחלת החיים. אם המחלה אינה מטופלת, היא יכולה גם עוֹפֶרֶת למוות לב פתאומי. יש הסובלים גם ממגבלות פסיכולוגיות או דכאון כתוצאה מסימפטומי המחלה, ולכן הם תלויים בטיפול פסיכולוגי.
אבחון ומהלך
אבחנת הטטרלוגיה של פאלוט נעשית על ידי הקרדיולוג. מאז מום בלב בתחילה מתבטא בסימפטום של "התינוק הכחול", השיחה עם ההורים בפרט מהווה אינדיקטור חשוב לאבחון. במהלך המשך נערכות בדיקות גופניות. זה ואחריו אבחון מעבדה ושימוש בטכניקות הדמיה כגון קרני רנטגן, MRI (הדמיה בתהודה מגנטית) ו אולטרסאונד. א.ק.ג (אלקטרוקרדיוגרמה) מספק מידע אודות פעילות לב. אם בדיקות אלה מאשרות את החשד לטטרלוגיה של פאלוט, השלם דם אספקת הריאות והלב נבחנת ואז באמצעות א צנתור ומה שנקרא אנגיוגרפיה. במקרים של חשד לטטרלוגיה של פאלוט, תשומת לב מיוחדת מוקדשת ל עורקים כליליים כמו גם לריאה עורק. מהלך הטטרלוגיה של פאלוט תלוי בעיקר באספקת הדם לריאות, מכיוון שהם מספקים את אספקת החמצן לגוף. אם מטפלים בטטרלוגיה של פאלוט בזמן, לאנשים שנפגעו יש תוחלת חיים טובה. לאחר ההתערבות הכירורגית, הפרעות בקצב הלב עלול להתרחש מדי פעם, כמו גם נטייה מוגברת ל לחץ דם גבוה בדם כלי של הריאות. אם תסמינים אלה אינם שוככים ותפקוד הלב מתדרדר כתוצאה מכך, בדרך כלל אין מנוס מניתוחים נוספים. שיעור התמותה בניתוחים תרפיה הוא פחות משלושה אחוזים (כאשר מטפלים בילדים). בקרב מבוגרים שיעור התמותה הוא כתשעה אחוזים. מחקרים ובדיקות אחרונות של חולים הראו כי 90 אחוז מהאנשים הסובלים מטטרלוגיה של פאלוט חיו לפחות 30 שנה לאחר הניתוח, וכ 75 אחוז מהחולים חיו לפחות 40 שנה לאחר טיפול מוצלח. הפרוגנוזה לטווח הארוך לטטרלוגיה של פאלוט נחשבת טובה עד טובה מאוד.
סיבוכים
עקב טטרלוגיה של פאלוט, בדרך כלל עלולים להופיע סיבוכים שונים, ובעיקר משפיעים על לב היילוד. במקרים רבים, ישנם יוצאי דופן מלמל לב, שעלול להוביל להתקף פאניקה בקרב חולים רבים. כמו כן, של האדם המושפע עור הופך לעיתים קרובות לכחול, מה שמוביל למה שמכונה כִּחָלוֹן. סיבוכים יכולים להתרחש כאשר האיברים אינם מסופקים עוד עם חמצן מספיק. במקרה הגרוע ביותר, נוצר נזק בלתי הפיך לאיברים מסוימים. ה הפרעות קצב לב ניתן לטפל בהתערבות כירורגית. ברוב המקרים ניתוח לב מתנהל ללא סיבוכים וניתן להפחית מאוד את תסמיני הטטרלוגיה של פאלוט. סיבוכים עדיין מתרחשים אם הטיפול לא מתבצע ישירות בשנה הראשונה. במקרה זה, תוחלת החיים מופחתת עוד יותר על ידי טטרלוגיה של פאלוט. חולים כבר לא יכולים לעשות ספורט כרגיל בגלל מום בלב והם מוגבלים מאוד בחיי היומיום שלהם.
מתי עליך לפנות לרופא?
