מתמוגלובינמיה: גורמים, תסמינים וטיפול

מתמוגלובינמיה היא כאשר ישנה רמה גבוהה של מתמוגלובין ב דם. מתמוגלובין הוא נגזרת של המוגלובין שנותן אדום דם תאים צבעם ונקשר חמצן להובלה בכל הגוף. כי מתמוגלובין אינו יכול להיקשר חמצן, methemoglobinemia גורם לאספקת תת מערכתית של חמצן, כולל כחלחל עור דִהוּי, עייפות, ו סְחַרחוֹרֶת.

מהי מתמוגלובינמיה?

מתמוגלובינמיה מתרחשת כאשר שיעור המתמוגלובין בסך הכל המוגלובין תוכן ה- דם עולה על ערכו הפיזיולוגי. לא מוגדר לכך ערך סף מדויק. באדם בריא שיעור המתמוגלובין הוא כ -3%. תסמינים קליניים ראשונים מתרחשים מכ -10%, היפוקסיה רקמתית חמורה מ -30% (במיוחד ב מוֹחַ). מתוכן 40% מתמוגלובין, קיימת סכנת חיים. המוגלובין (Hb) הוא חלבון המורכב מארבע יחידות משנה. מוטבע בכל יחידת משנה הוא ברזל אטום של מצב חמצון II, שיכול לקשור ולהשתחרר חמצן מולקולות. כשהדו-ערכי ברזל אטום מחומצן לאטום ברזל משולש, נוצר מתמוגלובין (MetHb). לא רק שהמתמוגלובין עצמו אינו יכול לקשור חמצן, אלא הוא משפיע גם על ההמוגלובין בסביבתו כך שהאחרון רק קושר חמצן אך אינו משחרר אותו עוד. לכן, מתמוגלובינמיה מסכנת את אספקת החמצן של האורגניזם כולו.

סיבות

ביסודו של דבר, מתמוגלובינמיה מולדת נבדלת ממתמוגלובינמיה נרכשת. הגרסה המולדת נובעת מפגמים גנטיים בהמוגלובין או ב אנזימים המונעים חמצון של המוגלובין, אך הוא נדיר מאוד. בתדירות גבוהה הרבה יותר, מתמוגלובינמיה נובעת משכרון. חומרים רבים ושונים הם טריגרים אפשריים: בפרקטיקה הקלינית, מתמוגלובינמיה מתרחשת בתדירות הגבוהה ביותר לאחר מכן מנהל בוודאות תרופות, לרבות דפסון ו amideסוג חומרי הרדמה מקומיים. תרכובות ארומטיות ב צבעים (למשל, אנילין) ותרכובות ניטריטים ידועים גם כמפעילים. הרעלת ניטריט מתרחשת, למשל, באמצעות מלח כבוש, מנות תרד לא מקפיא, או הכנת מזון לתינוקות עם מַיִם המכיל חנקות. מקרים תכופים של מתמוגלובינמיה אצל תינוקות (מה שנקרא תינוק דַלֶקֶת שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן) בשנות החמישים והשישים הוביל להכנסת מגבלות חנקות בשתייה מַיִם בגרמניה.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים של מחלה זו וחומרתם תלויים מחד גילו של המטופל. מצד שני, מחלות לב או כלי דם בסיסיות משפיעות גם על חומרת הסימפטומים. אם רמת המתאמוגלובין בדם נותרת מתחת לשלושה אחוזים, לרוב לא נפגעים כלל מתסמינים. כאשר הרמה עולה על שלושה אחוזים, מופיעים הסימנים הראשונים למחסור בחמצן. אלה יכולים להיות כאבי ראש, קל סְחַרחוֹרֶת או קוצר נשימה. בנוסף עור הופך חיוור יותר ומקבל צבע אפרפר. אם ה ריכוז של MetHB עולה מעל עשרה אחוזים עור והריריות הריריות הופכות כחלחלות (כִּחָלוֹן) ודם העורקים מספק באופן משמעותי חמצן (היפוקסמיה). ברמה של כ 30-50 אחוז MetHB בדם, יש לצפות להפרעות נשימה קשות, וגם תפקודי כלי הדם נפגעים. הדם הופך כהה ומקבל א שוקולדכמו צבע. סְחַרחוֹרֶת מתעצם, חוסר הכרה קצר ותחושת חולשה מובהקת עלולים להתרחש. אם ה ריכוז עולה ליותר מ 50 אחוזים, מוֹחַ כבר לא ניתן לספק חמצן מספיק והפרעות נוירולוגיות מתגלות. המטופל נופל לחוסר הכרה עמוק, ה לֵב מגיב בהפרעות קצב. סביר מאוד להניח שהמוות יתרחש מעל 70 אחוז MetHB בדם.

