אימיגלוזראז

מוצרים

Imiglucerase זמין מסחרית כ- אבקה להכנת תמיסת עירוי (Cerezyme). זה אושר במדינות רבות מאז 1999.

מבנה ותכונות

אימיגלוצראז הוא אנזים המיוצר בשיטות ביו-טכנולוגיות. הגליקופרוטאין מורכב מ- 497 חומצות אמינו. הרצף שונה בחומצת אמינו אחת מהחומצה הטבעית בטא-גלוקוצרברוזידאז. הודות לגליקוזילציה שונה עם מנוס, האנזים משולב במקרופאגים.

אפקטים

Imiglucerase (ATC A16AB02) הוא אנלוגי של האנזים בטא-גלוקוצרברוזידאז. אנזים זה הידרוליזה גלוקוצברוסייד לתוכו גלוקוז וקרמיד. מחלת גושה מאופיין במחסור באנזים הליזוזומלי הזה. זה מוביל להצטברות של גלוקוצברוסייד בתאים, בעיקר במקרופאגים.

אינדיקציות

לטיפול החלפת אנזימים לטווח ארוך בחולים עם מחלת גושה (סוג 1 או סוג 3).

מִנוּן

על פי ה- SmPC. התרופה ניתנת בעירוי תוך ורידי. מרווח המינון הוא בדרך כלל שבועיים.

התוויות נגד

Imiglucerase הוא התווית במקרים של רגישות יתר. עיין בתווית התרופות לקבלת אמצעי זהירות מלאים.

אינטראקציות

אין תרופה מוכרת יחסי גומלין.

תופעות לוואי

הנפוץ ביותר האפשרי תופעות לוואי כוללים קוצר נשימה (קוצר נשימה), שיעול, ותגובות רגישות יתר.