טטרלוגיה של פאלוט חייבת להיות מטופלת על ידי רופא בכל המקרים. אם לא מתרחש טיפול כלשהו במחלה, הדבר עלול להוביל למוות של המטופל במקרה הגרוע ביותר. יש צורך בבדיקה על ידי רופא אם האדם המושפע סובל מ נשימה קשיים ויתרה מכך גם משינוי צבע כחול של העור. זה יכול להוביל גם לאובדן הכרה אצל המטופל. במקרה זה יש להזמין רופא חירום. עד הגעתו של רופא החירום, רגוע נשימה וכן מיקום רוחבי יציב של המטופל צריך להיות מובטח. במקרי חירום, יש לתת למטופל חירום נשימה מלאכותית. יתר על כן, ביקור אצל הרופא נחוץ גם אם המטופל סובל בקול רם מלמל לב or כְּאֵב באזור הלב. מַתְמִיד עייפות או חוסר יכולת להיות גם מעיד על המחלה ויש לבדוק אם התסמינים מתרחשים לאורך זמן ממושך. בדרך כלל, ניתן לאבחן טטרלוגיה של פאלוט על ידי רופא פנימי או על ידי קרדיולוג. הטיפול עצמו מתבצע לאחר מכן על ידי התערבות כירורגית. ברוב המקרים, אם הוא מתגלה מוקדם והטיפול מצליח, לא תהיה לחולה תוחלת חיים מוגבלת.
טיפול וטיפול
טטרלוגיה של פאלוט מטופלת בדרך כלל על ידי התערבות כירורגית. לפיכך, ככל שהניתוח מתבצע מוקדם יותר כך סיכויי הריפוי טובים יותר. מחקרים הראו כי יש לבצע ניתוח במהלך השנה הראשונה לחיים. הטיפול בטטרלוגיה של פאלוט כולל מספר שלבים. בתינוקות כמו גם בתינוקות, מה שמכונה הרחבת בלונים מבוצעת בהתחלה. זהו ניסיון להרחיב את מסתם הלב המצומצם, שנמצא בין חדר ימין והריאה עורק. זה מבטיח שיפור בזרימת הדם, מה שמוביל לרוויית חמצן גבוהה יותר בדם. מאחר וטטרלוגיה של פאלוט מורכבת מארבע מחלות בודדות, חשוב לטפל בכל ארבע המחלות במהלך הניתוח. בנוסף להתרחבות שהוזכרה לעיל, פגמים במחיצת הלב סגורים. תקלת המיקום של אבי העורקים מתוקנת והגדלת שריר הלב באזור החדר נבדקת ומתוקנת במידת הצורך. טיפול כירורגי בטטרלוגיה של פאלוט נחשב כיום להליך שגרתי.
תחזית ופרוגנוזה
הפרוגנוזה לטטרלוגיה מולדת של פאלוט טובה יחסית, בזכות הידע הרפואי הנוכחי. לא תמיד זה היה המקרה. ניתן לטפל כעת בניתוחי מחלת לב מורכבת זו, שתוצאותיה חמורות. כדי להבטיח את ההצלחה הגדולה ביותר של הניתוח, חשוב שהניתוח יבוצע בשנה הראשונה לחיים. אם הניתוח יצליח, סיכויי ההישרדות לאחר 30 שנה הם עד 90 אחוזים. כשלושה רבעים מהתינוקות נותחו בשידור חי כדי לראות את שנתם הארבעים. עם זאת, המשמעות היא שגם עבור רבע מהניתוחים שטופלו בטטרלוגיה פלואטיאנית לא הייתה אפשרות נוספת לשרוד. מאז טטרלוגיה פלואטיאנית מהווה כעשרה אחוזים מכלל מומי לב מולדים, ההליכים הכירורגיים המשמשים בהצלחה כיום שוכללו לאורך זמן. זה שיפר משמעותית את הסיכויים להישרדות ממושכת. אף על פי כן, ה מצב מורכב עד כדי כך שחלק מהילדים שנפגעו אינם שורדים את הניתוח. כאשר נותחים מבוגרים עם טטרלוגיה של פאלוט, שיעור התמותה לאחר הניתוח גבוה יותר. ההערכה היא שפרוגנוזה תלויה בזילוף ריאתי. בחלק מהמקרים יש צורך בשני הליכים כירורגיים. כסיבוך לאחר הניתוח, הפרעות בקצב הלב עלול להתרחש שנים מאוחר יותר בגלל היווצרות רקמת צלקת באזור הלב. רפואה לכל החיים ניטור חיוני בקרב אלו הסובלים מטטרלוגיה פלואטיאנית.
