סרקומת אווינגס: גורם, תסמינים וטיפול

כאבי גדילה הם בדרך כלל לא סיבה לדאגה אצל ילדים. עם זאת, אם כְּאֵב מתרחשת שוב ושוב לא רק לאחר פעילויות אלא גם במנוחה, יש לפנות לרופא. סרקומה של יואינג עלול לגרום לאי נוחות זו.

מהי סרקומה של יואינג?

תואר לראשונה על ידי ג'יימס יואינג, סרקומה של יואינג הוא סוג של סרטן עצמות שלרוב מתפתח ב ירך עצמות או אגן. פחות נפוץ, זה משפיע על צלעות. עם זאת, סרקומה יכולה להשפיע על כל האחרים עצמות של השלד האנושי. הגידול הממאיר ביותר מופיע בעיקר אצל ילדים ובני נוער בגילאים 10 עד 25, כאשר בנים נפגעים בתדירות גבוהה בהרבה מבנות. מאפיין אופייני של סרקומה של יואינג היא צמיחתה המהירה ובכך הסכנה להתפשט באין מפריע לאחרים עצמות והריאות. אם לא מטפלים, סרקומה של יובינג מוביל למוות תוך מספר חודשים.

סיבות

עדיין לא נמצאה סיבה להתפתחות סרקומה של יובינג. הנחות יסוד שעברו בירושה או חשיפה מוגזמת קודמת לקרינה מקרינה תרפיה הם סיבתי להופעת הגידול לא אושרו. עם זאת, מסוימים חוזרים ונשנים גֵן מוטציות בכרומוזום 22 יכולות להיות קשורות לגידול. עם זאת, ירושה של זה גֵן מוטציה לא הוכחה, ולכן עדיין לא ברור מה גורם לצמיחת ממאיר סרקומה של יובינג.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים לסרקומה של יואינג אינם ספציפיים, מכיוון שהם יכולים להופיע גם במחלות אחרות או בהפרעות גדילה. בתחילה, לעיתים קרובות מתלוננים הנפגעים על חוזרים ונשנים כְּאֵב, שבדרך כלל עולה עם מאמץ. עם זאת, הם נמשכים בלילה. ה כְּאֵב עשוי להופיע לראשונה לאחר טראומה לא משמעותית. בגלל ה מצב משפיע על מתבגרים, לעתים קרובות חושבים שזה כן כאבי גדילה או כאב מפציעה. נפיחות ואדמומיות מתרחשות באזור הפגוע. לפעמים, יתכנו אפילו סימני כישלון אם עמוד השדרה או ההיקפי עצבים מעורבים בתהליך המחלה. ככל שהגידול גדול יותר, לעיתים קרובות מתרחשות מגבלות תפקודיות. בשלב זה, גרור לעיתים קרובות עדיין לא נמצאים. עם זאת, אם תסמינים כלליים כאלה כמו חום, ירידה במשקל או עייפות כבר נוכחים, זה עשוי להצביע על כך גרור כבר נוכחים. עם טיפול מוקדם לפני גרור טופס, ישנו ריפוי של כ- 65 אחוזים. עם זאת, גם לאחר שנים, עדיין קיים סיכון להישנות אם סרטן לא בוטל לחלוטין על ידי תרפיה. אף על פי כן, גם חולים ללא גידולים ממשיכים לעיתים קרובות לסבול מתופעות שונות במשך זמן רב כתוצאה מההופעה תרפיה. הפרוגנוזה גרועה יותר בקרב חולים עם גרורות. הסימפטומים המופיעים בהם תלויים באיברים המושפעים מהגרורות.

