טרשת נפוצה: גורמים, תסמינים וטיפול

סקלרומיקסדמה היא סוג ספציפי של דרמטוזיס המופיע בדרך כלל אצל נשים. Scleromyxedema מאופיין ב pachyderma המופיע על שטח גדול ועליו papules. באופן כללי, plasmacytomas מתבטאים בצורה של סקלרומיקסדמה. במקרה זה, המחלה מתבטאת בהתפרצות על עור ולעתים קרובות מופיע לפני תופעות המטולוגיות.

מהי סקלרומיקסדמה?

Scleromyxedema ידוע גם על ידי מונחים נרדפים כמו myxoedematosus חזזית ותסמונת Arndt-Gottron. השם האחרון נגזר מהרופאים גוטרון וארנדט, שתיארו לראשונה את עור הפרעה בשנת 1954. ביסודו של דבר, סקלרומיקסדמה היא צורה מיוחדת של מיקסואדמטוזוס חזזית שהוא חמור במיוחד. לפיכך, papules lichenoid אופייני להופיע בהקשר של טרשת. בנוסף עור מתעבה ומתקשה באזורים הפגועים, כאשר ריריות מופקדות בשכבות עור מסוימות. בנוסף, יש עלייה ניכרת בפיברוזיס על העור. סקלרומיקסדמה נובעת בדרך כלל מ- paraproteinemia חד שבטי, כאשר סוג ה- IgG או ה- IgG1 קיים.

סיבות

הסיבות המדויקות לסקלרומיקסדמה אינן ידועות כרגע. נבדקו רק מנגנונים מסוימים להתפתחות טרשת המוח. ראשית, קיים פלסמציטומה המגדילה משמעותית את פעילות הפיברובלסטים. כתוצאה מכך, רירית מוגברת מופקדת בעור. באופן עקרוני, מנקודת מבטם של כמה רופאים, סקלרומיקסדמה היא וריאנט מיוחד של myxoedematosus חזזית. הפיברובלסטים גורמים לעור לייצר ולאחסן כמויות מוגברות של מוקופוליסכרידים עם pH חומצי. בתהליך זה גורם מיוחד בסרום מפעיל את הפיברובלסטים. עד כה לא הובהר התפקיד המדויק של פרפרוטאינמיה בהתפתחות טרשת עורקים. בעיקרון, פיברובלסטים נשארים במצב מגורה גם כאשר פרפרוטאינמיה כבר אינה קיימת. בנוסף, שיעור הפרפרוטאינים אינו מספק אינדיקציה לחומרת הטרשת.

תסמינים, תלונות וסימנים

Scleromyxedema מאופיין בשלושה תסמינים אופייניים עיקריים המאפשרים אבחון של מחלת העור. לדוגמא, חולים סובלים מעור עבה ומקומט הדומה לזה של הפילים. אזורי העור המושפעים היפרפיגמנטיים ונחשבים לפאצ'ידרמיים. בנוסף, אנשים שנפגעו מ scleromyxedema מראים פרחי עור הדומים סקלרודרמה. בנוסף, קשיחות מחקה קיימת. לבסוף, הפפולות האופייניות מופיעות על עורם של האנשים המושפעים, הקרובים זה לזה, ליכנואידים, ודומים לצבע הטבעי של העור. הפפולות גורמות לגירוד במקרים רבים ולעתים מסודרות בשורות. ב scleromyxedema, papules אלה מופיעים בעיקר על צוואר ופנים. טרשת נפוצה מתפתחת ברוב החולים בין העשור הרביעי לשישי לחייהם. לרוב, scleromyxedema מופיע על צוואר, גלבלה, זרועות, ידיים ותא המטען. בנוסף, מופיעים סימפטומים גם ב- איברים פנימיים. העורקים של הקורונה כמו גם את כליה טרשת, כך שבאים בעקבות הסיבוכים המתאימים. לפעמים הריאות מעורבות במחלה, עם פיברוזיס ריאתי מתפתח לאחר מספר שנים. פגיעה בתנועתיות הוושט אפשרית גם כן פולי-נוירופתיות ו דלקת פרקים. במקרים נדירים, תסמונת דרמטו-נוירו מתפתחת כסיבוך במצבים של טרשת.

