Syringomyelia היא מחלה של חוט השדרה. בחודש זה מצב, חללים (מזרקים) מלאים בנוזל מתרחשים לאורך חוט השדרה תְעָלָה. החללים נעקרים ונמחצים עצבים, אשר עלול לגרום לשיתוק בנוסף להפרעות תחושתיות ו כְּאֵב. Syringomyelia אינו ניתן לריפוי, מכיוון שהוא יכול לחזור על עצמו למרות הטיפול.
מהי סירינגומיליה?
כָּתֵף כְּאֵב or צוואר כְּאֵב הם סימפטומים בולטים במיוחד ב סירינגומיליה. סירינגומיליה היא א חוט השדרה מַחֲלָה. חוט השדרה ממוקם בתעלה גרמית שם הוא מוקף בנוזל מוחי. אם נוזל השדרה אינו יכול להסתובב בחופשיות, נוזל חוט השדרה הופך לגודש. בגלל הלחץ הרווח, ה- CSF מחפש דרך חדשה ויוצר חללים שבהם הנוזל מצטבר. חללים אלו יכולים להיווצר לאורך חוט השדרה וכן באזורים התחתונים של מוֹחַ. אם המזרקים ממוקמים ב מוֹחַ, זה נקרא מזרק בולביה. מבדילים בין סירינגומיליה ראשונית ומשנית. סירינגומיליה ראשונית היא מולדת ומתפתחת עם השנים. בגרסה המולדת, החללים מלאים בנוזל השדרה (CSF). בסירינגומיליה משנית (נרכשת), החללים מלאים גם בנוזל השדרה, אך כאן החלבון ריכוז מוגברת משמעותית. היווצרות חללים עוקרת את רקמת העצבים, מה שמוביל לחסרים נוירולוגיים חמורים פחות או יותר, תלוי בחומרה. הפרעות חושיות, כאב, קהות ושיתוק יכולות להיות התוצאה. אם סירינגומיליה אינה מטופלת כראוי, בהכרח תתפתח תסמונת פרפלגית עם התקדמותה.
סיבות
לסירינגומיליה מספר סיבות, תלוי אם היא ראשונית או משנית. בסירינגומיליה ראשונית (מולדת), בדרך כלל יש מצב נקרא מום בצ'יארי. מדובר במום שנמצא באזור המעבר של מוֹחַ וחוט השדרה. הנה ה מוֹחַ מְאוּרָך - הידוע גם בשם medulla oblongata - נעקר לתוך תעלת עמוד השדרה. הסיבה לכך היא הפרעה התפתחותית של הטבעת העוברית בין השבוע הרביעי לשישי הֵרָיוֹן. כמו מוֹחַ מְאוּרָך נעקר, וחוסם את תעלת עמוד השדרה, ה תפוצה של נוזל מוחי שדרה מופרע גם כן. שנים רבות עשויות לעבור לפני שנוצר חלל (מזרקים) לאורך זמן. בדרך כלל מושפע האזור שבין עמוד השדרה הצווארי לחזה. סירינגומיליה משנית נרכשת בדרך כלל כתוצאה מתאונה או פציעה. לרוב מדובר בפציעות בעמוד השדרה המערבות את חוט השדרה. הערכות קליניות הראו שכשישה אחוזים מהמקרים הללו מפתחים סירינגומיליה בשנים הבאות. סיבה נוספת לסירינגומיליה היא דלקת במוח או חוט השדרה עור, המכונה גם עור עכביש. זֶה דלקת הוא לעתים קרובות תוצאה של דלקת קרום המוח. אם חוט השדרה עור מודלק, עלולות להופיע הידבקויות עם הרקמה הסובבת, אשר פוגעת בזרימת נוזל המוח. גידולים בחוט השדרה הם גם סיבה אפשרית. אלה יכולים גם לשבש את תפוצה של נוזל המוח. עם זאת, שילובים של הגורמים לעיל עשויים להתרחש גם, במיוחד בסירינגומיליה נרכשת.
