פרפורמה טרומבוציטופנית אידיופטית: גורם, תסמינים וטיפול

Purpura טרומבוציטופני אידיופתי הוא מחסור אוטואימוניולוגי של טסיות. חולים סובלים מדימום ספונטני. ה מצב מטופל בתרופות, מה שמוביל לריפוי ב -70 אחוזים מכל המקרים.

מהי פורמפה טרומבוציטופנית אידיופטית?

טרומבוציטופניה הוא מחסור של דם טסיות. כ- 150,000 עד 450,000 טסיות נמצאים בדרך כלל בסנטילטר אחד של דם. חסר מתחת לערכים סטנדרטיים אלה הוא תרומבוציטופניה. תסמיני המחסור נגרמים על ידי היווצרות מופחתת, טסיות מופרעות הפצה או התמוטטות טסיות גבוהה באופן טבעי. נטיות לדימום צפויות עם טסיות דם נמוכות מ- 80,000 לאחוזים. רמות מתחת ל 50,000 אחוזים גורמות לספונטניות דימום מהאף והמטומות, דימום מוחי, ו דימום במערכת העיכול. Purpura טרומבוציטופני אידיופתי (ITP) ידוע גם כחיסון תרומבוציטופניה, purpura hemorrhagica, טרומבוציטופניה אוטואימונית, purpura טרומבוציטופני, או purpura טרומבוציטופני חיסוני. זוהי מחלה אוטואימונית שתוקפת את הטסיות. תת-סוגים הם טרומבוציטופניה חיסונית חריפה אצל ילדים וטרומבוציטופניה חיסונית כרונית אצל מבוגרים. הצורה האחרונה תוארה לראשונה על ידי Werlhof ו- Wichmann והיא ידועה יותר בתור מחלת Werlhof, תסמונת Werlhof-Wichmann או מחלת Werlhof. גרסה זו משפיעה בעדיפות על נשים ומופיעה בכמאה מקרים חדשים בשנה בקרב מיליון תושבים. מחלה נקראת גם תסמונת אוונס על רקע המוליטיקה אוטואימונית אנמיה.

סיבות

פורמפה טרומבוציטופנית אידיופטית נובעת מתהליך חיסוני שגוי. בהתאם, הגורם למחסור בטסיות הדם הוא הפרעה אוטואימונית. המטופלים המערכת החיסונית מייצר חופשי וקשור לטסיות נוגדנים נגד הידבקות מולקולות כגון Gp IIb / IIIa, ובכך לקצר את אורך החיים של הטסיות. באשר לכל האחרים מחלות אוטואימוניות, הגורם העיקרי לפורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית טרם נקבע באופן מוחלט. ספקולציות שונות זמינות כהסברים. בינתיים נצפה כי לעיתים קרובות קדומים למחלה זיהומים של דרכי הנשימה או כאלה של מערכת העיכול. לעתים קרובות, זיהומים עם HIV או EBV קיימים גם בעבר. לכן, כעת יש חשד כי אנטיגנים צולבים של הנגיף פתוגנים לגרום להיווצרות נוגדנים בהקשר לחיקוי מולקולרי, במיוחד להיווצרות אימונוגלובולין G. עם זאת, לא ניתן להסביר את כל המקרים המתועדים בזיהומים. במשך תקופה ארוכה כלל לא היה ברור שהתופעה היא בכלל מחלה אוטואימונית. למרות שהפתוגנזה המדויקת והגורם למחלה לא הובאו עד היום במלואם, מדענים מסכימים כעת לפחות על בסיס אוטואימוני.

