Mycosis Fungoides: גורם, תסמינים וטיפול

פטריות מיקוזיס היא מחלת גידול נדירה שמקורה בניוון לימפוציטים T ומתבטא בעיקר ב עור רִקמָה. מהלך מחלת הגידול הוא כרוני-פרוגרסיבי ובולש, אם כי התחזית ל פטריות פטריות ניתן לשפר משמעותית על ידי ייזום מוקדם של תרפיה.

מהו mycosis fungoides?

פטריות מיקוזיס הוא השם שניתן לתא T עורי נדיר, בעל ממאירות נמוכה (פחות ממאירה) לימפומה שיש לו מהלך פרוגרסיבי כרוני ומקורו בניוון ממאיר לימפוציטים T. המנוון לימפוציטים T להשפיע עור ולגרום ל נזק לעור מאפיין את mycosis fungoides. Mycosis fungoides מסווג כלאלימפומה ע"ש הודג'קין (NHL, מחלת גידול ברקמת הלימפה) ויש לו כמה צורות מיוחדות שגוררות פרוגנוזה פחות טובה באופן משמעותי. לפיכך, במה שמכונה mycosis fungoides d'emlée, גידולים מתבטאים מההתחלה ב עור כמו גם רירית (פה, אף, בלוע), בעוד שבשלבים מתקדמים יותר של המחלה, איברים פנימיים (במיוחד לִימפָה צמתים, כבד, טחול) עשוי גם להיות מושפע. בתסמונת Sézary כביכול, גדל מאוד ריכוז של טי מנוון, לא טיפוסי לימפוציטים ניתן לזהות ב דם בנוסף (צורה לוקמית של mycosis fungoides).

סיבות

Mycosis fungoides מקורו ב- T אחד או יותר מנוון לימפוציטים, אשר ממלאים תפקיד חשוב בהגנה החיסונית של הגוף כתאי הגנה או רוצח. ט 'המנוון לימפוציטים לתקוף את העור (תא T עורני לימפומה) ולגרום לתסמינים האופייניים לפטריות של mycosis, כגון מתמשכים, אקזמה, כמו נגעים בעור. הגורמים המפעילים לתהליך ניוון זה טרם הובהרו. קשר בין ודאי וירוסים (במיוחד רטרו-וירוס HTLV-1) ו mycosis fungoides לא ניתן היה להוכיח עד כה. בנוסף, נמצא קשר ארוך טווח עם חומרים מסרטנים בקרב נפגעים רבים העובדים בתחום החקלאי או עיבוד מתכות. כְּרוֹנִי דלקת, הגורם לצמיחה מוגברת של לימפוציטים מסוג T, נדון גם כגורם מעורר לפטריות המיקוזיס.

תסמינים, תלונות וסימנים

Mycosis fungoides יכול להיות בתחילה ללא תסמינים לחלוטין. הסימנים הראשונים הם שינויים בעור מזכיר את ספחת. בנוסף, כואב אקזמה צורות על העור ו צלקות במהלך המחלה. העור נראה יבש ומגורה, מה שעלול לגרום לגירוד ואדמומיות בעור. יתר על כן, המחלה עלולה לגרום לבצקת על העור. אלה יכולים להיות מודלקים, ובמקרה הגרוע ביותר עוֹפֶרֶת לחיידק זיהום-על. אם הגידול מתפשט לרקמה בריאה, זה יכול עוֹפֶרֶת לבלתי הפיך נזק לעור. ואז, לעתים קרובות מתפתחות גם תלונות פסיכולוגיות, כמו תסביכי נחיתות וחרדה חברתית. Mycosis fungoides מתקדם בהדרגה, גורם לגדול יותר ויותר בריאות בעיות ככל שהוא מתקדם. מעורבות של מערכת הלימפה ו איברים פנימיים מוביל לבעיות לב וכלי דם, בעיות במערכת העיכול, הפרעות הורמונליות ואחרות בריאות בעיות. איכות החיים מצטמצמת מאוד כתוצאה מכך. אם מטפלים במחלת הגידול מוקדם, הסימפטומים מתפוגגים לחלוטין תוך מספר שבועות עד חודשים. בפטריות מיקוזיס מתקדמות, צלקות כמו כן צלקות כירורגיות עשויות להישאר. טיפול מוקדם מונע תסמינים נוספים וכל המשך מאוחר, כאשר הסימפטומים בדרך כלל מחליפים מספר שבועות לאחר תחילת הטיפול.

