פיוכרומוציטומה: גורם, תסמינים וטיפול

pheochromocytoma מתייחס לגידול מדולרי באדרנל. הוא מסוגל לייצר הורמונים.

מהי פיוכרומוציטומה?

A פיוכרומוציטומה הוא גידול במדולה של הכליה. ברוב המקרים, הגידול המייצר הורמונים הוא שפיר. הורמונים המיוצר כולל בעיקר אפינפרין ו נוראפינפרין. ב 85 אחוזים מכל המקרים, הגידול ממוקם על בלוטת יותרת הכליה. בעוד ש -85 אחוזים מכלל הפיוכרומוציטומות הן שפירות באופיין, 15 אחוז עוברים מהלך ממאיר. ב -90 אחוז מהמקרים הגידול הוא חד צדדי. בעשרת האחוזים הנותרים היא מתיישבת משני הצדדים. צורה נדירה של פיוכרומוציטומה הוא פרגנגליומה. במקרה זה, הגידול עובר לאורך חוט הגבול האוהד מחוץ לבלוטת יותרת הכליה. זה ממוקם באזור הבטן והחזה באזור עמוד השדרה. Pheochromocytoma לעיתים רחוקות מתרחשת. שניים עד שמונה מקרים של המחלה מופיעים בכמיליון בני אדם. מבוגרים נפגעים במיוחד מהמחלה, אך לעיתים ילדים סובלים גם מהגידול.

סיבות

לא תמיד ניתן למצוא את הסיבה להתפתחות של פיוכרומוציטומה. ברפואה משתמשים במונח פיוכרומוציטומה ספוראדית. צורה זו של גידול מופיעה בעיקר בגיל 40 עד 50 שנה. צורות מסוימות של פיוכרומוציטומה הן תורשתיות. הן נגרמות על ידי מוטציות בתוך החומר הגנטי ומופיעות בעיקר אצל אנשים צעירים מתחת לגיל 40. כ -10% מהפייוכרומוציטומות הללו מופיעות במשפחות. במקרים מסוימים, pheochromocytoma מתרחשת בשיתוף עם מחלות תורשתיות אחרות. אלה כוללים תסמונת פון היפל-לינדאו, ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה סוג 2, ו- נוירופיברומטוזיס סוג 1. מאפיין אופייני של פיוכרומוציטומה הוא ייצור מוגבר של לחץ הורמונים כמו אדרנלין ו נוראדרנלין. באופן דומה, הגידול יכול לייצר דופמין, למרות שזה פחות נפוץ.

תסמינים, תלונות וסימנים

השחרור המוגבר של אפינפרין ו נוראפינפרין גורם לתסמינים של פיוכרומוציטומה. אולם באופן אינדיבידואלי, הסימפטומים משתנים. אצל חלק מהחולים אפילו אין תסמינים כלל, מה שאומר שהגידול מתגלה רק במקרה. סימפטום אופייני לפיאוכרומוציטומה הוא לחץ דם גבוה. ה דם לחץ עולה בפתאומיות ופתאום, ואף עלול להפוך לסכנת חיים. לאחר מכן הרופאים מדברים על משבר יתר לחץ דם או על דם משבר לחץ. כ- 50 אחוז מכלל החולים מושפעים מתסמין זה. לִפְעָמִים דם ניתן גם להעלות לחץ באופן כרוני, מה שמכונה עיקש יתר לחץ דם. כמחצית מכלל החולים הבוגרים וכ -90% מכלל הילדים סובלים מכך מצב. עם זאת, תסמינים אחרים של פיוכרומוציטומה אפשריים. אלה כוללים ירידה במשקל, אנגינה פקטוריס, כאבי ראש, הזעה, דפיקות לב, רעידות, חרדה וחיוורון בפנים. הגבוה אדרנלין מביא גם לעלייה ב סוכר בדם רמות. לפיכך, קיים סיכון מוגבר להתפתחות סוכרת עם התפתחות המחלה.

אבחון ומהלך המחלה

אבחון של פיאוכרומוציטומה מבוסס בעיקר על תסמינים אופייניים. בראש ובראשונה, התקפות מדי פעם של לחץ דם גבוה, בהם אין לטיפולים הרגילים בתרופות השפעה, נחשבים לחשודים. חשוב גם למדוד את הורמוני לחץ אדרנלין ו נוראדרנלין. לצורך מדידה מהימנה, מבוצעת דגימת שתן שנאספה 24 שעות או בדיקת פלזמת הדם תוך 30 דקות. אם יש רמת הורמונים מוגברת, א קלונידין מבוצעת בדיקת עיכוב. קלונידין הוא אחד החומרים הפעילים נגד מוגבה לחץ דם. בעוד קלונידין מעכב את שחרור האדרנלין אצל אנשים בריאים, הרמה נותרה גבוהה במקרה של פיוכרומוציטומה. טכניקות הדמיה כגון טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) משמשים לאיתור פיוכרומוציטומה. לאיתור גידול שנמצא מחוץ ל בלוטת יותרת הכליה, MIBG מיוחד סקרטיגרפיה מבוצע. מהלך המחלה בפיאוכרומוציטומה משתנה. בכ 80 אחוז מכלל החולים, לחץ דם חוזר למצב נורמלי לאחר הסרת גידול מוצלח. עם זאת, בשאר החולים יתר לחץ דם נמשך כי גורמים אחרים משחקים תפקיד. בכ- 15 אחוזים מכלל המושפעים, פיוכרומוציטומה חוזרת לאחר זמן רב.

