מחלת נשימה: גורם, תסמינים וטיפול

מחלת נודן היא הפרעה נוירולוגית בקרב ילדים ובני נוער שהיא אנדמית בדרום סודן, טנזניה וצפון אוגנדה. המחלה מאופיינת בהתקפי הנהון מתמידים בזמן הארוחות ובהידרדרות גופנית ונפשית הדרגתית. בדרך כלל, מחלה מהנהנת מובילה למוות תוך מספר שנים.

מהי מחלת הנהון?

מחלת נודן היא מחלה המופיעה רק במזרח אפריקה. הוא נצפה בטנזניה ובדרום סודן מאז תחילת שנות השישים. במקרה זה, הוא מאופיין בהתקפים מהנהנים במהלך האכילה או מתי קר, ועל ידי מנטאלי הדרגתי פיגור. הסבר מספק להתפתחותו לא יכול היה להינתן עד היום. מעל לכל, הנוירוטוקסולוג פיטר ספנסר חקר את המחלה מקרוב. הוא הצליח לזהות תסמינים אופייניים. אולם נכון לעכשיו, ניתן להעלות השערות רק בנוגע לסיבה. פיטר ספנסר תיאר את מחלת ההנהון כהפרעה תפקודית קטלנית המתקדמת לאט. הוא הציע אורך חיים ממוצע של אנשים הסובלים ממחלה זו בין שלוש לארבע שנים. עם זאת, ישנם גם מקרים בהם מחלה זו קיימת למעלה מעשר שנים. אפילו דיווחו על תרופות. ההתקפים המהנהנים קשורים לעיתים קרובות להתקפים אפילפטיים קלאסיים. מוֹחַ מחקרי גלים הראו כי ההתקפים המנדנדים מלווים בדפוסי גלי מוח לא תקינים הדומים לאלה שנראים אֶפִּילֶפּסִיָה. המחלה מתרחשת כיום רק בדרום סודן ביישובי נהרות, עם שכיחות של 2.3 עד 6.7 אחוזים. עד שנת 2008 המחלה התפשטה גם לאזורים מסוימים בצפון אוגנדה.

סיבות

נכון להיום, ניתן לספק רק ספקולציות לגבי הגורם למחלת הנהון. נכון להיום לא ברור מה גורם למחלה מלכתחילה ומדוע היא מתרחשת רק בשטח מוגבל. עם זאת, יש חשד שמדובר ב מחלה מדבקת או מחלה אוטואימונית המופעלת על ידי זיהום. השערה נוספת מתמקדת בהרעלה כרונית מרעלים סביבתיים שזיהמו את האזור במהלך מלחמת האזרחים. עם זאת, יש רמז חזק לגבי קשר עם נמטודה אונצ'וצ'רה נפח. כבר ידוע שתולעת זו מתפשטת על ידי הזנב השחור והיא הגורם הסיבתי של הנהר עיוורון. הנמטודה התגלתה כמעט בכל החולים שנפגעו ממחלת הנהון. עם זאת, זה גם מוזר כי אין מקרים של מחלת הנהון באזורים אחרים בהם נמטודה זו מתפשטת. לכן ההנחה לגבי גורמים משותפים נוספים להתפתחות מחלה זו ברורה. אלה יכולים להיות כימיקלים שלא התגלו עד כה. קיימת גם האפשרות שהנמטודות באזור זה הן נשא של מיקרואורגניזמים או טפילים ספציפיים, שיכולים להיות גורמים אמיתיים למחלות מהנהנות. מחלה אוטואימונית בתגובה לזיהום נחשבת גם כאפשרות.

תסמינים, תלונות וסימנים

מחלת נודן, כפי שהוזכר קודם לכן, היא הפרעה נוירולוגית מתקדמת באטיות, שהתסמין העיקרי שלה הוא תנועות הנהון קבועות של ראש. הילד המושפע מפסיק לצמוח והתפתחות נפשית נפסקת. לאורך זמן, אפילו נפשי פיגור מתרחש. ההתקפים המהנהנים מופעלים כאשר אוכלים או אפילו סתם מסתכלים על אוכל מסורתי או מתי קר. אם מזונות לא מוכרים כגון שוקולד מוגשים, התקפים מהנהנים אינם מתרחשים. ההתקפים מנדנדים נפסקים גם לאחר סיום הארוחה. במהלך התקפה, בין 10 ל -20 תנועות מהנהנות של ראש יכול להתרחש. בהתקפים קשים מאוד עלולה להתרחש קריסה. זה מוביל לעיתים קרובות לנזק נוסף. לא נדיר שהילדים נופלים ונפצעים את עצמם במידה ניכרת. זה כבר קרה שאנשים שנפגעו נפלו לקמינים פתוחים או לחפצים מחודדים. במהלך ההתקף הילדים גם מתבלטים ולעתים קרובות הולכים לאיבוד. הפרוגנוזה של המחלה גרועה מאוד. על פי ניסיון קודם, הוא אינו ניתן לריפוי ואף מתקדם. לאחר מספר שנים, מחלת הנהון היא בדרך כלל קטלנית. יש אמירות שונות לגבי משך המחלה. על פי כמה תצפיות, מחלה מהנהנת צריכה להיות עוֹפֶרֶת למוות תוך שלוש עד ארבע שנים בממוצע. מצד שני, היו דיווחים על אנשים הסובלים ממחלה זו כבר יותר מעשר שנים. עם זאת, ישנן הצהרות כי גם כמה צעירים החלימו.