אבחון ומהלך

Mycosis fungoides מאובחן בדרך כלל על ידי ביופסיה (הסרת רקמות) מאזורי העור החולים. אם מורסהכמו אוספים של תאי לימפואיד נמצאים ברקמת האפידרמיס שהוסרה, ניתן להניח כי mycosis fungoides. האבחנה מאושרת על ידי דם אָנָלִיזָה. אם לימפוציט מוגבר ריכוז ו / או מספר מוגבר של מחלקה E אימונוגלובולינים ניתן לאתר, האבחנה נחשבת מאושרת. Mycosis fungoides הוא בעל מהלך איטי מאוד וגורם רק לכמה תסמינים אופייניים בתחילת הדרך. באופן כללי, למחלת הגידול יש פרוגנוזה שלילית ותרופות מוגדרות נחשבות לנדירות ביותר. אם לא מטפלים בהן, תאי הגידול בפטריות המיקוזיס מתפשטים אל איברים פנימיים (כבד, טחול) דרך ה דם ומערכות לימפה.

סיבוכים

מכיוון ש mycosis fungoides היא מחלת גידול, במקרים מסוימים היא עלולה להתפשט לרקמות אחרות ובריאות במיוחד ולגרום לנזק בלתי הפיך. מסיבה זו, לא ניתן לחזות כללית לגבי הסימפטומים ומהלך המחלה. עם זאת, עם טיפול מוקדם, ניתן להימנע מסיבוכים ונזקים הבאים. הנפגעים סובלים בעיקר מאי נוחות על העור. העור מאודם ובדרך כלל מושפע גם מגירוד לא נעים. העור גם יבש מאוד ויכול גם להתקלף. מטופלים רבים מרגישים לא בנוח עם אי הנוחות וסובלים כתוצאה ממתחמי נחיתות או מהירידה העצמית העצמית. במקרים מסוימים מתרחשת גם הדרה חברתית, מה שמוביל ל דכאון ותקלות פסיכולוגיות אחרות. ניתן להגביל ולטפל בפטריות מיקוזיס על ידי טיפולים שונים. הצלחת הטיפול תלויה מאוד בתזמון ובמידת הגידול. במידת הצורך, mycosis fungoides מגביל גם את תוחלת החיים של המטופל. כימותרפיה בפרט יכול עוֹפֶרֶת לסיבוכים ותופעות לוואי שונות המפחיתים משמעותית את איכות החיים של האדם הפגוע.

מתי עליך לפנות לרופא?

תסמינים כמו גירוד או אדמומיות בעור עשויים להצביע על מחלת גידול שיש לבחון אותה ובמידת הצורך גם לטפל בה רפואית. מומלץ לבקר אצל הרופא אם התסמינים נמשכים יותר מכמה ימים או עוצמתם עולה במהירות. אם המחלה מתגלה מוקדם, הפרוגנוזה טובה. לכן, גם בחשד הראשון יש לדבר עם רופא המשפחה. אנשים מושפעים צריכים להתייעץ גם עם רופא עור. כל מי שכבר חלה בגידול הוא חולה בסיכון גבוה וצריך לדבר לרופא האחראי. כך גם לגבי אנשים עם חולשה המערכת החיסונית או מצבים גופניים אחרים המעדיפים צמיחה של גידול. עזרה רפואית נדרשת לכל המאוחר כאשר סיבוכים כגון חמורים כְּאֵב או שמבחינים בתנודות הורמונליות. בנוסף לרופא המשפחה, ניתן להתייעץ עם רופא פנימי או רופא עור. במקרה של מחלות קשות, יש צורך בבדיקה אורטופדית במקביל, כך שכל נזק ל עצמות ו המפרקים ניתן לזהות ולטפל.

