תסמונת שיהאן: גורם, תסמינים וטיפול

תסמונת שיהאן (HVL נֶמֶק) הוא המונח המשמש לתיאור חסר של ACTH. זה נגרם על ידי תרופות או על ידי שינוי של החלק הקדמי בלוטת יותרת המוח וניתן לטפל בו כיום.

מהי תסמונת שיהאן?

תסמונת שיהאן היא אובדן תפקוד של החלק הקדמי בלוטת יותרת המוח, המתרחשת בדרך כלל לאחר הלידה. הסיבה היא גבוהה דם אובדן ומוות תאים כתוצאה מכך. אַחֵר הלם תנאים כגון כוויות יכול גם עוֹפֶרֶת ל- HVL נֶמֶק. ניתן לאבחן את התסמונת בבירור על בסיס תסמינים שונים. הטיפול אפשרי גם בזכות טכניקות רפואיות מודרניות. לעתים קרובות, הקדמי בלוטת יותרת המוח מתאושש מעצמו. בדרך כלל לא ניתן למנוע תסמונת שיהאן. עם זאת, המופיליאקים יכולים לנקוט באמצעי זהירות מתאימים כדי להימנע מחמירות דם אובדן וקשורים הלם.

סיבות

תסמונת שיהאן נגרמת על ידי גבוה דם אובדן עם hypovolemic הלם. התוצאה היא דימום נחות וכעבור זמן קצר קשור לאיסכמיה נֶמֶק של יותרת המוח הקדמית. הסיבה המדויקת להלם יכולה להיות שונה לגמרי. לרוב, התסמונת מתרחשת כתוצאה מלידה, שם איבוד הדם גבוה במיוחד. פציעות שגורמות לאובדן דם גבוה גם כן עוֹפֶרֶת לנמק. אלה יכולים להיות כוויות, חתכים קשים ודברים דומים. עם זאת, מחלה חריפה היא בדרך כלל תוצאה של לידה. דימום ישירות מבלוטת יותרת המוח הקדמית יכול גם לגרום לתסמונת שיהאן. זה יכול לנבוע מ- ראש פגיעה ולעתים קרובות אנשים אינם מושפעים כלל לא מבחינים בהם. זה רק מתי כאבי ראש ומתרחשות בעיות הורמונליות שאנשים מושפעים יכולים להתערב. ניתוח הוא אז דרך יעילה להסיר את הדימום ולהקל על אי הנוחות.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמונת שיהאן מתרחשת בעיקר לאחר לידה עמוסת סיבוכים של ילד עם אובדן דם גבוה אצל האם. באופן סימפטומטי, הוא מציג את התלונות הבאות: לאחר כישלון של בלוטת יותרת המוח הקדמית, קיים היעדר חלב אכזבה (agalactorrhea) מכיוון שכבר אין הפרשה של פרולקטין. תסמינים אחרים כוללים היעדר וסת (מִשׁנִי הֶעְדֵר וֶסֶתעקב אובדן של הורמונים הורמון מגרה זקיק (FSH) ו הורמון לוטניזציה (LH), בלוטת התריס, הפרשת שתן מוגברת באופן חריג (פוליאוריה) וכן צמא מוגבר באופן חריג (פולידיפסיה), נטייה ל היפוגליקמיה (היפוגליקמיה) עקב אובדן הורמון הגדילה ומחסור באדרנו-קורטיקוטרופין (הורמון שאחראי גם על הגדילה). יתכן גם אובדן של גוף משני שער, חוסר חשק מיני (אובדן ליבידו), חיוורון של עור (היפ-פיגמנטציה) עקב היעדר הורמון מגרה מלנוציטים, ובמקרים נדירים, נמוך קומה במהלך הצמיחה. בתסמונת שיהאן, בלוטת יותרת המוח הקדמית אינה מתפקדת באופן חלקי או מוחלט ולכן רבים מהנדרשים הורמונים לא ניתן לייצר. לעיתים קרובות החולים הם אדישים, אדישים ומוגבלים בנסיבותיהם לפני האבחנה. במקרים נדירים תסמונת שיהאן יכולה גם כן עוֹפֶרֶת ל אי ספיקה אדרנו-קורטיקלית משנית.