אבחון ומהלך המחלה

מחלת נודן מאובחנת בעיקר על סמך תסמינים אופייניים. מוֹחַ מדידות גל הדגימו דפוסי גלי מוח סוטים מהנורמה במהלך התקפים מהנהנים. סריקות MRI עשויות לגלות חמורות מוֹחַ מסה מְבַזבֵּז. ה ההיפוקמפוס ותאי גליה מראים גם נזק חמור. אולם עד כה המחקרים לא סיפקו רמזים לגבי הגורמים האמיתיים למחלה.

סיבוכים

כגרסא של מוקדם אפילפסיה בילדות, תסמונת הנהון כמעט תמיד מובילה לסיבוכים. למרבה הצער, התקפי ההנהון הנלווים אינם נותרים הסימפטום היחיד. עם זאת, תסמין מחלה זה בלבד עלול לגרום לנפילה של ילדים מושפעים במהלך התקף. הם סובלים מפציעות, חלקן קשות. במהלך הפיגועים, האנשים שנפגעו כבר אינם שולטים בגפיים. מכיוון שהמחלה מתרחשת בעיקר במדינות אפריקה כמו אוגנדה, הילדים נופלים לעיתים קרובות לקמינים פתוחים או נוגעים בחפצים חדים במהלך הסתיו. בנוסף, ילדים כאלה הולכים לאיבוד לעתים קרובות. ללא שום הגנה, הילדים המופרעים הופכים בקלות לקורבנות של חיות בר. בנוסף, מחלת הנהון היא מחלה שלרוב קטלנית. זה פרוגרסיבי ומחלה נוירולוגית קשה. הבעיה הגדולה ביותר היא הנדירות והאזור האזורי הצר בו מתרחשת מחלת הנהון. אין שם טיפול רפואי זמין. אבחון מודרני דל באותה מידה. אך גם כאשר הדברים הללו קיימים, מחלת הנהון עדיין אינה ניתנת לריפוי. מדוע מספר סובלים חווים סיבוכים ונפשיים פיגור אך לא המוות אינו ברור. זה עשוי להיות השתקפות של טריגר טפילי או מדבק שנפוץ באזורים אלה.

מתי עליך לפנות לרופא?

הורים שמבחינים בסימנים של פיגור שכלי או התקפים מהנהנים אופייניים אצל ילדם צריכים לבדוק את זה מיד אצל רופא. יש לבחון ולטפל בתסמינים ממושכים על ידי מומחה על מנת למנוע נזק קבוע. אם מתרחשת קריסה במחזור הדם, יש להתקשר לרופא החירום. לאחר מכן יש לטפל בילד הפגוע בבית חולים. אם סימני המחלה המתוארים מתרחשים במהלך שהייה באחד מאזורי הסיכון או לאחר מכן, יש לפנות לרופא מיד. לכל המאוחר לאחר שחזר הביתה, על המטייל לעבור בדיקה רפואית מקיפה ובמידת הצורך לקבל טיפול. יש לטפל במחלת נודדות על ידי נוירולוג או רופא פנימי אחר. מכיוון שלרוב המחלה קשורה לנזק ארוך טווח, מומלץ גם טיפול טיפולי. מאז מחלת הנהון היא פרוגרסיבית מצב, סגור רפואי ניטור הוא גם הכרחי. אחרת זה יכול עוֹפֶרֶת להרחיב בריאות בעיות, המגבילות עוד יותר את איכות החיים של הסובל.

