הִיסטוֹרִיָה
בדרך כלל קשה מאוד לחזות את מהלך המחלה המדויק ויכול ללבוש צורות רבות ושונות. ביסודו של דבר, הסימפטומים של טרשת לרוחב האמיוטרופית הם פרוגרסיביים ללא הרף ולכן שיתוק לאחר שהתרחש אינו יכול להיעלם שוב. התסמינים המוקדמים הם בדרך כלל מביכות ראשונית כמו מעידה או בעיות בהחזקת דברים.
לאחר זמן מה, תסמיני השיתוק הראשונים מתחילים באזור הידיים ו / או הרגליים. במקרים מסוימים, אלה יכולים להיות מלווים בתסמינים ספסטיים, כלומר עלייה במתח השרירים. זה יכול להשפיע על כל השרירים למעט לֵב, שרירי עיניים והסוגרים של שלפוחית שתן ומעיים.
מכיוון ש- ALS הוא תהליך מתמשך, יותר ויותר קבוצות שרירים מושפעות מהשיתוק. לבסוף, שרירי הנשימה, במיוחד דיאפרגמה, יכול גם להיות מושפע, מה שעלול להוביל למצוקה נשימתית. בסוף הקורס, כמעט בכל המקרים, הושלם פרפלגיה (טטרפלגיה) היא התוצאה.
באופן כללי, תוחלת החיים הממוצעת מצטמצמת מאוד ל -3 שנים. ברוב החולים ALS מאובחנת בגילאי 50 עד 70. גיל השיא הממוצע הוא 58 שנים. רק לעיתים רחוקות מאוד המחלה מתרחשת בקרב חולים צעירים יותר בין הגילאים 25 עד 35. ככל הנראה הדוגמה הידועה ביותר למקרה כזה הוא סטיבן הוקינג, שכבר הראה את הסימפטומים הראשונים של ALS בגיל 21.
אִבחוּן
מטופלים בדרך כלל פונים לרופא כאשר הם חווים אובדן כוח בגפיים שלהם או כאשר הם צופים בשרירים שריריים, המתרחשים באופן קלאסי לאחר מניפולציה של שריר כהתכווצותו הפרוגרסיבית, האיטית למדי. לָשׁוֹן בפרעות קשריות אופייניות לטרשת לרוחב האמיוטרופית. על ידי התבוננות בגוף, המטופל והרופא יכולים לקבוע את ניוון השרירים, מה שמבסס כעת את החשד למחלה.
בדיקת רפלקס פשוטה יכולה להוכיח נוכחות בו זמנית של פרזיס רפוי וספסטי (שיתוק), שהוא כבר האבחנה של טרשת לרוחב אמיוטרופית. שלישת האבחון הקלאסית היא ניוון שרירי עמוד השדרה, שיתוק בולברי ושיתוק עמוד השדרה הספסטי, אשר מאושרים לאחר מכן בבדיקות אלקטרומיאוגרפיות (מדידת פעילות שרירים חשמליים) ואלקטרונאורוגרפית (מדידת פעילות עצבית חשמלית). בנוסף, חולי ALS עשויים לחוות תגובות רגשיות מזדמנות ובלתי מבוקרות בצורה של בכי, צחוק או פיהוק (נכות רגשית), אשר לעיתים ניתן לעורר בשיחה על ידי הפעלת תוכן בהתאמה.
לבסוף, לאחר המוות, ניתן לבצע נתיחות כדי לקבוע תא עצב מוות באזורים המוטוריים של מוח מוח, המסלולים ב חוט השדרה ובקרניים של חוט השדרה הקדמי (טרשת לרוחב amyotrophic). בדיקות המעבדה שבוצעו באבחון טרשת לרוחב האמיוטרופית נועדו בעיקר להוציא מחלות אחרות העלולות לגרום לתסמינים דומים. אלה כוללים מחלות שרירים ו בלוטת התריס שינויים.