תסמינים, תלונות וסימנים

התלונות של חולים עם purpura טרומבוציטופנית אידיופטית משתנות ממקרה למקרה. לפיכך, המחלה קשורה לתמונה קלינית משתנה ביותר ועלולה לגרום לא מעט תסמינים במקרים בודדים. המחלה תמיד מבוססת על השפלה מוגברת של טסיות הדם. על בסיס זה, הטסיות יורדות. מכיוון שטסיות הדם ממלאות תפקיד חשוב במפל הקרישה, הספירה המופחתת של הטסיות גורמת לחמורה פחות או יותר נטיית דימום. חולים רבים חווים באופן ספונטני דימום מנוקד עור, ידוע גם כ פטכיות. לא ניתן לקבוע סיבה חיצונית לדימום הספונטני. בנוסף לרגליים, הריריות באזור הגרון נפגעות במיוחד, מה שהעניק למחלה את שמה. במקרים בודדים, ספונטני דימום מהאף עלול להתרחש גם. נשים סובלות סובלות לעיתים קרובות מממושך וסת. מאז המחלה יכולה גם לגרום מוֹחַ שטפי דם או תהליכי דימום במערכת העיכול, מצבים מסכני חיים גורמים למקרים קיצוניים. במקרה של דימום מוחי, למשל, לחץ תוך גולגולתי עולה. ה מוֹחַ דחוס ב גולגולת ויכול לסבול מנזק קבוע. בדרך כלל, תסמינים ניכרים קלינית אינם מתרחשים עד שרמות הטסיות נמוכות מ- 30,000 לאחוזים. ערכים של פחות מ -10,000 טסיות לכל צנטיליטר גורמים לתנאים מסכני חיים. עם זאת, מצבים מסכני חיים מתרחשים לעיתים רחוקות בפרפורמה טרומבוציטופנית אידיופטית.

אבחון ומהלך המחלה

Purpura טרומבוציטופני אידיופתי נקבע על ידי אבחון מעבדה על רקע היסטוריה רפואית. בהיסטוריה, זיהומים בעבר עשויים לספק רמז מכריע. דם בדיקות מדגימות מחסור בטסיות הדם. תסמינים דומים למחלה מתעוררים על ידי purpura טרומבוציטופני פקקת, תסמונת אורמית המוליטית, ו הפרין-טרומבוציטופניה המושרה. בתוך ה אבחנה מבדלת, יש לכלול מחלות אלה. באופן אידיאלי, הרופא יתקל בגורם הראשוני להדבקה בזיהום במהלך תהליך האבחון. התחזית טובה יחסית עם שיעורי ריפוי של כ- 70 אחוזים. עם זאת, כארבעה אחוזים מתים מ דימום מוחי.

סיבוכים

במקרים רבים מחלה זו מאובחנת מאוחר מכיוון שאין תסמינים ותלונות עקביות או אופייניות. למרבה הצער, לא ניתן לתת טיפול מוקדם מסיבה זו, דבר המגביל את הסיכויים לריפוי מלא. ככלל, לעומת זאת, יש פירוק של טסיות הדם. כתוצאה מהתמוטטות זו, אנשים מושפעים חווים דימום מוגבר, אשר יכול להופיע באזורים שונים בגוף. ברוב המקרים, הדימום מתרחש ישירות על עור ויש דימום ספונטני שאינו קשור לפציעה. יתר על כן, חולים סובלים מתדירות גבוהה דימום מהאף. במקרה הגרוע ביותר, דימום יכול להתרחש ב מוֹחַ or בטן, שיכול עוֹפֶרֶת למוות אם לא מטפלים בו. הדימום במוח גורם לעליית לחץ המוח וכתוצאה מכך קשה כאבי ראש ואולי שיתוק. הטיפול הוא בדרך כלל בעזרת תרופות ולעיתים מוביל למהלך חיובי של המחלה. עם זאת, לא ניתן לחזות אם תרופה מסוימת תרצה עוֹפֶרֶת לריפוי בחולה או שיש לקחת גם אחר. אם לא מטפלים, יש הפחתה בתוחלת החיים.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם דימום מתרחש שוב ושוב ללא סיבה ברורה, יש צורך ברופא. אם יש פתאום דם בצואה או שתן המתרחש במשך מספר ימים או באופן ספורדי, יש סיבה לדאגה. יש צורך בביקור רופא כדי לקבוע את הסיבה. דימום בלתי צפוי תכוף מה- אף or חניכים הם אינדיקציות לחריגות שיש לחקור. דימום של עור, שינויים במראה העור והתפרצות ספונטנית של דימום בגוף הם סימני אזהרה שיש לחקור. אם דימום יכול להיות קשה לעצור, יש ליידע את הרופא לגבי התצפיות. אם מתרחשים שטפי דם מוחיים, סכנת חיים מצב עלול להתפתח. לכן, ביקור רופא הכרחי ברגע זה סְחַרחוֹרֶת, חוסר יציבות בהליכה, הפרעות שינה או תחושה כללית של חולשה. אם הפרעות התודעה נכנסות, יש לפנות לרופא באופן מיידי. אם יש אובדן הכרה, יש לקרוא לרופא חירום כחולה מצב התרחש הדורש פעולה מיידית. עזרה ראשונה אמצעים יש לתת עד שהרופא יגיע. יש לבחון נשים אם הן סובלות מדימום וסת כבד ובו זמנית. אם וסת נמשך יותר מ- 7 ימים, זה נחשב יוצא דופן ועשוי להיות אות להפרעות באורגניזם. במקרה של דפיקות לב, שינויים ב לחץ דם או אי סדרים ב לֵב קצב, יש להתייעץ עם רופא.

