Kuru: גורמים, תסמינים וטיפול

מחלה נדירה אך מסוכנת המובילה תמיד למוות היא קורו. עם זאת, אין צורך לדאוג מכיוון שמעניין, קורו מתרחש רק בשבט יליד מפפואה גינאה החדשה.

מה זה קורו?

Kuru הוא השם שניתן ל- a מוֹחַ מחלה שהיא מה שנקרא אנצפלופתיה ספוגיפורמית, או ספוגיפורמית הניתנת להעברה. מעניין שהמחלה מתפרצת רק בקרב אנשים ילידים מסוימים של מדינת האי פפואה גינאה החדשה באוקיאנוס השקט, ה- Fore. לא ידוע מתי הופיעה המחלה שם לראשונה, מכיוון שמדענים מהציוויליזציה המערבית לא ביקרו בשבט הילידים עד שנות השלושים, וקורו לא נחקר לראשונה עד למעלה מ -1930 שנה לאחר מכן. עד אז המחלה התרחשה במגיפה בקרב ה- Fore וגרמה למספר רב של מקרי מוות. זיהום בקורו אינו מתבטא באופן סימפטומטי. רק עם הופעת המחלה ניתן לזהות מחלות ספציפיות המרמזות על קורו. המחלה הועברה מכיוון שחברי השבט של פור, בטקסים מסוימים, אכלו את מוחם של פור אחרים, שחלקם נדבקו בקורו. עם זאת, מאחר שפרקטיקות כאלה נאסרו על פי החוק בפפואה גינאה החדשה, מספר מקרי הקורו פחת בהתמדה. המחלה מתבטאת בחוסר תיאום ושריר אופייני רעד. בנוסף, יש לעתים קרובות כאבי ראש וקושי בבליעה, אך גם ניוון שרירים ו הפרעות דיבור. בין היתר אלה עוֹפֶרֶת לצחוק שלא נשמע טבעי, ולכן לפעמים מכנים את המחלה כמחלת צחוק.

סיבות

קורו נגרם על ידי לא טיפוסי חלבונים נקראים פריונים, שהם אותו הדבר פתוגנים שימוש ב מחלת קרויצפלד-יעקב, מחלה הידועה בגרמניה. חושבים שה- חלבונים שינוי עקב מוטציות גנטיות או זיהומים, ובכך להפוך לוריאציות המסוכנות. כאשר חלבון השתנה באופן לא טיפוסי, יש לו, בין שאר התכונות החריגות, את היכולת להפוך אחר חלבונים לצורות פגומות ומסוכנות לא פחות. לכן, אחרי פור אכל את מוֹחַ של קורבן נגוע במהלך טקס, גופו החל בסופו של דבר גם להמיר חלבונים בריאים לגרסה החולה. לקורו תקופת דגירה ארוכה במיוחד. המשמעות היא שיש זמן רב בין אכילת נגוע מוֹחַ והתפרצות המחלה, בדרך כלל שלוש שנים לפחות. עד כה, לא בדיוק בטוח לאחר כמה שנים קורו יכול לפרוץ אצל אדם נגוע. מכיוון שעדיין ישנם מקרים חדשים בודדים כיום, אך צריכת מוח אנושי נאסרה זה מכבר בפפואה גינאה החדשה, ההנחה היא כי התפרצות עדיין אפשרית לאחר 40 או 50 שנה.

תסמינים, תלונות וסימנים

Kuru יכול לבוא לידי ביטוי באמצעות מספר תסמינים. סימני המחלה מופיעים שנים לאחר ההדבקה ואז עוֹפֶרֶת למוות של האדם הנגוע תוך מספר שבועות עד חודשים. סימנים אופייניים למחלה הם אי תיאום וניכר רעד, המתרחש גם עם צְמַרמוֹרֶת. לעיתים קרובות מצטרפים לסימני המחלה הפרעות בהליכה, ניוון שרירים ושיתוק הגפיים, מלווה בזרוע כרונית וב רגל כְּאֵב. הפרעות דיבור ו כאבי ראש עלול גם להתפתח. ברוב המקרים מתפתחות גם הפרעות בבליעה המקשות על האכילה ועלולות לגרום לירידה במשקל. יתר על כן, פזילה עלולה להתפתח. המחלה עלולה לגרום גם לתלונות פסיכולוגיות. תסמינים אפשריים הם שינויים באופי ועצבנות, מצבי רוח דיכאוניים ו הפרעת חרדה. הסימפטומים של Kuru בדרך כלל יש תקופת דגירה ארוכה מאוד. לעתים קרובות הם מופיעים רק שנים או עשרות שנים לאחר ההדבקה. הסימפטומים האישיים בדרך כלל עוֹפֶרֶת לסיבוכים מסכני חיים שמהם המטופל מת בסופו של דבר. ניתן לזהות מהלך חמור על ידי העובדה שהגופני והנפשי מצב מתדרדר במהירות. תוך שישה עד שתים עשרה חודשים התחילו שיתוק, הפרעות בתפקוד האיברים ותסמינים אחרים, המתקדמים באותה מהירות ומובילים בדרך כלל למוות בתוך שנה.

