מתאמוגלובינמיה מתאמוגלובינה

הַגדָרָה

המוגלובין הוא חלבון המצוי באדום דם תאים, אריתרוציטים. זה נותן לתאים את הצבע האדום שלהם. חלק מחלבון זה הוא יון ברזל.

אטום ברזל זה קיים בצורה הדו-ערכית, הוא טעון חיובי כפליים (Fe2 +). במקרה של מתאמוגלובין, יון הברזל קיים בצורה המשולשת (Fe3 +). צורה זו של המוגלובין אינה מסוגלת לקשור חמצן ובכך לבצע את תפקידה הפיזיולוגי של אספקת חמצן לתאי הגוף.

המונח "methemoglobinaemia" מתאר את נוכחותו של methemoglobin ב דם. זה פיזיולוגי במידה מועטה (כ -1.5% מתכולת ההמוגלובין ב דם). רק כמויות גדולות יותר של מתאמוגלובין בדם יכולות להיות מסוכנות.

סיבות

מתמוגלובין נוצר על ידי תגובה כימית: חמצון הברזל הדו-ערכי של המוגלובין לברזל משולש. אטום הברזל נותן מה שנקרא אלקטרון, מה שמעניק לו מטען חיובי. תגובה כימית זו מתרחשת באופן טבעי בגוף באופן מתמיד וספונטני.

המתאמוגלובין שנוצר אינו יכול עוד לקשור חמצן. לאחר מכן מתרחשות מנגנונים בגוף להפחתת הברזל שוב, כלומר לתת לו מטען שלילי שוב. ניתן לעשות זאת על ידי חלבונים שיכול לשחרר אלקטרון, כלומר מטען שלילי, או על ידי אנזים מיוחד, methaemoglobin reductase, שמזרז תגובה שבה הברזל מומר חזרה לצורתו הדו-ערכית.

אם יש מחסור באנזים זה, מתאמוגלובינמיה יכולה להתרחש. אם הדם מכיל 60-70% מתמוגלובין, הדבר עלול להיות מסכן חיים עקב יכולתו המופחתת של הדם להעביר חמצן. ישנם גורמים אחרים העלולים לגרום למתמוגלובינמיה.

אלה כוללים ספיגה של חומרים שיוצרים מתאמוגלובין, למשל חנקתי, שנמצא למשל בחומרים משמרים בבשר או בגבינה. מכיוון שילודים עדיין מראים פעילות מופחתת של האנזים פולי-המוגלובין רדוקטאז, הם נמצאים בסיכון מיוחד לספיגה גבוהה של ניטראט, אשר ניתן למצוא גם במי שתייה, למשל. תרופות מסוימות או הרעלה עם ממיסים יכולות גם להוביל להיווצרות של מתאמוגלובין.

אִבחוּן

מעל רמה מסוימת של מתמוגלובין בדם, הוא מקבל צבע חום. זה יכול לשמש קריטריון אבחוני. לשם כך, מוחלים טיפת דם על נייר סינון, למשל, ומושווים עם טיפת דם רגילה.

דם שנמצא בתוך א וָרִיד וכבר שחרר את החמצן שקשר יכול להתבלבל עם הדם של methemoglobinaemia בגלל צבעו הכחול כהה. ההבדל הוא שדם מחומצן (דם שכבר שיחרר את החמצן) הופך שוב לאדום בוהק בגלל החמצן באוויר. דם המכיל יותר מדי מתאמוגלובין אינו מסוגל לעשות זאת ושומר על צבעו החום.

אפשרות אבחונית נוספת היא בדיקה מיקרוסקופית של הדם. ב methaemoglobinaemia, מה שמכונה גופות פנימיות של היינץ. זוהי מורפולוגיה מיוחדת של כדוריות הדם האדומות, אשר קיימת כאשר ההמוגלובין איבד את צורתו הפיזיולוגית.