אבחון ומהלך

למרות שתסמונת שיהאן היא ליקוי חמור, האבחנה יכולה להיות קשה. זה קורה לעתים קרובות שנים מאוחר יותר, אבל זה יכול להיעשות בתקופה שלאחר הלידה. סימן ברור הוא אובדן גוף משני שער. חוסר חשק מיני וחיוורון של עור יכול להיות גם תסמינים. כנ"ל לגבי היעדרו של חלב לְסַפֵּק. ברוב המקרים זהו התסמין הראשון שמקורו באובדן פרולקטין הַפרָשָׁה. אובדן הורמונים FSH ו- LH, הקשורים לנמק באונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח, מביא להיעדר וסת. תת פעילות בלוטת התריס הוא גם תסמין שכיח. כמו כן, נטייה היפוגליקמיה יכול להיות אינדיקציה. הסימן הברור ביותר, לעומת זאת, הוא אי נוחות באזור העיניים. אם מתרחשות הפרעות ראייה לאחר הלידה, יש חשד לתסמונת שיהאן. הסיבה לכך היא מהלך ה עצב אופטי, הנמצא בסביבתו הקרובה של בלוטת יותרת המוח. הפרעות בתנועתיות העין הן גם תסמינים ידועים. האבחנה המדויקת נעשית על ידי רופא. הרופא בודק את ספירת דם, משיג מידע אודות המטופל היסטוריה רפואית וכלול מחלות אחרות כגורם. לאחר מכן ניתן לבצע את האבחנה יחסית מהר. מהלך תסמונת שיהאן יכול להשתנות מאוד. בחלק מהמקרים האזור הפגוע בגוף מתאושש מעצמו. במקרים אחרים, המחסור עלול להוביל להפרעות חמורות, אפילו תרדמת. לכן טיפול מוקדם הוא חיוני.

סיבוכים

הסיבוכים והתסמינים של תסמונת שיהאן תלויים מאוד בחומרתה, ולכן בדרך כלל לא ניתן לחזות מהלך כללי. עם זאת, אנשים מושפעים סובלים בעיקר מחוסר ביטוי חלב אם המטופל היה בהריון. זה יכול להוביל להפרעות גדילה אצל הילד, אם כי היעדר חלב עשוי להיות מוחלף במוצרים אחרים. וֶסֶת מושפע לרעה עקב תסמונת שיהאן, ודימום עלול להיפסק לחלוטין. אנשים מושפעים ממשיכים לסבול ממשמעותיים בלוטת התריס, שיש לו השפעה שלילית על בריאות. יש אובדן שיער וחוסר רצון מיני. להפרעות המיניות יכולה להיות השפעה שלילית מאוד על הקשר עם בן הזוג ואולי להוביל לאי נוחות חברתית. במקרים רבים, עור מהמטופלים חיוור מאוד. אם תסמונת שיהאן מתרחשת ב ילדות, זה מוביל לעיתים קרובות ל נמוך קומה. ככלל, ניתן לטפל בתסמונת שיהאן בקלות יחסית באמצעות ה- מנהל של הורמונים. אין סיבוכים מסוימים וברוב המקרים מהלך המחלה חיובי. תוחלת החיים של המושפעים בדרך כלל גם אינה מושפעת לרעה מהתסמונת.

מתי צריך ללכת לרופא?

תסמונת שיהאן דורשת תמיד טיפול על ידי רופא. רק איתור וטיפול מוקדם בתסמינים יכולים להגביל או למנוע לחלוטין סיבוכים נוספים. ככל שתסמונת שיהאן מתגלה מוקדם יותר, כך מהלך המשך של מחלה טובה יותר. יש להתייעץ עם רופא אם האדם הפגוע סובל מתת-פעילות משמעותית בלוטת התריס. זה בדרך כלל מורגש באמצעות תלונות ותסמינים שונים ועליו להיות מטופל תמיד על ידי רופא. יתר על כן, קבוע היפוגליקמיה או צמיחה איטית מאוד אצל ילדים עשויה להצביע גם על המחלה ויש לבחון אותה גם על ידי רופא. אי ספיקה או אחרת כליה תלונות מצביעות לעיתים קרובות גם על תסמונת שיהאן ויש לבדוק אותן אם הן מתרחשות לאורך זמן ולא אינן חולפות מעצמן. ריפוי עצמי בדרך כלל לא יכול להתרחש עם תסמונת שיהאן. ניתן לזהות תסמונת שיהאן על ידי רופא כללי. עם זאת, טיפול נוסף תלוי בתסמינים המדויקים ואז הוא מתבצע על ידי מומחה.