אבחון והתקדמות

לא ניתן לאבחן באופן חד משמעי את קורו בקרב אנשים מושפעים מכיוון שהתסמינים אופייניים גם למחלות אפשריות רבות אחרות ואין שום שיטה בה ניתן להוכיח את המחלה מעל לכל ספק. כדי לקבוע את המחלה בוודאות יש להסיר רקמה ממוחו של המטופל אל בחן אותו לשינויים האופייניים לקורו. לכן גילוי קורו אפשרי רק לאחר מותו של האדם המושפע. במהלך בדיקת רקמה כזו ניתן לראות את השינויים החזותיים במוח האופייניים לקורו מיד מתחת למיקרוסקופ. המוח נהיה יותר ויותר חורני ודומה במהרה לספוג, שמבנהו מאופיין גם בחורים עדינים רבים. החורים ברקמת המוח נגרמים על ידי מה שמכונה אסטרוגליוזיס, שבו תאים תומכים במוח יוצרים שלפוחיות וגורמים להם להתנפח ולבסוף למות. בדיקות נוספות יכולות גם להראות ירידה בקשרי העצבים או אפילו במוות מוחלט של תאי עצב, כמו גם בחלבונים שהשתנו. ככל שמטופל עם Kuru היה חולה זמן רב יותר, כך בבדיקה שלאחר המוות עולה לעתים קרובות מאפיינים אופייניים אחרים, כגון שקיעת סיבים קטנים, מה שמכונה עמילואידים, ליד דם כלי במוח. כאמור, המחלה פורצת רק לאחר שנים ואז מציגה את הסימפטומים האופייניים הראשונים. המחלה מובילה תמיד למותו של ה- Fore הנגוע, בדרך כלל תוך שנה מהופעת המחלה.

סיבוכים

קורו היא מחלה קשה שלרוב מובילה תמיד למותו של המטופל. עם זאת, מחלה זו מתרחשת לעיתים נדירות ביותר ובאזור מבודד מאוד בעולם. הנפגעים סובלים מהפרעות של ריכוז וגם הפרעות בהליכה. יתר על כן, יש גם חזק רעד וניוון שרירים. חולים סובלים מתמיד עייפות ותשישות. עמידותם של המושפעים פוחתת באופן משמעותי. קורו מוביל גם ל הפרעות דיבור ו קשיי בליעה. כתוצאה מה קשיי בליעה, בדרך כלל כבר לא ניתן למטופל לקחת נוזלים ומזון בדרך הרגילה, כך שיש מגבלות חמורות בחיי היומיום של האדם המושפע. כאבי ראש ו כְּאֵב בגפיים יכול להתרחש גם כתוצאה מקורו, מה שמסבך עוד יותר את חיי היומיום של האדם המושפע. יתר על כן, נפשי פיגור ותלונות מוטוריות מתרחשות. לא ניתן לטפל במחלה. רק הסימפטומים יכולים להיות מוגבלים לפני המוות. עם זאת, המחלה מובילה למוות של החולה בכל מקרה. עם זאת, לא מתרחשים סיבוכים אחרים.

מתי צריך ללכת לרופא?

אם תסמיני הקורו האופייניים מופיעים לאחר נסיעה לאזור סיכון, יש לפנות מיד לרופא המשפחה. למרות שהמחלה מתרחשת לעיתים נדירות, היא תמיד קטלנית אם היא לא מטופלת. אם מאובחנים מוקדם, ניתן להאריך את חיי המטופל באמצעות תרופות וטיפול אחר אמצעים. לכן, הליכה יוצאת דופן או תאום בעיות, הפרעות דיבור, קשיי בליעה וכאבי ראש בהחלט צריכים להיבדק על ידי מומחה. יש לברר גם את הרעד על כל הגוף האופייני למחלה. ניוון שרירים ו כְּאֵב בגפיים מצביעים על כך שהמחלה כבר רחוקה מאוד, ולכן יש לבקר בבית חולים באופן מיידי עם תסמינים אלו. סימני נפש פיגור גם דורשים בדיקה רפואית. אם הסיבה היא אכן קורו, יש לטפל בחולה במרפאה מיוחדת. זה צריך להיות מלווה בעזרה טיפולית, שכן המחלה תמיד מטילה נטל פסיכולוגי ניכר על הסובל וקרוביו. הרופא הנכון לטיפול בקורו הוא המתמחה, נוירולוג או מומחה למחלות טרופיות.

טיפול וטיפול

אם פור נגוע בקורו אך המחלה טרם התפרצה, לא ניתן להבחין במחלה על ידי תסמינים ולא ניתן לגלות אותה מבחינה רפואית. לכן, אין דרך למנוע או לפחות לעכב את פרוץ קורו על ידי טיפול ספציפי. גם לאחר פרוץ קורו, אין דרך לרפא את המחלה. רק חלק מהתסמינים לאחר פרוץ קורו ניתן להקל באמצעות תרופות, אך לרוב רק לפרק זמן קצר יחסית. בסופו של דבר, לכן המחלה תמיד מובילה למוות.