טיפול וטיפול

במקרים מסוימים של ITP, לא תרפיה נדרש מכיוון שמתרחש ריפוי ספונטני. אם לא מתרחש ריפוי ספונטני, גלוקוקורטיקואידים ניתנים. בנוסף, אימונוגלובולין תרפיה או תוך ורידי מנהל של אימונוגלובולין נגד D ניתנת לעיתים קרובות. בסיבוכי דימום קשים מבוצעת כריתת טחול מכיוון שלרוב צפויה להיות הפרעה בתפקוד החיסוני טחול. בנוסף, ניתן לבצע עירוי של תרכיזי זר טסיות דם בסיבוכי דימום. עם זאת, הליך זה מוביל להחמרה במקרים מסוימים. ציטוסטטי תרופות לדכא תאים המייצרים נוגדנים עצמיים. לחלופין, חד שבטי נוגדנים ניתן לתת בשילוב עם אימונוגלובולינים. בנוסף, מנהל של תכשיר טרומבופויאטין אנלוגי לא-מבני שימש מאז העבר הקרוב. כל מטופל מגיב טוב יותר לתרופה אחרת. הבדלים אלה חייבים להילקח בחשבון על ידי בקרות קבועות. תוכנית הטיפול משתנה בדרך כלל מספר פעמים ב תרפיה של ITP לפני שמתבררים הצלחות מכריעות. יש מדענים שמניחים כי 70 אחוז מהחולים המרפאים נרפאו מטרומבוציטפנפיה אך ורק על ידי ריפוי עצמי. למעשה, על רקע הריפוי העצמי קשה להעריך אדם תרופות על יעילותם האמיתית.

סיכוי ופרוגנוזה

לפורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית - המכונה כיום יותר בשם טרומבוציטופניה חיסונית (ITP) - יש בדרך כלל פרוגנוזה טובה בקרב מבוגרים. תנאי מוקדם לריפוי, לעומת זאת, הוא שניתן להשיג מהלך טיפולי אופטימלי. בנוסף, אסור לשטף דם מוחי. אצל מבוגרים, ניתן לרפא 70 עד 80 אחוז מהפורמולה הטרומבוציטופנית האידיופטית. עם זאת, עובדה היא כי התחזית גרועה יותר אם מתרחשות הישנות. אצל ילדים מהלך הפורפורה הטרומבוציטופנית האידיופטית שונה במקצת. אצל ילדים צעירים יותר, purpura טרומבוציטופני אידיופתי עשוי להתרחש כמחלה חריפה. לעתים קרובות, טרומבוציטופניה חיסונית מתרחשת לאחר זיהום. הצורה הכרונית של purpura טרומבוציטופנית אידיופטית נדירה יותר בקרב ילדים צעירים ובני נוער. לכן מהלך המחלה שונה. בסך הכל, הפרוגנוזה טובה יותר מאשר אצל מבוגרים. בתנאי שרק דימום קל מתרחש, ייתכן שלא יהיה צורך בהתערבות טיפולית. אצל ילדים, אפילו תרופות ספונטניות אפשריות. מספר מסוים של ילדים ובני נוער מתים כתוצאה מדימום תוך מוחי. שיעור התמותה הכולל של פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית הוא 4 אחוזים מהנפגעים. הפרוגנוזה גרועה אם מתרחש דימום מוחי במהלך המחלה. בהישגים חוזרים, ITP משתפר לעיתים באמצעות כריתת טחול. עם זאת, הישנות יכולה להתרחש גם לאחר הניתוח.