אבחון ומהלך

הסימן הראשון למתמוגלובינמיה הוא כִּחָלוֹן, שהוא צבע כחלחל עד אפרפר של העור. זה בולט במיוחד בשפתיים ובריריות. למתמוגלובין עצמו צבע חום; לכן נראה כי דם שנשאב טרי תחת מתמוגלובינמיה שוקולד חום. תסמינים אחרים כוללים סחרחורת, עייפות, הפרעה בהכרה, קוצר נשימה ודופק מואץ (טכיקרדיה). האבחנה של מתמוגלובינמיה מאושרת על ידי ספקטרוסקופי בדיקת דםבנוסף, קיימת בדיקת לילה פשוטה, בה טיפת דם רגיל וטיפת דם מטופל מטפטפות זו לצד זו על נייר פילטר ומשוות זאת כעבור דקה. במתמוגלובינמיה, דם המטופל שומר על צבעו החום האופייני. מדידת אוקסימטריה של רוויון החמצן עלולה להטעות:

זה עדיין מצביע על רוויון חמצן גבוה גם במתמוגלובינמיה קשה. מתמוגלובינמיה לא מטופלת עלולה להיות קטלנית אם המחסור בחמצן כל כך קשה וממושך עד שרקמות מתה. ה מוֹחַ והכליות רגישות במיוחד.

סיבוכים

כתוצאה ממתמוגלובינמיה, המטופל חווה בעיקר אספקה ​​חמורה של ירידה חמורה. להיצע חסר זה השפעה שלילית מאוד על סך המטופל בריאות ויכולה להפחית משמעותית את איכות החיים. ברוב המקרים, איברים פנימיים נפגעים גם מהיצע זה. גם המושפעים סובלים מ כאבי ראש ו עייפות, ובמקרים חמורים, methemoglobinemia יכול גם לגרום למצוקה נשימתית. יתר על כן, המוח נפגע גם מחוסר האספקה. עם התקדמות המחלה, אובדן הכרה מתרחש, מה שעלול לגרום לפציעה אם מתרחשת נפילה. האדם הפגוע סובל מהפרעה בתודעה ושינוי צבע כחול של העור. היכולת של האדם המושפע להתמודד לחץ מצטמצם משמעותית על ידי מתמוגלובינמיה, כך שאפילו ביצוע פעילויות או עיסוקים רגילים עשוי להיות מוגבל. ככלל ניתן לטפל במתמוגלובינמיה בקלות ובמהירות יחסית, כך שברוב המקרים אין סיבוכים או נזק שלאחר מכן. סיבוכים מתרחשים בדרך כלל כשאין טיפול והמחסור נמשך לתקופה ארוכה. לכן, בדרך כלל גם תוחלת החיים אינה מופחתת על ידי מתמוגלובינמיה.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם האדם הפגוע סובל מתסמינים מפוזרים הגורמים לתחושה כללית של חולשה או מחלה, יש לפנות לרופא. במקרה של עלייה הדרגתית של הסימפטומים לאורך מספר חודשים, יש צורך בבירור רפואי של הסיבה. שינוי צבע העור, השפתיים הכחולות או קוצר נשימה הם סימנים לאי סדירות קיימת שיש לחקור ולטפל בה. אם כאבי ראש, סחרחורת או עייפות מתרחשים שוב ושוב, מומלץ לבקר אצל הרופא. ירידה בביצועים, עייפות או עייפות מהירה בעת ביצוע משימות יומיומיות מעידות על בריאות ליקוי. יש להתייעץ עם רופא על מנת שתתקיים בדיקה מקיפה. אם מתפתחת הפרעה בתודעה, יש סיבה לדאגה. אם יש אובדן הכרה, יש להזהיר רופא חירום. אם לא מטפלים בו, מתמוגלובינמיה יכולה עוֹפֶרֶת למוות בטרם עת של האדם המושפע. לכן, יש לבצע בדיקות רפואיות בזמן במקרה של הפרעות במערכת לֵב קצב, דופק מוגבה, כמו גם תחושה של חוסר חמצן באורגניזם. במקרה של הפרעות שינה, הפרעה בתפקוד כללי או אובדן רווחה, יש צורך ברופא.

