Purpura Chronica Progressiva: גורם, תסמינים וטיפול

Purpura chronica progressiva היא קבוצת מחלות הגורמות לנקב עור נגעים עקב שטפי דם ותצהיר המוזידין. תוספי מזון, תוספות טקסטיל, תרופות ומחלות ראשוניות שונות זוהו כגורמים. תרפים של עור מחלה תלויה בסיבה.

מהי purpura chronica progressiva?

מגהץ הוא יסוד קורט חיוני שהוא הכרחי עבור דם, עור, ו מערכת העצבים. Hemosiderin הוא מתחם אחסון של ברזל. אחסון זה ברזל נחשב למכלול חלבונים של ברזל, פריטין ואחר חלבונים. על פי הממצאים הנוכחיים, המוסידרין הוא תוצר פירוק פגוציטי של אריתרוציטים ו המוגלובין. בהמוסידרוזיס, בתצהיר מוגבר של התרכובת המכילה ברזל המוסידרין קיים כתוצאה מברזל מוגבה. דם רמות. Purpura chronica progressiva היא קבוצה של מחלות הקשורות למיקרו-דימום מדויק ולהמוסידרוזיס משני. ה מצב ידוע גם כמחלת שמברג, תסמונת שמברג או דרמטיטיס של שמברג. המונח Purpura Schamberg נפוץ באותה מידה. תת-סוגים אחרים של המחלה כוללים:

  • דרמטוזיס פיגמנטריה פרוגרסיבה
  • פורמורה פיגמנטרית מתקדמת
  • דרמטוזיס פיגמנטרית מתקדמת
  • Capillaritis hemorrhagica maculosa
  • אדאלין פורפורה.

הדבר נכון גם לגבי מחלת מג'וצ'י או תסמונת מג'וצ'י ו- purpura anularis teleangiectodes. שטפי דם מדויקים עם תצהיר ברזל עשויים להתאים באותה מידה לפורפורה דמויית אקזמטידה, לפריחה קרברומית, לפורפורמה של קרבמיד או לטלנגיאקטזיה משפחתית חיונית.

סיבות

האטיולוגיה של purpura chronica progressiva לא נקבעה סופית. לעתים קרובות בעבר, מצב נקשר לאדלין ולכן נקרא אדפלין פורפורה. בנוסף לאדאלין, חומרים שונים אחרים נדונו כגורמים למחלת עור פיגמנטרית דלקתית ואפיזודית. סמים כמו בנזודיאזפינים or נסה אותי, למשל, נלקחו לעיתים קרובות בהקשר של ההפרעות. תוספי מזון נראה שקשורים גם לתגובות העור. כנ"ל לגבי אבק הבית וחומרי הצביעה והלבנה בטקסטיל כותנה. במיוחד לבוש צמוד מדי יכול לעורר תגובה בהקשר זה. הופעות מקבוצת purpura chronica progressiva נצפו גם בהקשר למחלות ראשוניות שונות. לדוגמא, תגובות העור הופיעו בהקשר של כבד מחלות או כתסמין לקריוגלובולינמיה סוג III. אי ספיקה ורידית כרונית נקשר גם סיבתי עם purpura chronica progressiva. ככל הנראה, כמה מהגורמים הנ"ל מעורבים בהתאם לתת-סוג המסוים של המחלה.

תסמינים, תלונות וסימנים

Purpura chronica progressiva בדרך כלל מתקדם בפרקים והוא משתנה מבחינה קלינית. בהתאם לחדות ולתדירות ההישנות, המחלה מתבטאת בגודל של 0.3 עד 20 סנטימטרים, כתמים מוגדרים בפשטות וכתמים חסרי תסמינים של צבע צהוב, חום-צהוב או אדום-חום. ככלל, התחתון הדיסטלי רגל מושפע בעיקר. עם זאת, בנוסף התחתון רגל, בטנו של המטופל, ירך, או זרוע עשויה להיות מושפעת מהנגעים. ברוב המקרים, נגעים בעור הם חלקים ואטרופיים. עם זאת, במקרים מסוימים הם מוגדלים בצורה דקה ביותר, מה שמקנה רושם אקזמטי. מיד לאחר הדימום, ה נגעים בעור בדרך כלל בעל צבע אדמדם בהיר. רק לאחר שילוב המוסידרין הנגעים משנים את צבעם והופכים לאוכר. בהתאם לסיבה העיקרית המסוימת לתגובות העור, יתכנו תסמינים נלווים רבים. מכיוון שהתיקונים המנוקדים הם בדרך כלל תגובות דלקתיות, אזורי העור המושפעים לפעמים חמים יותר מהסביבה. בנסיבות מסוימות, קל חום עשוי ללוות דלקת.