תסמינים, תלונות וסימנים
בהתאם למיקום היווצרות החלל בחוט השדרה, סירינגומיליה עשויה להתבטא בתסמינים שונים. כאב חמור ב ראשאזורי כתף וזרוע, המתוארים על ידי אנשים מושפעים כחדים, שריפה, או משעמם, אופייני. אִישִׁי עור אזורים בגפיים עשויים להיות מושפעים מהפרעות תחושתיות, ולעיתים קרובות יש רגישות מובהקת לחום - אך רגישות מוגברת ל קר או שאפשר גם חום. לעיתים, אפילו מגע קל מורגש ככואב, וחולים רבים מדווחים על עקצוץ או עקצוץ בגפיים. יתר על כן, סְחַרחוֹרֶת, תאום הפרעות ואי יציבות בהליכה עלולות להתרחש, והן זמניות זיכרון הפרעות מתרחשות גם כן. סימנים אפשריים אחרים כוללים התכווצויות שרירים, עוויתות שרירים לא מבוקרות ושיתוק:
פגיעה ב שלפוחית שתן או סוגר מעיים גורם לשתן או לצואה חוסר שליטה. הפרעות שמיעה וראייה עלולות להתפתח כתוצאה מהמחלה, וגם הדיבור עלול להיפגע. תפקוד לקוי מיני אינו נדיר: בעוד שבנשים אלה מורגשים בעיקר על ידי ירידה בחשק המיני, גברים חווים לעיתים קרובות הפרעות בכוח ואפילו אין-אונות. במהלך המחלה הנוסף, עלולות להתפתח מומים ודלקות באזור השטח ראש ועמוד השדרה. תסמינים לא ספציפיים של סירינגומיליה כוללים עייפות מהירה, חולשה כללית, נדודי שינה, ומצבי רוח מדוכאים שיכולים להתפתח ל דכאון.
אבחון ומהלך
סירינגומיליה מאובחנת בעזרת טכניקות הדמיה כגון MRI, CT ו- קרני רנטגן. בעזרת חומרי ניגודיות ניתן לדמיין היטב את תעלת חוט השדרה כך שניתן לראות בבירור חללים. בדיקות MRI נוספות יכולות גם להראות את זרימת נוזל המוח. כאן, ניתן לזהות אפילו את השינויים או ההפרעות הקטנים ביותר. כדי לא לכלול גורם דלקתי, מה שמכונה מותני לנקב מבוצע בדרך כלל. דגימה של נוזל המוח נלקחת מהחלק התחתון של עמוד השדרה המותני באמצעות צינורית. לפני ניתוח נחשב, מה שנקרא מיאלוגרפיה משמש לעתים קרובות. כאן, נוקב שטח הנוזל השדרתי קרני רנטגן לִשְׁלוֹט. לאחר הזרקת חומר ניגודיות, נלקחים צילומי רנטגן כדי לקבוע עד כמה רחוק תעלת עמוד השדרה יכול להרחיב. התמונות מראות האם החלל מחובר ישירות לתעלת עמוד השדרה ואיך הוא בנוי. סירינגומיליה היא מחלה מתקדמת לאט. במיוחד בגרסה הראשונית (המולדת), סירינגומיליה מתפתחת לאט או עלולה להפסיק ולרדת. בכ -20 אחוזים מכלל החולים שנפגעו, אפילו ניתוח אינו יכול לעצור את סירינגומיליה. סירינגומיליה שנרכשה בתאונה מראה מהלך ניווני מאוד, כלומר היא מחמירה ללא הרף. הפרוגנוזה או מהלך נוסף תלוי בסיבה, במיוחד כאשר גידולים הם הגורמים לסרינגומיליה. בנוסף לפגיעה ב עצבים, ה דם אספקה לחוט השדרה מושפעת לעיתים קרובות. בגלל זה, פרפלגיה היא בדרך כלל התוצאה. ניתוח אינו יכול לחסל סירינגומיליה, אך באמצעותו ניתן לשפר את איכות חייו של האדם המושפע.