מניעה

נראה כי purpura טרומבוציטופני אידיופתי הוא תוצאה מאוחרת של זיהומים. כך ניתן היה למנוע את התופעה, לפחות במידה מסוימת, באמצעות מניעת זיהום כללית.

מעקב

מעקב אחר purpura טרומבוציטופני אידיופתי תלוי בגיל המטופל ובמהלך האישי. אם מדובר בהשלכה מאוחרת לאחר ההדבקה, אנשים יכולים לנקוט במניעה אמצעים כדי להפחית את הסיכון להישנות. עם זאת, באותו טיפול, חולים עשויים להגיב באופן שונה לתרופות, מה שמשפיע על תהליך הריפוי. מסיבה זו, על הסובלים להיות בקשר הדוק עם הרופא שלהם ולעזור בבחירת תרופות. לכוחות הריפוי העצמי של הגוף גם תפקיד מכריע בתהליך ההחלמה. אלה דורשים תמיכה רפואית. לכן חשוב למטופלים לקבוע פגישה עם הרופא שלהם בשלב מוקדם אם מתרחשים חריגות כלשהן. במהלך שהותם בבית החולים וגם בשלב הבא, על המטופלים להתבונן בעצמם ולבצע הוראות רפואיות. באופן משלים, הם יכולים להתאים את אורח חייהם כדי לייצב את אורח חייהם בריאות. הם מחזקים את שלהם כושר גופני דרך מזין דיאטה ופעילויות מספיקות. כשמדובר באחריות עצמית של המטופל, גילוי בזמן של סיבוכים אפשריים הוא גם נושא חשוב. לדוגמא, ניתן לגלות דימום פתאומי בשלב מוקדם. במקרה חשוד כזה, יש ליידע את הרופא או לבוא לרופא החירום.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

בטיפול ב- Purpura Thrombocytopenic Idiopathic, הבעיה היא שזהה תרופות בעלי יעילות שונות בחולים שונים מבחינת ריפוי המחלה. לכן נדרשת מידה גבוהה של שיתוף פעולה מצד המטופלים בכל הנוגע לבחירת תרופות יעילות. בנוסף, תהליכי ריפוי עצמי ממלאים תפקיד מרכזי במחלה. חשוב לסיכויי ההחלמה שהמטופלים יפנו לרופא בהקדם האפשרי. עם זאת, סובלים רבים מבחינים במחלה מאוחר יחסית. טיפול רפואי כולל לעיתים קרובות אשפוז. במקרה זה, המטופלים ממלאים אחר פקודות העוזרות הסיעודיות כמו גם הרופאים. זה הגיוני שהמטופלים שנפגעו יתמכו בטיפול התרופתי באורח חיים בריא שהם עצמם אחראים לו. בנוסף, הסובלים תמיד להיזהר מסיבוכים פוטנציאליים ולשים לב על גופם. הסיבה לכך היא שבמקרים מסוימים, Purpura Thrombocytopenic Idiopathic גורם לדימום ב בטן או מוח. שני הסיבוכים הללו מהווים איום על חיי הפרטים. לכן, גם במקרים חשודים כאלה יש לפנות לרופא באופן מיידי או להזמין רופא חירום.