ניוון שרירים בעמוד השדרה: תסמינים, תלונות, סימנים

התסמינים והתלונות הבאים עשויים להצביע על ניוון שרירים בעמוד השדרה (SMA):

במהלך הספונטני, כלומר בלי תרפיה, SMA מאופיין בקירוב ו רגל- מודגשת, חולשת שרירים ניוון סימטרית בדרך כלל.

להלן הצגה של הסימפטומטולוגיה של ניוון שרירי עמוד השדרה הקשור ל- 5q:

סוג SMA שמות נוספים הַתחָלָה מיומנויות מוטוריות ממצאים קליניים
0 צורה ילודים מולדת תנועות עובריות מופחתות (אינפנטיליות) הפרעות נשימה בלידה
1 SMA אינפנטילי חריף; סוג ורדניג-הופמן. בתוך 6 החודשים הראשונים לחיים לא מסוגל לשבת, לעמוד או ללכת בחופשיות; תנוחת רגל צפרדע (כיפוף רגליים, זווית ברכיים כלפי חוץ וזווית רגליים פנימה) היפוטוניה שרירית קשה ("תינוק מרושל"), בכי חסר עוצמה, שיעול חלש / מופחת, דיספגיה (דיספאגיה של בליעה) עם הפרעה של פסאודוהיפרסיה (במקרה זה, אין רוק מוגבר בגלל ייצור רוק מוגבר, אך חוסר יכולת לבלוע רוק ביעילות התואר הנדרש)
2 SMA אינפנטילי כרוני; SMA ביניים. גיל 7-18 חודשים ישיבה חופשית אפשרית, אך תלויה בעזרי הליכה; לא ניתן לעמוד וללכת התפתחות מוטורית מאוחרת, משגשג לקוי, רעד בידיים טובות (רעד ביד), דחף שיעול חלש / מופחת, אי ספיקת נשימה (חולשת נשימה) עם התקדמותו;

עקממת (עיקול רוחבי של עמוד השדרה) והתכווצויות מפרקים (נוקשות מפרקים).

3 שפמנון קוגלברג (SMA צעיר) גיל 18 חודשים נלמדים עמידה חופשית והליכה ביטוי משתנה של חולשת שרירים וניוון; רעד ביד טוב, איבוד יכולת הליכה אפשרי לאורך זמן / נפילות
3a <3 שנים
3b > 3 שנים
4 SMA למבוגרים מתחת לגיל 30 נלמדים עמידה חופשית והליכה מסלול קל עם יכולת ללכת בדרך כלל נשמר; נופל