סיבוכים

הסימפטומים של פיוכרומוציטומה יכולים להשתנות מאוד. מסיבה זו, בדרך כלל לא ניתן לנבא סיבוכים ותסמינים באופן כללי. עם זאת, ברוב המקרים, מחלה זו גורמת ל לחץ דם גבוה. הסובלים יכולים גם לסבול לֵב התקפה בתהליך, שבמקרה הגרוע ביותר מובילה למותו של האדם המושפע. חולשה כללית ו יתר לחץ דם יכול להתרחש גם ובדרך כלל להשפיע לרעה מאוד על חיי היומיום של המטופל. זה לא נדיר שאנשים שנפגעו סובלים מחרדה או הזעה. מירוץ לֵב או חמור כאבי ראש יכול להתרחש גם בגלל המחלה. יתר על כן, חיוורון של הפנים לֵב דפיקות לב מתרחשות גם כן. אם לא מטפלים בפיאוכרומוציטומה, סוכרת עלול גם להתפתח. בטיפול בפיאוכרומוציטומה מסירים בדרך כלל את הגידול שאחראי לתסמינים. לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם יתרחשו סיבוכים. יתר על כן, כימותרפיה הוא בדרך כלל גם הכרחי. יתכן גם שהפייוכרומוציטומה תפחית את תוחלת החיים של האדם המושפע.

מתי עליך לפנות לרופא?

מכיוון שפיאוכרומוציטומה היא גידול, עליו להיות מטופל מיד על ידי רופא. ככל שמתרחשים טיפול ואבחון מוקדמים יותר, כך גדלים הסיכויים לריפוי מלא. לעיתים קרובות, הגידול עצמו מתגלה רק במקרה, שכן אינו קורה עוֹפֶרֶת לכל תסמינים ברורים. לאחר האבחון, עם זאת, יש להסירו במהירות. במקרים רבים, פיוכרומוציטומה מתבטאת בגובה גבוה לחץ דם. אם לחץ הדם הגבוה מתרחש ללא סיבה מסוימת ובעיקר לצמיתות, יש לפנות לרופא. לחץ הדם עצמו מוגבה לעיתים קרובות באופן כרוני. כמו כן, pheochromocytoma מורגש על ידי ירידה במשקל, חיוורון פנים או על ידי הזעה כבדה. יש להתייעץ עם רופא גם לגבי תסמינים אלו. בדרך כלל, הבדיקה הראשונית יכולה להתבצע על ידי הרופא הראשוני. עם זאת, בדיקה מפורטת יותר ואולי טיפול מחייבת מומחה. אם בדרך כלל לא ניתן לחזות אם פיאוכרומוציטומה יביא לתוחלת חיים מופחתת עבור המטופל.

