Paraproteinemia הוא a מצב שבהם נקראים פרפרוטאינים דם. בפרט, אימונוגלובולין חד-שבטי ספציפי ושרשראות אור אימונוגלובולינים תואמים מוגברים ב דם.
מהי פרפרוטאינמיה?
Paraproteinemias ידועים גם בשם gammopathies חד שבטי. הם מתארים את הימצאותו של אימונוגלובולין הומוגני בבני אדם דם. בתקופות קודמות, פרפרוטאינמיה שלא הייתה במקביל למיאלומה נפוצה או למחלות לימפופרופרפרטיביות משובשות אחרות כונתה 'גמופתיה שפירה' או 'פרפרוטאינמיה שפירה'. עם זאת, בשנים האחרונות המונח 'גמופתיה חד שבטית בעל משמעות לא קבועה 'התבסס בקרב רופאים על הפרעות אלה. הקיצור של מונח זה הוא MGUS ומשמש במקרים רבים. MGUS מוגדר כמחלה שבה אנשים סובלים מאימונוגלובולין חד שבטי בשתן או בסרום לתקופה ממושכת. אימונוגלובולין זה חייב להיות נוכח בקבוע ריכוז ועל המחלה להיות ללא תסמינים. האימונוגלובולין החד שבטי נוצר ב מח עצם. האחראים לייצורם הם תאי פלזמה מסוימים שמתרבים לאט ואינם מגלים התנהגות ממאירה. לעתים קרובות מאוד ניתן לאבחן את המחלה רק לאחר מעקב ארוך.
סיבות
Paraproteinemias קשורים בדרך כלל למחלות ותסמינים שונים אחרים. בהתאם למחלה הספציפית, הסיבות להופעת פרפרוטאינמיה שונות גם הן. על מנת לקבל סקירה טובה יותר של תמונות קליניות נפוצות וסיבותיהן, נוצרו תת קבוצות. קבוצות אלה מתייחסות כל אחת לחלבון אשר ריכוז עולה על הערך הרגיל מסיבות שונות. תת-הקבוצות מתייחסות בדרך כלל למיאלומה נפוצה, מיאלומה נפוצה אוסטאוקלסטית, מחלת בתצהיר IgG ומחלת וולדנסטרום. קבוצות משנה אחרות כוללות גמופתיה חד שבטית של משמעות לא ידועה ומחלת שרשרת כבדה. יש לציין שחלק מהמחלות הללו כלולות בלימפומות שאינן הודג'קין.
תסמינים, תלונות וסימנים
הסימפטומים והתלונות של paraproteinemia באים לידי ביטוי בדרכים רבות ומשתנים ממטופל לחולה ובהתאם למחלה הבסיסית. לדוגמא, מאפיין אופייני של paraproteinemia הוא יתר על המידה של הדם. הצמיגות בולטת יותר מהרגיל בגלל המספר המוגבר של חלבונים בדם. כתוצאה מיתר-ויסקוט כזה, יתכנו תסמינים אחרים. אלה כוללים נוירופתיה, עמילואידוזיס ו קרישת דם הפרעות. בנוסף, מה שנקרא קר לפעמים מגלים אגגלוטינינים בו זמנית. יחד עם זאת, בהקשר של פרפרוטאינמיה, קיים במקרים רבים מחסור נורמלי אימונוגלובולינים. זה יכול לגרום לרגישות מוגברת לזיהומים אצל האנשים שנפגעו. באופן עקרוני, paraproteinemia קיים כאשר התוכן של תאי פלזמה בתוך מח עצם התאים גבוהים מ- 30 אחוז. המונח paraproteinemia משמש גם כאשר מתגלה גידול המורכב מתאי פלזמה במהלך רקמה ביופסיה.