אבחון ומהלך המחלה

האבחנה החזותית עשויה להעלות את חשדו הראשוני של הרופא בדבר purpura chronica progressiva. אבחנה מבדלת מתגלה כקשה. יש לשקול פורפורה אחרת עבור אבחנה מבדלתPurpura מוגדר ככולם מרובים, קטנים נימים שטפי דם שהם מנוקדים או מפוספסים. ישנם מספר רב של שטחי פורפורה שטחים קטנים, וייתכן שקשה או בלתי אפשרי להבדילם בין פורפורה כרוניקה פרוגרסיבה. כדי לקבוע את הסיבה ל נגעים בעורההיסטוריה היא הכלי החשוב ביותר. באופן אננאמי, הרופא עשוי לגלות, למשל, עדויות לתוספי תזונה, לתרופות או לתוספי לבוש מסוימים כגורם לדקירה שינויים בעור. מבחינה היסטולוגית, השינויים ב- purpura chronica progressiva תואמים לחלחול דליל, דמויי פס ובדרך כלל תת-עורתי, לימפוהיסטיוציט. בכמה צורות, ישנם משקעי המוזידין גם בדרמיס. בסוג גוגרוט-בלום ניוון של תאי האפיתל הבסיסיים ניכר. מהלך המחלה תלוי בסיבה ותת-סוג. לדוגמא, צורת המג'וקי לרפא לרוב באופן ספונטני, אך ייתכן גם הישנות שנמשכת שנים.

סיבוכים

בגלל purpura chronica progressiva, החולים סובלים בעיקר מתלונות עור שונות ובמיוחד מדימומים. עם זאת, מהלך המשך של מחלה זו תלוי מאוד בסיבה שלה, ולכן לא ניתן לתת פרוגנוזה כללית. עורו של המטופל מושפע מכתמים מקומיים, אשר יכולים להתפשט לאזורים שונים בגוף. הכתמים עצמם מפחיתים את האסתטיקה ויכולים עוֹפֶרֶת לתסביכי נחיתות או הערכה עצמית מופחתת אצל המטופל. העור עלול גם להתקלף או להיות מושפע מגירוד. עם זאת, הסימפטומים אינם מופיעים לצמיתות, אלא בפרקים. Purpura chronica progressiva יכול גם עוֹפֶרֶת ל חום ולהמשיך להגביל ולסבך את חיי היומיום של המטופל. הטיפול ב- purpura chronica progressiva תלוי בעיקר בגורם המחלה. במקרה של חוסר סובלנות או תופעות לוואי של תרופות, יש להפסיק או לשנות אותן. טיפול בעזרת מוצרי טיפוח אפשרי גם כן ומגביל משמעותית את הסימפטומים. ככלל, ל- purpura chronica progressiva יש מהלך חיובי של המחלה ללא סיבוכים.

מתי צריך ללכת לרופא?