מניעה
מכיוון שהסיבה לטטרלוגיה של פאלוט אינה ידועה במידה רבה ונחשבת בגלל מום גנטי, מונע אמצעים ניתן לקחת רק במידה מוגבלת. נשים בהריון יכולות לנצל את מה שמכונה ייעוץ גנטי במהלך בחינות כלליות. יתר על כן, יש מה שנקרא אבחון טרום לידתי, שבו, בין היתר, ניתן לאתר מום בלב באמצעות אולטרסאונד. אם יש היסטוריה משפחתית של טטרלוגיה של פאלוט, נשים בהריון צריכות לבחור מרפאה ללידה שיש לה קרדיולוגיה מחלקה לילדים. נכון לעכשיו, ישנו מה שמכונה מחקר היפר-אוקסגנציה מצד האם, שבודק אם חמצן ממוקד תרפיה בְּמַהֲלָך הֵרָיוֹן יכול למנוע טטרלוגיה של פאלוט.
מעקב
ברוב המקרים של טטרלוגיה של פאלוט, אין לחולים אפשרויות מסוימות לטיפול לאחר. במקרה זה, אנשים מושפעים תלויים בעיקר בטיפול במום הלב בכדי למנוע סיבוכים נוספים ומוות בטרם עת. ריפוי עצמי אינו יכול להתרחש, אם כי אבחון מוקדם עם טיפול מוקדם יכול להשפיע לטובה על המשך המשך. טטרלוגיה של פאלוט מטופלת בדרך כלל בניתוחים. זה בדרך כלל מתקדם ללא סיבוכים ומביא לשיפור משמעותי בתסמינים. לאחר הניתוח, על המטופל לנוח ולהקל על הגוף. עליהם להימנע מפעילות מאומצת, מלחיצה או ספורטיבית כדי לא להעמיס על הלב מיותר תפוצה. יתר על כן, גם לאחר ניתוח מוצלח, מומלץ לבדוק ולבדוק באופן קבוע על ידי רופא על מנת לפקח על הלב. לאנשים המושפעים אפשרויות נוספות לאחר טיפול אינן זמינות ובדרך כלל אינן נחוצות במקרה של טטרלוגיה של פאלוט. באופן כללי, אורח חיים בריא עם בריא דיאטה יש גם השפעה חיובית על מהלך המחלה. לאחר הניתוח המוצלח, הגוף יכול להילחץ שוב כרגיל.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
האפשרויות לעזרה עצמית מוגבלות מאוד בטטרלוגיה של פאלוט. התערבות כירורגית מהווה את הסיכוי הטוב ביותר להצלחה בריפוי. לכן, יש להקפיד על הנחיות מקצוע הרפואה. בנוסף, כדי להקל על אי הנוחות הגופנית, יש להימנע ממאמץ יתר ובכלל לחץ צריך להיות מינימלי. ברגע שמתרחשות בעיות לב או לחץ דם עולה, לשמור על קור רוח ולעשות הפסקה. המשקל צריך להיות בטווח הרגיל בהתאם ל- BMI ו- עודף משקל יש להימנע. בריא דיאטה ופעילות גופנית קבועה מייצבת את המערכת החיסונית ועוזר לבנות הגנות. הכלל הבסיסי הוא להימנע ממאמץ מכל סוג שהוא. הרפיה טכניקות מועילות להקלה נפשית. הם מחזקים את הנפש ו להפחית את הלחץ. עם יוגה, מדיטציה או אחרים הַרפָּיָה תרגילים, פנימי לאזן יכול להיות מושג ומנטלי חדש כוח ניתן לבנות. עם גישה בסיסית אופטימית, הרווחה משופרת בנוסף וסיכויי הריפוי גדלים. אם הפרעות בדם תפוצה שמים לב, יש לנקוט בפעולה מיידית. תנועות מכוונות של הידיים, האצבעות, הרגליים או האצבעות מונעות קר חשיפה בגלל חוסר תפוצה. אם דפיקות לב יש למזער פעילויות גופניות. שינה מספקת והפסקות קבועות מפעילות יומיומית ישפרו את הקיים בריאות.