אבחון והתקדמות המחלה
בכל הנוגע לאבחון פרפרוטאינמיה, ישנן מספר אפשרויות לבחירה. באופן עקרוני, כל פרפרוטאינמיה שאותרה צריכה להיחשב בתחילה כמיאלומה נפוצה או פלסמציטומה, בהתאמה, עד שהחשד הזה יופרך. לפיכך, יש לכמת את ה- אימונוגלובולינים גם בשתן וגם בסרום. בנוסף, יש לנתח את הקיבעון החיסוני. בנוסף ספירת דם ובמיוחד החומרים סידן ו קריאטינין בסרום יש לבחון. קרני רנטגן הבדיקות כוללות הדמיה של עמוד השדרה, גולגולת ואגן. במקרים מסוימים מצוין בדיקת MRI של עמוד השדרה. במקרה של מח עצם, ביופסיה ייתכן שיהיה צורך לבצע. על המטופלים לעבור בדיקות סדירות כדי לעקוב באופן רציף אחר הפרפרוטאינים הנמצאים וכן על פרמטרים אחרים. במיוחד בחולים צעירים יותר, ממצאי מוח עצם נבדקים לעיתים קרובות מדי שנה. את כל כְּאֵב המתרחש במערכת השלד והשרירים יש לחקור באמצעות טכניקות הדמיה. דגימות שתן מתאימות במיוחד לאבחון פרפרוטאינמיה. הסיבה לכך היא שניתן לזהות כאן בקלות רמות חלבון מוגזמות. ברגע שה- ריכוז בוודאות חלבונים בשתן עולה ליותר מגרם אחד ל 24 שעות, ניתן להניח כי paraproteinemia.
סיבוכים
בגלל paraproteinemia, אנשים מושפעים עלולים לסבול ממגוון מצבים רפואיים. עם זאת, בדרך כלל יש הפרעות בקרישת הדם, כך שהדם צמיג מאוד. יתר על כן, המטופל המערכת החיסונית הוא גם נחלש משמעותית, מה שהופך אותו לרגיש יותר לזיהומים ומחלות שונות. זה לא נדיר עבור המטופל לִימפָה צמתים להתנפח בפרפרוטאינמיה וכדי שהאדם הפגוע ירגיש ברע ועייף. יתר על כן, במקרה הגרוע ביותר, עלול להתפתח גידול. אם הדבר נותר בלתי מזוהה ואינו מטופל, במקרים רבים האדם המושפע ימות. ניתן לטפל ב- Paraproteinemia כימותרפיה או אחרים תרופות. עם זאת, ישנן תופעות לוואי שונות שיכולות להשפיע מאוד על חייו של האדם המושפע. קרינה או השתלת תאי גזע יכול גם להקל על paraproteinemia. עם זאת, יש להסיר את הגידול בניתוח. זה עשוי גם להפחית את תוחלת החיים של האדם המושפע. יתר על כן, מטופלים רבים מסתמכים על טיפול פסיכולוגי אם דכאון או מתפתחות בעיות פסיכולוגיות אחרות.
טיפול וטיפול
בעיקרון, תרפיה מהתסמינים המתאימים נמצא בחזית בפרפרוטאינמיה. המומחה המטפל מחליט על הטיפול אמצעים תלוי במקרה הפרטני. המטרה היא לחסל את הגורם לעלייה פתולוגית בחלבון. לשם כך קיימות אפשרויות טיפול שונות. אלה כוללים, למשל, כימותרפיה, טיפול ביספוספונט או אימונומודולציה. קְרִינָה תרפיה, השתלת תאי גזע וייתכן גם הליכים כירורגיים. זה כרוך בהסרה כירורגית של הגידול המייצר חלבון. הפרוגנוזה של המחלה תלויה בקריטריונים שונים. לדוגמא, אם כמות הפרפרוטאין עולה ברציפות, הדבר מחמיר את הפרוגנוזה. במקרים נדירים, חולים מושפעים מפתחים מחלת וולדנסטרום, ממאירה שאיננהלימפומה ע"ש הודג'קין, או עמילואידוזיס.
תחזית ופרוגנוזה
הפרוגנוזה בפרפרוטאינמיה תלויה מאוד במחלה הבסיסית המשקעת. רוב החולים מאובחנים עם מחלות כרוניות שבסופו של דבר עוֹפֶרֶת לשינוי בקרישת הדם. מכיוון שלעתים קרובות לא ניתן לרפא את המחלות הבסיסיות, התחזיות הנוספות להתפתחות פרפרוטאינמיה אינן חיוביות. במקום זאת, אנשים מושפעים דורשים טיפול תרופתי לכל החיים כדי להימנע מפעולה חריפה בריאות תנאים. בנוסף, ניתן לצפות במחלות משניות. חולים עם paraproteinemia לעיתים קרובות רגישים יותר לזיהומים. האורגניזם בכללותו נחלש וכבר אינו יכול להגיב אליו בצורה מספקת פתוגנים כרגיל. במקרה של התפתחות מאוד לא טובה, המטופל מפתח גידול. כתוצאה מכך קיים איום אפשרי על תוחלת החיים הצפויה והיכולת להתמודד עם חיי היומיום מוגבלת מאוד. מחלת הסרטן תרפיה יש צורך להשיג הקלה מהתסמינים הקיימים. למרות כל המאמצים, ברוב החולים מחלת הגידול מסתיימת במוות בטרם עת. כשעושים פרוגנוזה, יש לקחת בחשבון גם כי השלכות פסיכולוגיות יכולות להתרחש בגלל הרגשי לחץ נגרמת על ידי המצב הכללי של בריאות. גם אלה עוֹפֶרֶת באופן כללי להתפתחות קשה נוספת ויכול להיות ממושך מאוד. ברוב המקרים זה מוביל גם להידרדרות גופנית נוספת בריאות.