טיפול וטיפול

רפואי אמצעים ב mycosis fungoides תלויים בשלב הנוכחי של התפתחות מחלת הגידול. עם הופעת mycosis fungoides (שלב I עם מוגדל לִימפָה צמתים ו אקזמה-כמות, קשקשים קשקשים), פוטוכימותרפיה או PUVA (psoralen בתוספת UV-A) ו- קורטיזון משחות משמשים בדרך כלל לטיפול הלא טיפוסי שינויים בעור. כחלק מכך תרפיה, psoralen (חומר בעל רגישות לאור) מוחל באופן מקומי או בעל פה מספר שעות לפני הקרנה עם אור UV-A בעל גל ארוך. במקרים מסוימים, הקרנה של המקומי, לא טיפוסי שינויים בעור עם צילומי רנטגן זה מספיק בשלב זה. בשלב ההתפתחות המתקדם של mycosis fungoides (שלב II עם צלחת ו גוּלָה היווצרות לשלב IV עם מעורבות איברים פנימיים), PUVA תרפיה מוחל בשילוב עם טיפול חיסוני עם אינטרפרון אלפא. אם מערכת הלימפה והאיברים הפנימיים מעורבים, נוסף כימותרפיה ו רדיותרפיה מסומנים בדרך כלל עבור fungoides mycosis. התרופות הכימותרפיות הניתנות (בעיקר ציטוסטטיקה) להרוס את תאי הגידול ולעכב את צמיחת התאים. פה, כימותרפיה כולל מספר מחזורים ותערובת תרופות המותאמת באופן אישי (כולל פרדניזולון, ציקלופוספמיד, אדריבלסטין, וינקריסטין), תלוי בסובלנות ובתגובה לטיפול מצד האדם המושפע מפטריות המיקוזיס.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של mycosis fungoides מבוססת על שלב המחלה. בשלב I אפשרי ריפוי. ה מצב עלול להימשך שנים רבות ולגרום לתסמינים גופניים מתמשכים. במהלך שלב II mycosis fungoides, מתרחשים סיבוכים קשים, כמו נגיעות של איברים פנימיים, שבסופו של דבר מובילים למוות. איכות החיים ותוחלת החיים מוגבלות בהתאם מאוד. הסיכוי לשיפור התסמינים כבר לא ניתן בשלב II. ניתן לשקול רק כימותרפיה לִימפָה מעורבות בצומת ואיברים בשלב מתקדם של המחלה. עם זאת, הטיפול פוגע גם ברקמות בריאות ומביא לסיבוכים כמו אובדן שיער, הפרעות במערכת העיכול ורגישות מוגברת לזיהומים. כימותרפיה מציבה מתח רב מאוד ו לחץ על אלה שנפגעו ויכולים להשאיר נזק קבוע. Mycosis fungoides שלב III בדרך כלל אינו ניתן לטיפול. חלקים גדולים של העור חולים, מה שגורם לחולים לסבול מכרוניות כְּאֵב ומצוקה קשה, שלא ניתן לטפל בה באופן מהימן אפילו באמצעות תרופות. שלב IV mycosis fungoides מציע תוחלת חיים קצרה מכיוון שחלקים גדולים בגוף נפגעים.

מניעה

מכיוון שהסיבות לניוון הסלולר בפטריות המיקוזיס אינן מובנות, אין שום מניעה ידועה אמצעים קיימים. באופן כללי, יש להימנע וכדאי לגרום לטריגרים פוטנציאליים של mycosis fungoides כגון חומרים מסרטנים דלקת צריך לטפל מוקדם.

מעקב

ברוב המקרים, מוגבל מאוד או מעט מאוד אמצעים לאחר טיפול ישיר עומדים לרשות האדם הפגוע בסוכרת mycosis. לכן על האדם שנפגע לפנות לרופא בשלב מוקדם מאוד בכדי למנוע התרחשות של סיבוכים ותסמינים נוספים. ככל שגידול זה מתגלה ומטופל מוקדם יותר, כך מהלך המחלה לעיתים קרובות טוב יותר. לכן, אנשים מושפעים צריכים לפנות באופן אידיאלי לרופא בסימנים הראשונים של המחלה. חולים תלויים לעיתים קרובות בנטילת תרופות שונות וגם בשימוש במגוון משחות וקרמים. יש להקפיד על הוראות הרופא, תוך תשומת לב לצריכה ושימוש קבוע וכמו כן המינון שנקבע. במקרה של עמימות כלשהי או במקרה של תופעות לוואי קשות, האדם הסובל מפטרת המיקוזיס תמיד צריך לפנות לרופא. רבים מהנפגעים תלויים גם בעזרה פסיכולוגית במהלך הטיפול, לפיה תמיכה ממשפחתך בפרט יכולה להשפיע לטובה מאוד על מהלך המחלה. במקרים מסוימים, mycosis fungoides מפחית גם את תוחלת החיים של המטופל.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

אמצעי העזרה העצמית האפשריים לפטריות של מיקוזיס תלויים בשלב מחלת הגידול. בשלב הראשון ניתן להקל על התסמינים על ידי קורטיזון משחות והכנות דומות. בשילוב עם יחיד דיאטה ופעילות גופנית מתונה, ניתן להאט את צמיחת הגידולים ולתמוך בתהליך הריפוי. בשלבים מתקדמים יש לטפל בפטריות מיקוזיס בבית החולים. ניתן לתמוך בטיפול על ידי המטופלים עם תכשירים שונים מנטורופתיה ו הומיאופתיה. המדד העצמי החשוב ביותר, לעומת זאת, הוא ניהול יומן תלונות ותיעוד כל הסימפטומים והתלונות בו. על סמך מידע זה ניתן להתאים את התרופה בצורה אופטימלית. אם ניתנת כימותרפיה, על המטופל להקל בזה ובאותה עת לשנות את טיפולו דיאטה. הטיפול מפעיל עומס רב על הגוף ועל הנפש, ולכן יש לנקוט באמצעי הכנה מקיפים. יחד עם המטופל ינקוט הרופא בצעדים מתאימים להפחתת אי הנוחות ולהפוך את הטיפול לנוח ככל האפשר. בליווי זה, יעוץ טיפולי שימושי. שיחה עם פסיכולוג יכולה לעזור לעבוד דרך המחלה ולהקל על ההתמודדות.