סיבוכים
במקרה הגרוע ביותר, שיתוק והפרעות תחושתיות שונות עלולות להתרחש עקב סירינגומליה. במקרה זה, השיתוקים הללו הם בלתי הפיכים ולכן לא ניתן להפוך אותם. גם עם הטיפול, בדרך כלל לא כל התסמינים יכולים להיות מוגבלים. חולים סובלים מכאבים עזים עקב המחלה. אלה יכולים להתרחש מאחור, צוואר וזרועות. יתר על כן, הכאב מתפשט לאזורים אחרים. בגלל ההפרעות החושיות, יתכנו גם מגבלות בחיי היומיום. אנשים צעירים במיוחד עשויים להראות ספסטיות ו מתעוותת בשרירים עקב סירינגומיליה. במקרים רבים הם מקניטים ומציקים להם בתהליך, במיוחד ב גן ילדים או בית ספר, כך שסיבוכים פסיכולוגיים או דכאון יכול לגרום. זה גם מגביל משמעותית את התפתחות הילד. בעזרת טיפולים שונים, השיתוק יכול להיות מוגבל. עם זאת, מהלך חיובי לחלוטין של המחלה מושג לעיתים רחוקות. עם זאת, תוחלת החיים עצמה אינה מושפעת לרעה. אם נוצר גידול, יש להסירו. מהלך המחלה הנוסף תלוי במידה רבה בהצלחתה של התערבות זו.
מתי צריך ללכת לרופא?
ב- syringomyelia, האדם הפגוע תלוי בבדיקה רפואית ובטיפול כדי שניתן יהיה להקל על התסמינים. במקרה זה גם ריפוי עצמי אינו יכול להתרחש, ולכן האדם המושפע תלוי תמיד בבדיקה. ככל שהבדיקה והטיפול ב- syringomyelia מוקדמים יותר, כך בדרך כלל מהלך נוסף של מחלה זו טוב יותר. לכן, יש להתייעץ עם רופא בסימנים והתסמינים הראשונים. יש לפנות לרופא אם האדם הפגוע סובל פתאום מתלונות ראייה קשות. אלה בדרך כלל מתרחשים ללא כל סיבה מיוחדת ונשארים קבועים. במקרה הגרוע, זה יכול עוֹפֶרֶת כדי להשלים עיוורון, אם כי סירינגומיליה לא תמיד משפיעה על שתי העיניים. לא פעם הפרעות פיגמנטציה או תלונות אחרות על העור מצביעות על המחלה והן צריכות להיבדק על ידי רופא. ככלל, ניתן לטפל במחלה על ידי רופא כללי או על ידי רופא כללי. רופא עיניים. תוחלת החיים של האדם המושפע אינה מוגבלת על ידי סירינגומיליה.
טיפול וטיפול
הטיפול בסירינגומיליה מכוון בעיקר להקלה על הסימפטומים. מכיוון שהמחלה קשורה לכאב מההתחלה, מספיק ניהול כאב צריך ליזום. מכיוון שסירינגומיליה היא מחלה הדרגתית, גופנית ו רפוי בעסוק צריך להתבצע מההתחלה. כאן לומדים להתמודד עם המחלה והליקויים הנוירולוגיים הנלווים ולשלב אותם בחיי היומיום. על מנת להפסיק את סירינגומליה או להאט את התקדמותה, התערבות כירורגית היא האופציה היחידה. זה כולל הליך נוירוכירורגי להכנסת מחלף שנקרא לחלל כך שהנוזל יכול לנקז משם. עם זאת, הליך זה טומן בחובו כמה סיכונים מכיוון שהמחלף חייב להישאר בחוט השדרה כדי להבטיח ניקוז מתמיד. המחלף עצמו עלול לגרום גם לסירינגומיליה מכיוון שכגוף זר הוא עלול להפריע ל- CSF תפוצה. יתר על כן, פתוגנים יכול להיכנס דרך המחלף או הפצע ולגרום דלקת. הליך כירורגי נוסף הוא FMD (foramen magnum decompression surgery). בהליך זה, פתיחת ה- גולגולת מורחב לכיוון חוט השדרה. בתהליך, שתי קשתות החוליות הראשונות מוסרות. אם גידול הוא הגורם לסירינגומיליה, הוא מוסר בניתוח. אם עור חוט השדרה נתקע יחד, ההידבקות משתחררת בניתוח כך שנוזל השדרה יכול לזרום שוב בחופשיות. עם זאת, על כל אפשרויות הטיפול לקחת בחשבון כי סירינגומיליה אינה ניתנת לריפוי ותמיד יכולה לחזור עליה.