טיפול וטיפול

התחזית של מתמוגלובינמיה היא בדרך כלל טובה. שיכרונים קלים נופלים מעצמם, בתנאי שהחומר הרעיל אינו מסופק עוד יותר. הבסיס לרגרסיה זו הוא העובדה ש אריתרוציטים מתפרקים כל הזמן ומתחדשים בגוף האדם (כשני מיליון לשנייה), והאריתרוציטים המורעלים מוחלפים בדרך. במקרים חמורים של הרעלה, תרפיה מורכב מחמצן מנהל ואספקה ​​תוך ורידית של פתרונות עם חמצון צבעים כמו מתילן כחול או טולווידין כחול. במקרים חמורים מאוד, עירוי דם יכול להיות גם הכרחי. תרופה נוספת היא חומצה אסקורבית (ויטמין C). יום יומי ויטמין C מנהל היא התרופה הנבחרת למתמוגלובינמיה תורשתית; אלה אינם ניתנים לריפוי, אך ניתן להקל עליהם בלבד.

תחזית ופרוגנוזה

התחזית של מתמוגלובינמיה היא בדרך כלל חיובית. לא כל החולים זקוקים לניהול רפואי. במקרים מסוימים מתרחשת התאוששות ספונטנית, ולכן אין צורך בפעולה נוספת. אם המחלה נובעת ממתן תרופות, שינוי בתכשירים שנקבעו עשוי כבר לתרום להחלמת מתמוגלובינמיה. עם זאת, אם קיימת מחלה גנטית, האדם המושפע יזדקק לטיפול תרופתי במהלך חייו. כך שניתן יהיה לשפר את מצבו. ה תרפיה עוזר לייעל את רמת המתמוגלובין בדם ולענות על צרכי האורגניזם. על המטופל לצפות לקחת חלק בטווח הארוך תרפיה, אחרת בתוך מספר שבועות או חודשים תהיה הופעה חוזרת של הסימפטומים. ללא פנייה לטיפול רפואי, איכות חייו של האדם הפגוע מוגבלת במקרה של מחלה גנטית לאורך כל אורך החיים. במקרים אלה הפרוגנוזה מחמירה בגלל אי ​​הנוחות. בשלבים חריפים או במהלך הקשה של המחלה, בסופו של דבר רק א עירוי דם יכול עוֹפֶרֶת להקלה על התסמינים. שוב, ייתכן כי יהיה צורך לנקוט באמצעי זה מספר פעמים במהלך החיים, מכיוון שזה רק שיפור זמני בריאות.

מניעה

ניתן למנוע מתמוגלובינמיה בעיקר על ידי הימנעות מחשיפה לגורמים רעילים. תינוקות הרגישים במיוחד למתמוגלובינמיה אינם צריכים לצרוך מזון עם תכולת ניטריט גבוהה.

מעקב

טיפול מעקב במתמוגלובינמיה דומה למניעה אמצעים. לפיכך, מדובר בעיקר בטיפול במחלה הסיבתית. כדי למזער את הסיכון בילדים, ההורים צריכים להיזהר ולא להגביל נשימה באמצעים מכניים. באופן כללי, המעקב מבוסס על האם ה- מצב הוא מולד ונובע מהרעלה. למבוגרים מעל גיל 35 מומלץ להגיע לבדיקות רגילות. באמצעות בדיקות אלה ניתן להבחין בשינויים וחריגות מוקדם, כך שניתן להתחיל טיפול מהיר.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

במקרה של methemoglobinemia, זה בדרך כלל מספיק כדי למנוע את החומר המפעיל. חולים הנוטלים תרופות באופן קבוע צריכים לעבור לתרופה אחרת או להפחית את התרופה מנה בהתייעצות עם הרופא שלהם. אם התסמינים האופייניים מתרחשים כתוצאה מצריכה מוגזמת של מלח כבוש או מנות תרד, מצוין גם ביקור אצל הרופא. על המושפעים גם לשנות את דיאטה ואם התסמינים נמשכים, לדבר לתזונאית. יש לטפל בתסמינים האישיים באופן פרטני. לכאבי ראש ועייפות, שינה ועדינה תרופות הרגעה ו משככי כאבים מרפואה טבעית יכול לעזור. לרוב ניתן להקל על סחרחורת ובלבול על ידי פעילות גופנית באוויר הצח. בהתאם לעוצמת הסימפטומים, מצוין גם מנוחה במיטה וחסכון. אם מתרחשים סיבוכים, בכל מקרה יש לאשפז מתמוגלובינמיה. לפני שמטפלים במתמוגלובינמיה, תזונה מספקת ושתייה מרובה של נוזלים חשובים. אחרת, מחזור הדם הלם ותסמינים כגון חום יכול להתרחש. לאחר הטיפול, על המטופל בתחילה לנוח במיטה ולקחת את זה בקלות. הרופא האחראי יכול לתת עצות נוספות כיצד להתמודד בצורה הטובה ביותר עם אי הנוחות.