מניעה
בטון אמצעים למניעת פרפרוטאינמיה אינם ידועים על פי המצב הנוכחי של המחקר הרפואי. מסיבה זו, יש להתייעץ עם מומחה מתאים בתופעות או סימני המחלה הקלים ביותר. הסיבה לכך היא שככל שמקדימים את האבחנה, כך הפרוגנוזה של paraproteinemia תהיה טובה יותר במקרים מסוימים.
מעקב
ברוב המקרים של paraproteinemia, אמצעים של מעקב מוגבלים מאוד. באופן אידיאלי, על האדם שנפגע להתייעץ עם רופא בשלב מוקדם כדי שלא יעלו סיבוכים ותלונות אחרות עבור האדם שנפגע. ככל שהתייעץ עם רופא מוקדם יותר, כך בדרך כלל מהלך המחלה בדרך כלל טוב יותר. מרבית החולים תלויים בהסרת הגידול. לאחר הניתוח יש להקפיד על מנוחה במיטה. יש להימנע ממאמץ או מפעילות מלחיצה ופיזית כדי לא להעמיס על הגוף מיותר. כמו כן, בדיקות קבועות ובדיקות צריכות להתבצע גם על ידי רופא על מנת לאתר ולהסיר במהירות גידולים נוספים. לא פעם ישנה חשיבות רבה לתמיכה הפסיכולוגית של משפחתך, לפיה לשיחות אוהבות ואינטנסיביות במיוחד יכולות להיות השפעה חיובית על המשך המחלה. מהלך נוסף של פרפרוטאינמיה תלוי מאוד בזמן האבחנה, כך שלרוב לא ניתן לחזות כללית. יתכן, מחלה זו מגבילה גם את תוחלת החיים של האדם הפגוע.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
עם אבחנה זו, יש לבחון את המטופל ביסודיות כדי לקבוע מה עומד בבסיס הפרפרוטאינמיה. בסיס זה מצב עשוי להיות גידול ויש לטפל בו בהתאם. יש להקפיד גם על בדיקות המעקב המתקיימות במהלך המחלה, ויש להתייחס לתלונות גופניות נוספות ברצינות. חולים הסובלים מפרפרוטאינמיה בדרך כלל מרגישים עייפים ועייפים. בנוסף, קיימת רגישות מוגברת לזיהומים. כדי למזער את התלונות הללו, אורח חיים מתאים מועיל. אורח חיים זה מורכב ממרכיבים שונים. האחד הוא ה דיאטה, שאמור להיות מורכב ממרכיבים טריים ולהיות עשיר ב ויטמינים וסיבים. יש להפחית בעדינות כל משקל עודף קיים. על מנת לשטוף רעלים מהגוף, רצוי גם לשתות הרבה נוזלים. עדיין מינרלי מַיִם, תה ושפריצי מיץ דקים הוכיחו שהם יעילים כאן. על פי מחקרים שנעשו לאחרונה, בריא דיאטה יש לו גם השפעה חיובית על כל אחד מהם דכאון שאולי קיים. מכיוון שפרפרוטאינמיה היא אבחנה מלחיצה מאוד, ניתן להצביע על טיפול משלים טיפולי נוסף. חולה פרפרוטאינמיה נהנה גם מקצב שינה וקיצור ערות. עליהם להימנע כּוֹהֶל ו ניקוטין ובמקום זאת לעסוק בפעילות גופנית קבועה. טיולים ארוכים ביער או טיולי אופניים באוויר הצח הוכחו כיעילים כאן.
