כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC)

הַגדָרָה

כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC) היא אחת המכונות "המרה הראשונית האוטואימונית כבד מחלות ”. מחלה זו מאופיינת בדלקת כרונית של הקטנים מָרָה צינורות בתוך ומחוץ ל כבד. במהלך המחלה, הדלקת מובילה להיצרות ובכך להפרעה של מָרָה זְרִימָה. לבסוף, כולנגיטיס טרשתית ראשונית מובילה להרס או ניוון של הקטנים מָרָה צינורות, שבשלבים המאוחרים מועברים ל כבד רקמות וגורמים שחמת הכבד.

סיבות

נכון לעכשיו, הגורמים המדויקים לדלקת טרשת ראשונית טרשתית אינם ידועים עדיין. עם זאת, קשר תכוף עם מחלות אוטואימוניות אחרות, במיוחד מחלת קרוהן, בולט. מכיוון שקיימים מדי פעם גם אשכולות משפחתיים של דפוס המחלה, ההנחה היא כי גורם גנטי אפשרי מעורב בהתפתחות של כולנגיטיס טרשתית ראשונית. שתיהן תגובה שופעת משל הגוף המערכת החיסונית (תגובה אוטואימונית) למרכיבי צינורות המרה ולמאפייני רקמה תורשתיים אינדיבידואלים נראה אפוא שיש להם תפקיד.

יְרוּשָׁה

אנשים שנפגעים מכולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC) דואגים לעיתים קרובות לירושה אפשרית של המחלה לילדיהם. אולם עד היום המדע לא הצליח לזהות שום גנים או תורשה אחראיים. עם זאת, ניתן לראות הצטברות של דפוס המחלה הנדיר אחרת בחלק מהמשפחות.

יתר על כן, PSC נמצא יותר ויותר במדינות סקנדינביה, כך שגם כאן נראה שהירושה משחקת תפקיד. מחקרים רפואיים מסוימים מעריכים כי לקרובי משפחה מדרגה ראשונה, כלומר לבנו או לבתו של האדם שנפגע, יש גם כ. סיכון של 3-5 אחוזים לפתח כולנגיטיס טרשתית ראשונית. עם זאת, אפשרות ירושה לא סבירה זו בלבד לא אמורה להיות סיבה לחוסר ילדים.

מעבדה / נוגדנים

שׁוֹנִים דם ערכים, כגון נוגדנים, יכול לספק ראיות מעבדה לדלקת ראשונית בטרשת. במיוחד ניתן להגביר את מה שמכונה "פרמטרים של כולסטזיס". הם מייצגים הפרעות ביצירת מרה כמו גם בזרימת מרה.

מאחר וצינורות המרה הקטנים מצטמצמים ברצף על ידי המחלה ובכך גורמים לגודש של המרה, ערכי הכולסטזיס המתוארים גדלים. אלה כוללים פוספטאז אלקליין (AP), גמא-GT ואולי כבד אנזימים (טרנסאמינאזות: GOT, GPT). בשלב מאוחר, עלייה ב בילירובין ניתן לצפות גם במעבדה.

עקב המשך הפעילות הדלקתית, מרבית החולים מראים עלייה דם בשקיעה. בחלק (כ- 60-80%) מהחולים, מה שמכונה "p-ANCA" נוגדנים נמצאים גם כביטוי לתגובה האוטואימונית של הגוף. לא ספציפי, אך גם מוגבה, "ANA" ו- "SMA" נוגדנים עדיין ניתן למצוא.

תסמינים

בשלבים הראשונים, כולנגיטיס טרשתית ראשונית מתמשכת לעתים קרובות ללא תסמינים (אסימפטומטיים). בהקשר של תלונות בטן עליונות לא ברורות, כמו לחץ כואב או בחילה, חולים מושפעים מתייעצים לעתים קרובות עם הרופא הראשון שלהם. מאחר ותפקוד הכבד עשוי להיות מוגבל, מוצרי פירוק רעילים מצטברים בגוף.

כתוצאה מכך, הנפגעים סובלים מגרד בולט (גרד) בכל הגוף. הסימפטומים המורגשים כמגבילים במיוחד כוללים עייפות, תחושת חולשה והפחתה משמעותית בביצועים. אם הדלקת הטרשתית העיקרית (PSC) נמשכת לתקופה ארוכה יותר, חולים מתלוננים לעתים קרובות על כך ירידה לא רצויה במשקל.

בדלקת חריפה בצינורות המרה (כולנגיטיס), חום, עליון חמור כאב בטן or צְמַרמוֹרֶת ניתן לצפות. במקרים רבים, PSC קשור למחלות אוטואימוניות אחרות (למשל קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן). תסמינים של מחלות נלוות אלה, כגון שלשולים, כאב בטן או ירידה במשקל, יכול להסוות תלונות אחרות. בשלבים המאוחרים, הסימפטומים של שחמת הכבד מרשימים: צַהֶבֶת, "מים בבטן" (מיימת) או אפילו כשל בכבד.