תחזית ופרוגנוזה

עבור אלה שנפגעו מקורו, הפרוגנוזה בדרך כלל גרועה מכיוון שמדובר במחלה מדבקת הדומה למחלת קרויץ-יעקב או למחלת פרה מטורפת. מחלת הפריון קורו מופעלת על ידי אכילה פולחנית של מוחם של אנשים שנפטרו. מכיוון שטקס זה נהג רק על ידי שבט פור בפפואה גינאה החדשה ומאז הוא נאסר, למעשה לא אמורים להיות כמעט מקרי מוות מקורו בימינו. עם זאת, תקופת הדגירה הארוכה של עד 30 שנה היא גם בעייתית כאן. בשל פרק זמן זה, עדיין יכול לקרות מדי פעם שאדם מת מקורו, למרות האיסור על מנהג פולחני זה. למרות תקופת הדגירה הארוכה, אולם שלב המחלה בפועל הוא קצר. ברגע שהסימפטומים הראשונים של קורו מופיעים, האדם המושפע מת בתוך חצי שנה עד שנה. אין טיפול. במקרה הטוב, ניתן להקל על חלק מהתסמינים באמצעות תרופות. הופעת תסמיני הקורו היא הדרגתית. בהתחלה, ההליכה או תאום בעיות אינן מוכרות בזכות מה שהן. לכל המאוחר כאשר המטופלים משדרים צחוק לא טבעי, האבחנה ודאית. עם זאת, מחלת הפריון מאושרת רק על ידי נתיחה. מנקודת מבטו של היסטוריה רפואיתמעניין כי מאוחר יותר התרחשו מוטציות גנטיות בזן Fore שמנע את הופעת המחלה. יתכן שמחקר יכול להשתמש בזה בכדי לפתח פרוגנוזה טובה יותר למחלות פריון ניווניות אחרות.

מניעה

כאשר התגלה כי קורו מועבר על ידי אכילת מוח נגוע, מספר המקרים החדשים של קורו ממוזער באופן דרסטי על ידי איסור צריכת מוח פולחנית. אין דרכים אחרות למנוע את המחלה. עם זאת, בשל תקופת הדגירה הארוכה, מקרים חדשים מתרחשים מדי פעם למרות מניעה אמצעים כאשר המחלה פורצת לפתע לאחר זמן רב.

טִפּוּל עוֹקֵב

לאנשים מושפעים יש מעט מאוד או אפילו אין אפשרויות מיוחדות לטיפול לאחר ברוב המקרים של קורו. במקרה זה, העדיפות הראשונה היא לפנות לרופא בשלב מוקדם כדי שניתן יהיה למנוע יישומים נוספים. במקרה הגרוע ביותר, Kuru יכול אפילו להוביל למותו של האדם המושפע, ולכן על המטופל לפנות לרופא בסימנים הראשונים והתסמינים של המחלה. ברוב המקרים לא ניתן לרפא לחלוטין את קורו, ולכן תוחלת החיים של האדם המושפע מופחתת משמעותית על ידי מחלה זו. ניתן להקל ולדחות את התפרצות המחלה והתקדמותה באמצעות נטילת תרופות שונות. במקרה זה, על האנשים המושפעים בכל מקרה לשים לב לצריכה קבועה ויתרה מכך גם למינון נכון של התרופה תרופות. מרבית החולים תלויים בעזרת אנשים אחרים בחייהם עקב קורו. במקרה זה עשויה להיות נחוצה גם עזרה פסיכולוגית, מכיוון שקורו מוביל בדרך כלל תמיד למותו של האדם המושפע.

זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

מכיוון שקורו מתרחש רק בשבט מקומי מסוים בפפואה גינאה החדשה, המדד הטוב ביותר לעזרה עצמית הוא הימנעות מביקור באזור המדובר. אם נמנע ממגע עם בני שבט ה- Fore, בדרך כלל אין קורו לטיפול. יש להימנע גם מטקסים קניבליסטיים, כמו גם במקרים אחרים בהם נצרכים אוכלים לא מוכרים. אנשים שביקרו בשבט ה- Fore או באזור המדובר בפפואה גינאה החדשה מתישהו בעבר צריכים להתייעץ עם רופא כדי להיות בצד הבטוח. בגלל תקופת הדגירה הארוכה מאוד של מחלת המוח, התפרצות יכולה להתרחש שנים לאחר אכילת מזון מזוהם. עם זאת, kuru הוא תמיד קטלני, ולכן אין ידוע על טיפולים יעילים מהטבע או מתחום הומיאופתיה. ניתן להקל על התסמינים באמצעות תכשירים רפואיים, אך הקורס תמיד קטלני. לכן חשוב להימנע מלכתחילה מהידבקות ולהתייעץ מיד עם רופא במקרה של חשד. מטיילים לפפואה גינאה החדשה צריכים להימנע ככל האפשר מאזורי שבט ה- Fore ולא צריכים ליצור קשר פיזי עם המקומיים או לסרב לכל מזון שיוצע.