מניעה
עד כה לא ידוע על הולם אמצעים שיכולים לעזור במניעת סירינגומיליה.
טִפּוּל עוֹקֵב
לאנשים שנפגעו יש מעט מאוד או אפילו מוגבלות לטיפול מעקב ברוב המקרים של סירינגומיליה מכיוון שמדובר במחלה נדירה יחסית. על מנת להימנע מסיבוכים או תלונות אחרים במהלך המשך, על המושפע בכל מקרה להתייעץ עם רופא בשלב מוקדם. יש לפנות לרופא בסימנים או בתסמינים הראשונים של המחלה. אולם ברוב המקרים, סירינגומיליה גורמת לעיוותים שונים אצל הילד, כך שהילד תלוי בטיפול נמרץ בחיי היומיום שלו. בדרך כלל לא ניתן לטפל בסירינגומיליה במהלך הֵרָיוֹן, לכן רק לאחר לידת הילד ניתן לתקן את המומים והמומים השונים. במקרים רבים, אלה שנפגעו מסירינגומיליה תלויים גם בעזרה ובטיפול של משפחתם. זה במיוחד מקל או מונע אפשרי דכאון ותקלות פסיכולוגיות אחרות. גם לאחר ניתוח מוצלח, בדיקות סדירות ובדיקות על ידי רופא חשובות מאוד למעקב אחר הזרם מצב של סירינגומיליה. בדרך כלל מחלה זו אינה מקטינה את תוחלת החיים של המטופל.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
סירינגומיליה לא תמיד מוכרת ככזו בחיי היומיום. לכן, קשה ליזום עזרה עצמית נכונה אמצעים. כאשר מופיעים הסימפטומים האופייניים, לכן חולים בסיכון צריכים לפנות לרופא בשלב מוקדם. לאחר שאובחנו, ישנן כמה דרכים לסובלים מהן להפחית את סבלן. בזמן מאמץ פיזי ו לחץ להחמיר את הכאב הבסיסי, הַרפָּיָה הפסקות ו תרופות הרגעה לספק שיפור. עם זאת, קונבנציונאלי תרופות כמו גם תרופות נוירואנליטיות לרוב עוזרות באופן זמני בלבד. לכן על המטופלים להקפיד על פעילות גופנית ולעסוק בספורט עדין בלבד. התאמה של תנאי החיים והעבודה היא בלתי נמנעת מבחינתם. בין אם הסובלים נמצאים על הרגליים לפרקי זמן ארוכים, יושבים או שוכבים, הם תמיד זקוקים לשינוי יציבה. יש לכך השפעה שלילית על פעילויות היומיום ומגביל מאוד את האנשים. שגרת יום קבועה אינה אפשרית כמעט. לכן רגיל פיסיותרפיה הכרחי לאחר השיקום. בהתאם למהלך המחלה ולמצב האישי, הרופא עשוי לרשום פסיכותרפיהמצד אחד זה מסייע לחולים לקבל את המחלה, ומצד שני זה מספק הערכה עצמית חזקה יותר בחיי היומיום.