טיפול וטיפול

מכיוון שהגורמים אינם ברורים לחלוטין, אין עד היום שיטות טיפול מספקות. נעשה שימוש במה שמכונה נוגדי פרכוסים. נוגדי פרכוסים הם תרופות משמש לטיפול בהתקפים אפילפטיים. עם זאת, עדיין אין תיעוד על מידת ההשפעה של המחלה מאלה תרופות. תרופות נגד מלריה משמשים גם. שוב, לא פורסמו תוצאות.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של מחלת הנהון אינה טובה. למרות כל ההתקדמות והמאמצים הרפואיים, המחלה הייתה עד כה קטלנית עבור האדם הפגוע תוך מספר שנים מחייו. קושי אחד הוא שהמחלה התרחשה עד כה אך ורק במזרח אפריקה. אתגר נוסף הוא שעד כה לא יכול היה להתקיים בירור מספיק של הסיבה. לכן, ישנן שאלות רבות שנותרו ללא מענה בהתאם למצב העניינים הנוכחי ובכך להחמיר או אפילו למנוע טיפול רפואי הולם. החולים סובלים מהפרעות מוטוריות וכן מיכולת נפשית מופחתת. התקפים בלתי נשלטים מתרחשים, אשר ללא הטיפול הרפואי המהיר ביותר מביאים למותו המיידי של המטופל. בשל הסימפטומים הקיימים, הסיכון הכללי לפציעה מוגבר בקרב הנפגעים. תאונות פתאומיות עלולות להתרחש, שמראות התפתחות מסכנת חיים. אש פתוחה או חפצים חדים הופכים לעיתים קרובות ל בריאות מִפגָע. החולים לרוב מבולבלים, ולכן הם לעתים קרובות חסרי הגנה במדינת מולדתם בחסדי השממה. הם אינם יכולים לסווג סכנות טבעיות ולהגיב בהתאם. מכיוון שהמחלה נחשבת לבלתי ניתנת לריפוי, קרובי משפחה מוצפים לעתים קרובות או מגלים התנהגות דוחה כלפי המטופל מסיבות דתיות. זה מחמיר עוד יותר את המצב הכללי ומוביל לחמור יותר בריאות תנאים.

מניעה

לא ניתן לומר עד כה דבר על מניעה ממחלת הנהון, מכיוון שהסיבות האמיתיות אינן ידועות. ישנן הנחות כי התנאים ההיגייניים הירודים עדיין מקדמים את התפרצות המחלה. אין ספק, הגנה מפני נמטודות אונצוצ'רקה נפח לנגיעות תפקיד חשוב בשליטה על מחלות מהנהנות.

טִפּוּל עוֹקֵב

מחלת טיטול היא מובן היטב מצב שעדיין לא היה טיפול סיבתי. הטיפול במעקב מתמקד בעיקר במתן מעקב רפואי אחר מחלה שנרפאה. בדיקות סדירות מבטיחות כי התרופות מותאמות בצורה מיטבית וכי כל הסיבוכים מתבררים במהירות. בנוסף, כל תופעות הלוואי מתבררות במהלך הטיפול במעקב. הורים לילדים שנפגעו חייבים ליידע את הרופא על נפילות או פציעות, למשל. במידת הצורך, זה עשוי להיות שימושי לרשום א סם הרגעה. טיפול אחר כולל גם תיקון של טריגרים אפשריים. לשם כך, על ההורים להתייעץ בקביעות עם איש המקצוע הרפואי האחראי. טיפול מעקב ניתן על ידי הרופא שאבחן וטיפל ב מצב. לפעמים יש לפנות למומחים אחרים, מכיוון שהמחלה היא נדירה ביותר והידע של רופא כללי בדרך כלל אינו מספיק. כחלק מטיפול המעקב, התופעות מצטמצמות באמצעות תרופות ו טיפול התנהגותי. חשוב גם לחנך את הילדים שנפגעו אודות מחלתם. חינוך מקיף מבטיח שילדים הסובלים ממחלת מהנהן יזהו התקפים מוקדם ונוטלים את המניעה הדרושה אמצעים בכוחות עצמם בגיל ההתבגרות והבגרות.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

מחלת נודן היא מצב קטלני בדרך כלל. הנפגעים יכולים לתמוך ב תרפיה מלכתחילה על ידי מילוי הוראות הרופא. מעל לכל, היגיינה אישית קפדנית ומאוזנת דיאטה הם גורמים חשובים בעצמיתרפיה של מחלה מהנהנת. בנוסף, יש לנהל יומן בו המטופל מציין את כל הסימפטומים הנלווים וכל תופעות לוואי או יחסי גומלין נגרמת על ידי התרופות שנקבעו. דיונים עם מטופלים אחרים, כמו גם עם חברים ובני משפחה, מועילים לרוב. במיוחד במקרה של מהלך חמור של המחלה, דיבור מסייע למטופל לקבל את המחלה. קרובי המשפחה יכולים לתמוך באדם שנפגע ולעיתים קרובות גם לתרום להחלמה באמצעות שינוי באורח החיים. לדוגמא, משק בית היגייני מסייע להבטיח שהזיהום לפחות לא יתפשט עוד יותר. במקרה של מחלה קשה, מקום לארגן מחלקה פליאטיבית או הוספיס בשלב מוקדם. קרוביו של האדם המושפע צריכים לדבר עם הרופא האחראי למטרה זו. מכיוון שסיכויי ההחלמה נמוכים יחסית, עשוי להיות מומלץ גם לתמיכה טיפולית, שתומכת באדם הפגוע ובקרובי המשפחה במהלך המחלה ומסייעת גם במשימות ארגוניות.