טיפול וטיפול

לאחר האבחנה נקבעה בבירור בעזרת א בדיקת דם, ניתן לטפל ביעילות בתסמונת שיהאן. עמוד תווך חשוב של תרפיה הוא אספקת ההורמונים החסרים. זה נעשה על ידי הוספת תכשירים שונים. יתר על כן, יש לטפל במחלות משניות שכבר התרחשו, שלפעמים לוקח הרבה זמן. השינויים ההורמונליים יכולים גם לגרום לבעיות פסיכולוגיות המקשות על הטיפול. לאחר מכן יש צורך להפנות את המטופל לא פסיכיאטר. ברוב המקרים, עם זאת, מספיק לספק את ההורמונים החסרים על מנת להחזיר את הנורמה מצב. ניתן לטפל בתסמונת שיהאן בניתוח. בפרט, אם בלוטת יותרת המוח נפגעת, נוירוכירורגיה יכולה להביא לשיפור. הניתוח מתבצע באמצעות ה- אף ומבטיח מאוד.

מניעה

מכיוון שתסמונת שיהאן נובעת בדרך כלל מאובדן דם פתאומי, קשה למנוע אותה. עם זאת, ניתן לעקוב מקרוב אחר הלידה ובעיקר את תפקוד יותרת המוח הקדמי בכדי למנוע התרחשות של נמק מלכתחילה. במקרה של תאונה זה כמובן לא אפשרי. עם זאת, אם מתגלים תסמינים ראשוניים מוקדם, ניתן לאבחן את התסמונת לפני שהרקמה מתה לחלוטין. לעתים קרובות ניתן להחזיר את התפקוד באמצעות תרפיה. לבסוף, יש להתייעץ עם רופא במקרה של נפילה ראש. הדמיה בתהודה מגנטית מאפשר לגלות פגיעות בבלוטת יותרת המוח בשלב מוקדם ולטפל בהמשך. זה לפחות ימנע מחלות משניות.

טיפול מעקב

בתסמונת שיהאן, למטופל יש בדרך כלל רק מעט מאוד וגם מעט מאוד אמצעים של טיפול לאחר טיפול ישיר. לכן על האדם המושפע להתייעץ באופן אידיאלי עם רופא בסימפטומים הראשונים ובסימני המחלה כדי למנוע התרחשות של תלונות וסיבוכים אחרים. ככל שמתייעצים עם רופא מוקדם יותר, בדרך כלל מהלך המחלה בדרך כלל טוב יותר. מכיוון שתסמונת שיהאן היא מחלה גנטית, לרוב אי אפשר לרפא אותה לחלוטין. לכן, אם האדם המושפע מעוניין להביא ילדים לעולם, עליו לעבור בדיקות וייעוץ גנטיים בכדי למנוע את הישנות התסמונת אצל הילדים. ברוב המקרים, הסובלים מתסמונת שיהאן תלויים בנטילת תרופות שונות שיכולות להגביל את הסימפטומים. חשוב תמיד להקפיד על נטילת התרופות באופן קבוע וגם במינון הנכון בכדי להקל על התסמינים. אם יש אי וודאות או שאלות, ראשית יש לפנות לרופא. המחלה עצמה אינה מגבילה את תוחלת החיים של המטופל.

זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

לטיפול בתסמונת שיהאן משתמשים בתכשירים מיוחדים המחליפים את ההורמונים החסרים. בהקשר של עזרה עצמית, זה גם עניין של התחשבות במחלות המשניות הבאות. לרוב מדובר בתלונות פסיכולוגיות שקשורות קשר הדוק ל תרפיה את עצמה ומעמיסים על המטופלים עומס כבד. טיפול ממוקד עם א פסיכיאטר עוזר למושפעים להשלים עם מצבם. זה יכול להתרחש לאורך תקופה ארוכה ומקדם את ההערכה העצמית של המטופל. יחד עם זאת, על המושפעים להתבונן בגופם על מנת שיוכלו לזהות כל שינוי בשלב מוקדם. באופן זה ניתן להימנע מתאונות או נפילות קשות. ניתן להימנע ממצבים כאלה על ידי נטילה קבועה של ההורמונים שנקבעו. ניתן לשלב טיפול תרופתי זה בקלות בחובות היומיומיות. לפיכך, מובטחים תפקודי הגוף הרגילים והאדם המושפע יכול לנהל חיים תקינים. קשר טוב עם הרופא מועיל גם כן. מטופלים צריכים לקבוע פגישה בהתראה קצרה במקרה של קשיים ידועים, כמו גם במקרה של בעיות שצצות לאחרונה. באופן זה ניתן להימנע מתוצאות גרועות יותר בשלב מוקדם.