שונליין-חנוך פורפורה

שונליין-חנוך purpura (PSH) (מילים נרדפות: בצקת דימומית חריפה אינפנטילית; purpura אלרגי; אלרגית וסקוליטיס; פורפורה אנפילקטואידית; דלקת פרקים ב Purpura Schoenlein-Henoch; פרפורה ארטרית; ארתרופתיה ב Purpura Schoenlein-Henoch; אוטואימונית וסקוליטיס; פורפורה חיידקית; פורפורה גרענית; פורפורה גיאנגרנית ללא קרישת קוגולופתיה; מוֹחַ אַרגְמֶנֶת; מחלה גלומרולרית בפורנורה של שונליין-חנוך; גלומרולונפריטיס ב Purpura Schoenlein-Henoch; פורמורה לא-תרומבוציטופנית דימומית; מחלת חנוך-שונליין; תסמונת Henoch-Schoenlein; Purpura של Henoch-Schoenlein; purpura המוח; purpura אידיופתי nonthrombocytopenic; IgA וסקוליטיס; דלקת כלי הדם החיסונית המורכבת; תגובה חיסונית וכלי דם; דלקת כלי הדם החיסונית; פורמפה מדבקת; נימים רעילות דימומית; דלקת כלי הדם הליקוציטופלסטית; פורמורה ממאירה; מחלת שונליין-חנוך; מחלת שונליין-חנוך; דלקת כלי דם נמקית; פליזיס; peliosis rheumatica; purpura abdominalis; purpura allergica; אנפילקטואידים פורפורה; פורפורה עם תסמינים קרביים; Purpura nervosa; Purpura rheumatica; Purpura symptomatica; פורמולה שגרונית; מחלת שונליין-חנוך; תסמונת שונליין-חנוך; Purpura Schoenlein-Henoch; Seidlmayer cocard purpura; פורמפה רעילה; וסקוליטיס אלרגיקה; פורמולה של כלי הדם; ICD-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) הוא דלקת כלי הדם החיסונית (דלקת בכלי הדם) של נימי הדם והפני-נימים. כלי. מופיעות פיקדונות של קומפלקסים חיסוניים מסוג IgA1 (קומפלקס חיסוני = אלרגן + נוגדן). שניהם שטחיים עור כלי (vasculitits allergica superficialis) ועמוק יותר עור כלי (vasculitits allergica profunda) יכולים להיות מושפעים. כמחלה רב מערכתית, purpura Schönlein-Henoch מעדיף להשפיע על עור, המפרקים, מעיים וכליות.

Purpura Schönlein-Henoch שייך לקבוצה של וסקוליטידים (דלקת בכלי הדם) וכאן לדלקת כלי הדם הקטנה המורכבת מ- ANCA שאינה קשורה ל- ANCA. זה מכונה יותר ויותר IgA ווסקוליטיס (IgAV).

על פי הסיבה, Purpura Schönlein-Henoch מחולק לצורה ראשונית ומשנית. הצורה העיקרית מופעלת לעיתים קרובות על ידי זיהומים או תרופות. הצורה המשנית נגרמת על ידי מחלה אחרת. בכ- 50% מהמקרים, לא ניתן לזהות את הסיבה לפורפורה של שונליין-חנוך (purpura שונליין-חנוך אידיופטית).

יחס מין: בנים מושפעים לעתים קרובות יותר מבנות.

שיא תדרים: שיא התדרים של purpura Schönlein-Henoch נמצא כמעט אך ורק ב ילדות. במיוחד ילדים בגיל הגן מושפעים מהמחלה. Purpura Schönlein-Henoch היא דלקת כלי הדם השכיחה ביותר אצל הילד הצעיר והילד בגיל בית הספר.

השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא כ- 15-25 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה.

מהלך ופרוגנוזה: Purpura Schönlein-Henoch העיקרי הוא חריף, בעוד שהצורה המשנית כרונית ונשנית. לעתים קרובות Purpura Schönlein-Henoch מלווה דלקת פרקים (דלקת של המפרקים). ההתרחשות של גלומרולונפריטיס (דלקת של גלומרולי (גופי הכליה) של הכליות) אפשרית גם כן. אחרי שנים, אי ספיקת כליות כרונית עשוי להתפתח, כל כך לטווח ארוך ניטור מהמחלה נדרשת. בנוסף, במיוחד אצל מבוגרים, purpura Schönlein-Henoch עלול לחזור על עצמו (הישנות) לאחר שהושגה הפוגה (היעלמות תסמיני המחלה). אצל ילדים המחלה בדרך כלל מחלימה באופן ספונטני (מעצמה) וללא השלכות. אצל מבוגרים, סיבוכים שכיחים יותר או קשים יותר, ומחמירים את הפרוגנוזה.