נורמלי דם לספור, אלקטרוליטים, קריאטינין קינאז (כליה ערך), בלוטת התריס ערכים ואנטי גרעיניים (נגד אנטיגנים ב גרעין התא) נוגדנים נקבעים בדרך כלל. אם ALS קיים, ערכים אלה לא צפויים להראות סטיות גדולות, אלא הם בטווח הנורמלי. לעיתים יתכן שיהיה צורך לבצע אבחונים נוספים בצורה של ביופסיות שרירים או ניקבים מותניים.
אם יש חשד לטרשת לרוחב האמיוטרופית, MRI של ראש מבוצע גם עבור מרבית החולים כחלק מהליך האבחון. זה משמש בעיקר למניעת מחלות אחרות של מערכת העצבים העלולים להיות קשורים לתסמינים דומים. אלה כוללים, למשל, אנצפלופתיה (פגיעה ב מוֹחַ) או דלקת במוח (דלקת קרום המוח), שאת המאפיינים האופייניים ניתן לראות בבירור ב- MRI.
ברוב המקרים, ל- ALS אין שינויים בתמונה. תרופה לטיפול בטרשת לרוחב האמיוטרופית עדיין אינה אפשרית, אך גישות טיפוליות שונות מאטות את ההתקדמות או משמשות לשיפור איכות החיים. חשוב ליידע את המטופל בשלב מוקדם על מנת להגיע להצלחה טיפולית מתאימה מבחינת התקדמות מחלה איטית יותר ותוחלת חיים מוגברת עם הסכמת המטופל ושיתוף פעולה פעיל.
אנטילוניסט הגלוטמט רילוזול משמש כתרופה למניעת הרס תאי עצב בטרשת לרוחב אמיוטרופית. מטפלים בפיזיותרפיה וריפוי בעיסוק להכשיר ולשמור על הכישורים המוטוריים היומיומיים של המטופל ואחרים או להראות אסטרטגיות תנועה חלופיות. במיוחד השימור הארוך ביותר האפשרי של יעיל נשימה המנגנון הוא המוקד העיקרי.
בנוסף, הטיפול הלוגופדי משמש לשמירה והכשרה של מיומנויות דיבור ובליעה, שהאחרונה חשובה במיוחד להגנה על הריאות, שכן הפרעות בליעה מתקדמות מביאות במוקדם או במאוחר דלקת ריאות ותוצאתו הקטלנית. גם כאן משתמשים בסמים כדי לשחרר את ההפרשות בדרכי הנשימה ביתר קלות ולהקל על הסרתן, כמו גם חומרים המגבילים רוק ייצור, מכיוון שהדבר מפחית את הסיכון לבליעה. שְׁרִיר התכווצויות, העוויתות שלהם וה כְּאֵב הם צריכים להקל עם סידן הכנות ו משככי כאבים.
אם גם שרירי הנשימה מושפעים יותר ויותר, מכניים אוורור אפשרי, שניתן לבצע גם בבית. עם זאת, זה מגדיל את הסיכון ל דרכי הנשימה ו ריאות זיהומים, ולכן אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה חייבים להינתן במהירות אם יש חשד לזיהום. מלבד מכני ביתי אוורור, החשש הגדול ביותר בקרב החולים הוא מוות מחנק, ולכן משתמשים באופיאטים בשלב האחרון של המחלה להפחתת חרדה ודחף לנשום.
זה כבר נופל בשלב הגוסס של טיפול פליאטיבי וניתן לשלב עם סמים פסיכוטרופיים כדי להילחם בחרדה. בשל העומס הפסיכולוגי של פרוגנוזה למחלה, הטיפול הפסיכו-סוציאלי הוא גם מרכיב טיפולי חשוב אשר בשילוב עם קבוצות עזרה עצמית מועיל לא רק למטופלים אלא גם לקרוביהם. תרופות פסיכוטרופיות יכול להיות מועיל באותה מידה כאן מתי דכאון מתרחשת או כדי להפיג תגובות רגשיות בלתי מבוקרות כמו צחוק ובכי (טרשת לרוחב אמיוטרופית).