אבחון ומהלך המחלה

אבחון טרשת עורקים מתבצע על ידי מומחה מתאים. במהלך ההיסטוריה, הוא או היא דנים בזה של המטופל היסטוריה רפואית כמו גם מחלות כרוניות אפשריות ותלונות דומות בקרב קרובים. האדם הסובל מטרשת המין מתאר את הסימפטומים ואת נסיבות הביטוי הראשוני. לבסוף, המומחה המטפל משתמש בשיטות בדיקה קליניות שונות לאבחון סקלרומיקסדמה. ראשית, ניתוחים של דם משמשים בדרך כלל. לאחר מכן, המומחה לוקח דגימות רקמה מאזורי העור הנגועים בסקלרומיקסדמה ומזמין בדיקה במעבדה. ניתן לאתר הצטברות מוגזמת של ריריות בעור. הרופא מגלה גם פיברוזיס ומושפל רקמת חיבור בעת אבחון סקלרומיקסדמה, על הרופא לבצע ניתוח מקיף אבחנה מבדלת, מכיוון שתסמיני המחלה מופיעים גם בשילוב דומה במספר מחלות אחרות. לדוגמא, הרופא אינו כולל כיפה נֶמֶק, מערכתית סקלרודרמה, טרשת עורקים, והסימפטומטולוגיה של ריינו. הופץ כמויות סקלרודרמהיש להבחין גם בפיברוזיס נפרוגני מערכתי ובטרשת נפוצה מבוגרת בסקלרומיקסדמה. לבסוף, מוקדמה לפני המוח, פאסיאטיס אאוזינופילי, וריריות עם גורמים אחרים מחייבות שיקול גם ב אבחנה מבדלת.

סיבוכים

אם לא מטפלים בסקלרומיקסמה, בדרך כלל מתפתחים סיבוכים נוספים במהלך מהלכו. נגעים בעור כגון מורסות ופפולות אופייניות למחלה וקשורות אליהן כְּאֵב וגירודים ויכולים לעזוב צלקות אם מטופלים באופן שגוי או מאוחר מדי. אם המחלה מתפשטת ל לֵב ו כליה עורקים, סיבוכים חמורים כגון אי ספיקת כליות הפרעות בקצב הלב יכול להתפתח. מאז הניכר שינויים בעור בדרך כלל מתרחשים על הפנים ו צוואר, הסובלים לעיתים קרובות תופסים זאת גם כפגם אסתטי. עלולה להתפתח מצוקה נפשית כמו חרדות חברתיות ומתחמי נחיתות, אשר בתורם קשורים לסיבוכים. כתוצאה מאוחרת של סקלרומיקסדמה, פיברוזיס ריאתי נראה במקרים בודדים. ליקויים בוושט, הפרעות בפריפריה מערכת העצבים, ומחלות בלאי של המפרקים עלול להתרחש גם. לעיתים נדירות, תסמונת דרמטו-נוירו מתפתחת כתוצאה מדרמטוזיס. סיבוכים יכולים להופיע גם במהלך הקרינה תרפיה. בנוסף לקרינה האופיינית הנגאובר, שקשורה ל כאבי ראש, בחילה ו הקאה, תופעות מאוחרות כמו שינויים בחומר הגנטי וניוון הרקמה יכולים להתרחש גם. אצל ילדים, הפרעות גדילה עלולות להופיע במקרים בודדים.

מתי עליך לפנות לרופא?

טרשת עורקים לרוב תמיד דורשת טיפול רפואי. מדובר במחלה קשה של העור, אשר בכל מקרה יש לבחון אותה ולטפל בה. לכן, על מנת למנוע התפשטות נוספת של המחלה, יש חשיבות רבה גם לאבחון מוקדם. יש להתייעץ עם רופא במקרה של סקלרומיקסדמה כאשר מופיעים papules ו pustules. אלה יכולים להופיע על כל הגוף ולא להיעלם מעצמם. יתר על כן, גירוד חזק בעור מעיד על סקלרומיקסדמה ויש לבדוק אותו על ידי רופא אם הוא לא נעלם מעצמו. במקרים רבים, הכליות והריאות של האדם הפגוע סובלות גם מטרשת יתר, כך שאי נוחות קשה יכולה להופיע באיברים אלה. גם במקרה זה יש להתייעץ עם רופא כדי למנוע סיבוכים נוספים, מכיוון שריפוי עצמי אינו יכול להתרחש במחלה זו. במקרה של טרשת המין יש לפנות מלכתחילה לרופא כללי או לרופא עור. ניתן לטפל במחלה יחסית טוב כך שלא יופיעו סיבוכים נוספים.