Purpura chronica progressiva תמיד צריך להיות מטופל על ידי רופא. אין ריפוי עצמי במחלה זו, ובדרך כלל יש החמרה של הכלל מצב. מסיבה זו, טיפול רפואי ב- purpura chronica progressiva הוא חיוני. יש להתייעץ עם רופא לגבי purpura chronica progressiva אם האדם הפגוע סובל מכתמים בגוף. הכתמים עצמם יכולים לכסות את כל הגוף, אך הם קטנים יחסית. ככלל, הם חומים או צהובים. יתר על כן, עור קשקשי מאוד עשוי גם להצביע על המחלה ויש לבחון אותו על ידי רופא אם התלונה היא קבועה ואינה נעלמת מעצמה. זה לא נדיר שסימפטומים של purpura chronica progressiva ילוו חום. בשלב הראשון, המחלה מטופלת על ידי רופא עור. בדרך כלל יש מהלך חיובי של המחלה ואין סיבוכים נוספים. תוחלת החיים של המטופל אינה מושפעת לרעה על ידי purpura chronica progressiva.

טיפול וטיפול

הסיבתי תרפיה של purpura chronica progressiva תלוי בהדק המסוים. לכן, קביעת ההדק היא כבר הצעד הטיפולי החשוב ביותר. במקרה של ביטויים הנגרמים מסמים, תרופות מופסקות. עם זאת, עשויים לחלוף מספר חודשים עד שהנגעים יפוגו לאחר הפסקתם. אם הנגעים גירוד או צריבה, סימפטומטית תרפיה עם טיפולים חיצוניים וניתנים טיפולי דחיסה. אספקת lotio alba קירור או אתנולית אבץ ניתן לציין תערובת לנער תחמוצת. אם הנגעים הם ללא תסמינים, בדרך כלל נותנים חיצוניים המכילים גלוקוקורטיקואידים לסירוגין. הידרוקורטיזון ו פרדניקארבט יכול להיחשב ככזה. במקרים קיצוניים מתקיים טיפול פנימי. למטרה זו, מערכתית גלוקוקורטיקואידים מנוהלים בדרך כלל. ה מנה בהדרגה מצטמצם בהתאם לממצאים הקליניים עד ל תרופות הופסקו לחלוטין. על מנת לעצור את הדימום, ניתן לתת תרופות מכווצות כלי דם גם על בסיס ניסוי. שלב זה של טיפול פנימי תואם ברוב המקרים ל מנהל of ויטמין או רוטוזיד. אם הנגעים מתפשטים לתא המטען של הגוף, המחלה מטופלת על ידי PUVA ובכך אור UV ארוך-גל ופסוראלנים.

מניעה

ניתן למנוע Purpura chronica progressiva, במידת הצורך, על ידי הימנעות מתרופות סיבתיות, תוספי מזוןותוספי טקסטיל. ניתן למנוע Purpura chronica progressiva במסגרת מחלות ראשוניות מסוימות על ידי נטילת מניעה אמצעים למחלות המקבילות.

טִפּוּל עוֹקֵב

טיפול מבטיח לאחר טיפול ב- purpura chronica progressiva תלוי בסיבה. אם מדובר בצורה הנגרמת מתרופה, העור יחזור למצבו הבריא הרגיל לאחר הפסקת התרופה המתאימה. כנ"ל לגבי אי סבילות למזון ותוספי מזון. כאן, יש להימנע מהשימוש במרכיב המפעיל בעתיד. אם מדובר בצורה חוזרת כרונית ללא סיבה שניתן לזהות אותה בבירור, טיפול באור UV יכול להיות מבטיח במעקב. אספקה ​​מספקת של נוגד חמצון ויטמין C זו גם אפשרות, ויש להזכיר כאן גם את הרוטין הפלבנואיד, שניהם נסבלים היטב. כדי להקל על כל גירוד שעלול להתרחש, משחה או קרם המכילים אבץ תחמוצת יכולה לספק הקלה. לעתים קרובות המטופל סובל מאוד מכיוון שזו גם בעיה אסתטית. לעתים קרובות, תרופה המכילה קורטיקוסטרואידים משמשת כטיפול - וגם כדי לנטרל הישנות, לפיה יש לשקול את תופעות הלוואי של קורטיקוסטרואיד כנגד השפעות דרמטוזיס. בטיפול לאחר טיפול כזה חשוב לנטרל תופעות לוואי אלו בזהירות מתאימה. ניתן לעשות זאת באמצעות משחה או קרם המכיל אוריאה. באופן עקרוני יש להימנע מביגוד צמוד או דחוס.