טיפול וטיפול

הסרה כירורגית של הגידול נחשבת לשיטת הטיפול הטובה ביותר לפיאוכרומוציטומה. ברוב החולים, פולשנית מינימאלית לפרוסקופיה מבוצע למטרה זו. בהליך זה יש לבצע רק שלושה חתכים קטנים בדופן הבטן. לאחר החדרת כלי הניתוח, המנתח מסיר לבסוף את הגידול. אם הגידול גדול יותר או קשה להסרה, ייתכן שיהיה צורך בלפרוטומיה נרחבת יותר. אם שתי בלוטות יותרת הכליה מושפעות מפיוכרומוציטומה, התוצאה היא מחסור בהורמון סטרואידים לאחר הניתוח. כדי לפצות על כך מוחלפים ההורמונים החסרים תרופות. טיפול נוסף אמצעים תלוי אם הפיאוכרומוציטומה שפירה או ממאירה. לפיכך, גידול ממאיר יכול עוֹפֶרֶת להתפתחות גרור (גידולי בת). טיפולי אפשרי אמצעים לכלול כימותרפיה או רדיו-יוד תרפיה. לעיתים לא ניתן לטפל בפיוכרומוציטומה בניתוח. במקרים כאלה, סימפטומטי תרפיה מתרחש. זה כרוך בטיפול בתסמינים המופיעים כתוצאה מייצור יתר של הורמוני לחץ. לדוגמא, חוסמי אלפא יכולים להחליש את השפעות האדרנלין על ידי חסימת אתרי העגינה.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה לפיאוכרומוציטומה משתנה ותלויה במספר גורמים. אם ניתן להסיר את הגידול מוקדם והמטופל אינו סובל ממחלות נוספות, התחזיות בדרך כלל טובות. הסימפטומים לעיתים קרובות נעלמים שוב. בכ- 50 עד 80 אחוזים מכלל האנשים שנפגעו, לחץ הדם חוזר לקדמותו לאחר הניתוח, בתנאי שהפיוכרומוציטומה היא שפירה. אם המטופל סובל מפיאוכרומוציטומה במשך זמן רב, קיים סיכון לתסמינים משניים כגון אי ספיקת לב עקב לחץ הדם המוגבר. כ -15% מכלל המושפעים חייבים לצפות להישנות של פיאוכרומוציטומה לאחר תרפיה. לאחר מכן רופאים מתייחסים לכך כאל חזרה. מסיבה זו, על המטופל להשתתף בבדיקות בקרה בהפרשים קבועים. הם משמשים לאיתור הישנות אפשרית בזמן כדי לאפשר טיפול יעיל. אם מוסרים ניתוח פכרומוציטומה שפיר, לחץ דם חיוני עדיין קיים. משמעות הדבר היא שלחץ הדם ימשיך להיות גבוה מכיוון שעדיין קיימים טריגרים אחרים. אם קיים פיוכרומוציטומה שפירה, 95 אחוזים מכלל החולים שורדים את חמש השנים הבאות. עם זאת, אם הגידול ממאיר וכבר גרור, שיעור ההישרדות של 5 שנים יורד לכ- 44 אחוזים.

מניעה

מניעת פיוכרומוציטומה אינה אפשרית. למרות זאת, ייעוץ גנטי עשוי להיות שימושי במשפחות בעלות נטייה.

טיפול מעקב

ברוב המקרים, האדם שנפגע מפיוכרומוציטומה מוגבל מאוד מאוד אמצעים ואפשרויות לטיפול לאחר הטיפול. מכיוון שמדובר בגידול בכליות, יש לפנות לרופא בשלב מוקדם מאוד כדי למנוע סיבוכים או תלונות אחרות במהלך ההמשך. ככל שמתייעצים עם רופא מוקדם יותר, בדרך כלל מהלך המשך של המחלה טוב יותר, מכיוון שלא ניתן להתרחש ריפוי ספונטני. מרבית האנשים שנפגעו תלויים בהתערבות כירורגית. בכל מקרה, על האדם הפגוע לנוח ולטפל בגופו לאחר ניתוח כזה. יש להימנע ממאמצים או פעילויות מלחיצות ופיזיות על מנת למנוע עומס נוסף על הגוף. מרבית החולים עם פיוכרומוציטומה תלויים גם בתמיכתם של חברים וקרובים בחיי היומיום. אין זה נדיר שתמיכה פסיכולוגית חשובה מאוד על מנת למנוע הפרעות פסיכולוגיות או דכאון. בדיקות ובדיקות סדירות של רופא חשובות מאוד גם על מנת לאתר ולהסיר גידולים נוספים בשלב מוקדם. במקרים מסוימים, פיוכרומוציטומה מפחיתה את תוחלת החיים של האדם המושפע.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

פיוכרומוציטומה מוסרת בדרך כלל בניתוח. הצעדים שהמטופל יכול לנקוט לאחר מכן להחלמה מהירה תלויים במיקום הגידול ובגורמים אחרים. באופן עקרוני, אין לאכול דבר בשעות הראשונות לאחר הניתוח. לאחר הרדמה כללית, יש להימנע גם משתייה. לאחר יום אחד מותר לחולה לאכול אוכל קל שוב. הרופא ייתן הוראות מדויקות בנוגע ל דיאטה ובמידת הצורך לערב גם תזונאי. על מנת לפצות על אובדן חומרי המזון והנוזלים, יש לצרוך מספיק מזון ושתייה בימים ובשבועות שלאחר פעולת הפיוכומוציטומה. תזונה נלווית תוספים כמו גם עירוי פתרונות מומלץ. כּוֹהֶל יש להימנע בשבועות הראשונים, מכיוון שיש לכך השפעה שלילית על קרישת הדם. מומלץ תמיד גם לנוח פיזית. החלק המנותח של הגוף רגיש במיוחד ל כְּאֵב ואסור להטיל עליהם רעידות חזקות. במקום זאת, מומלץ קירור זהיר. לאחר הסרת pheochomocytoma, תסמינים נוספים עלולים להופיע בתחילה. אלה היו צריכים להתפוגג לאחר כמה שבועות לכל המאוחר. אם הסימפטומים נמשכים, עדיף ליידע את הרופא.