טיפול וטיפול

אל האני אמצעים והצלחה אפשרית של הטיפול בסקלרומיקסדמה תלויים בעיקר בחומרת דרמטוזיס וכן ב תרפיה של ה plasmacytoma הנוכחי. שיטת סיבתיות לטיפול בסקלרומיקסדמה אינה זמינה כרגע. ניתן להקל על התסמינים באמצעות רטינואידים וכן באמצעות קרינה תרפיה עם קרני PUVA.

מניעה

עדיין לא ידוע כיצד ניתן למנוע ביעילות טרשת עורקים. לשם כך, הגורמים למחלת העור טרם נחקרו מספיק. לכן, חשוב במיוחד לחולים עם סקלרומיקסדמה לפנות לרופא מיד אם הם חווים את הסימפטומים העיקריים של דרמטוזיס על מנת למנוע השפעות מאוחרות של המחלה, למשל על איברים פנימיים.

טִפּוּל עוֹקֵב

לאחר הטיפול בסקלרומיקסדמה, מתחיל שלב הטיפול לאחר הטיפול. איך זה מתקדם תלוי בסוג ובעיית העור בחומרתה. עד כה לא ידוע על מניעה יעילה. זה עושה את זה כל כך חשוב למטופלים לפקח על עורם ולקבוע תור לרופא במהירות אם הם מבחינים באי סדרים כלשהם. תגובה לטווח קצר יכולה למנוע השלכות גרועות יותר של המחלה. אם, לאחר הטיפול, מראה העור מראה שוב חריגות, המושפעים יכולים להתאים אותם מחדש מוצרי טיפוח עור. הרופא ישמח לעזור להם בכך. עם הויתור על הבושם משחות ו קוסמטיקה, הסיכון להישנות יורד. בחיי היומיום ניתן להפחית במודע את לחץ על העור. מוצרים המכילים כּוֹהֶל או חומרים אגרסיביים יכולים לגרות את פני העור. במקום זאת, ניתן להשתמש במוצרים מבוססי טבע המומלצים על ידי הרופא המטפל או אפילו הרוקח. בנוסף להגנה על העור, יציבות פסיכולוגית משחקת תפקיד. גירוי בעור יכול להחליש את הביטחון העצמי ובכך להשפיע לרעה על איכות החיים. השתתפות בקורס עזרה עצמית מועילה מאוד בהקשר זה ונוגדת מתחמי נחיתות. לאחר שהחולים השלימו עם שלהם מצב, קל להם להתמודד עם מצבים לא נעימים ולהישאר רגועים.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

האפשרויות לעזרה עצמית מוגבלות מאוד במקרה של טרשת. מאחר וגורם המחלה טרם הובהר במלואו, טרם ניתן היה לזהות שיטות טיפוליות מספיקות או גישות תומכות. לכן, חשוב לפנות לשיתוף פעולה של רופא כבר באי סדרים הראשונים של מראה העור. בנוסף משחות ו מוצרי טיפוח עור יש לתאם את הרופא המטפל. כדי למנוע תוספת לחץ או גירוי בעור, מבושם קוסמטיקה אסור להשתמש. חשוב גם להבטיח שה- מוצרי טיפוח עור לא מכילים כּוֹהֶל או מרכיבים אגרסיביים אחרים. מומלץ להשתמש במוצרי קוסמטיקה המיוצרים במיוחד לצרכי העור. יציבות פסיכולוגית חשובה בהתמודדות עם המחלה. לכן יש לתמוך בביטחון העצמי ומומלץ לגישה פתוחה למחלה. גישה זו יכולה לסייע במניעת מצבים לא נעימים כמו מבטים או שאלות בחיי היומיום. לבישת בגדים או שימוש באביזרים ניתנים לעיצוב באופן שמוגנים על חלקים גדולים בעור. בנוסף, הבגדים הנלבשים צריכים להיות מותאמים גם לצרכי העור. לכן יש לבדוק את הרכב הבגדים המיוצרים לפני הלבישה.