אבחון ומהלך

הסרקומה של יואינג גורמת לחולה לחוות כאבים ונפיחות באזור הפגוע בגוף. הכאב נמשך גם במנוחה ומופיע לרוב באופן לא סדיר. לכן, לעיתים קרובות הם מתפרשים בצורה שגויה ואינם קשורים למחלות קשות. כאשר הגידול מגיע לגודל מסוים, המטופל חווה תנועה מוגבלת ולעיתים אדמומיות של האזור הפגוע, מה שמוביל אותו בסופו של דבר לרופא. ברבע מהנפגעים, גרורות כבר התרחשו בשלב זה סרטן הצליח להתפשט לאזורים אחרים בגוף. האבחנה של הסרקומה של יואינג מבוססת בתחילה על דם בדיקות, אשר ניתן לאשר באמצעות טכניקות הדמיה כגון קרני רנטגן ו טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיה בתהודה מגנטית (MRI). א ביופסיה משמש לקביעת האופי המדויק של הסרקומה. זהו הסרת דגימת רקמה של הגידול. מחפשים גרורות אפשריות בריאות בעזרת טכניקות הדמיה. כדי לקבוע אם ה מח עצם כבר הושפע מהסרקומה של יואינג, א פנצ'ר מוח עצם זה הכרחי.

סיבוכים

הגידול בסרקומה של יואינג גדל במהירות ולעתים קרובות אפילו משפיע על הריאות. אם לא מטפלים בה, ניתן לצפות למוות תוך מספר חודשים. עם זאת, מי שמחליט לפנות לטיפול רפואי ותרופתי בשלב מוקדם יש סיכוי טוב מאוד להחלמה מהירה ומלאה. ברוב המקרים הסרקומה של יואינג מתרחשת אצל ילדים שנמצאים בשלב הגדילה. במקרה זה, חולים סובלים מכאבים במנוחה המתרחשים גם ללא תנועה. יש לעתים קרובות חום וכאב בעצמות ו המפרקים, גם אם הם לא זזים. נפיחות ואדמומיות עלולות להתפתח גם שם. בשלב הבולט, הסרקומה של יואינג מובילה להגבלות בתנועה ובכך בחיי היומיום. האדם המושפע מרגיש עייף ואינו יכול לבצע פעילויות גופניות. אם לא מטפלים בסרקומה של יואינג, המוות עלול להיגרם. לכן הטיפול מתבסס תמיד תחילה על הסרת הגידול, ולאחר מכן כימותרפיה מומלץ. למרבה הצער, אין כל ערובה שהגידול לא יחזור על עצמו. אין זה נדיר כי על המטופל לחזור על הטיפול. במקרה של מחלה חוזרת, סיכויי הריפוי נמוכים בהרבה מאשר במקרה של מחלה ראשונה. אם לא ניתן לטפל בסרקומה של יואינג, משכך את הכאב כך שהמטופל יוכל לנהל את חיי היומיום שלו בדרך הרגילה. תוחלת החיים מופחתת באופן דרסטי בגלל המחלה.

מתי כדאי ללכת לרופא?

הסרקומה של יואינג היא סוג מפורש של סרטן עצמות זה משפיע בעיקר על גברים צעירים בגילאי 10 עד 25. אנשים מושפעים בדרך כלל מתלוננים עליהם כאבים בגפיים, כך יתכנו כאבי דקירה גם במנוחה. יש לפנות לרופא אם חלקים מסוימים בגוף כואבים ללא סיבה נראית לעין. רק בדיקה רפואית ויסודית יכולה לזהות את הסרקומה של יואינג. אבחון מוקדם חשוב מאוד גם למהלך המאוחר של המחלה, מכיוון שרק אז יכולה להתקיים החלמה מלאה. אם ביקור אצל הרופא נדחה, סרטן עצמות יכול להשפיע על איברים חיוניים וכך עוֹפֶרֶת למוות.

טיפול וטיפול

הטיפול בסרקומה של יואינג כולל ניסיון קודם להסיר את הגידול בניתוח. לאחר מכן המטופל מקבל טיפול בהקרנות כימותרפיה. בשל הצמיחה המהירה של תאי הגידול, גרורות מתרחשות לעיתים קרובות גם לאחר הסרת הגידול המקורי, מה שניתן למנוע בגישה זו. נעשה שימוש בטיפול בקרינה במהלך או בין שני שלבים של כימותרפיה. משך הטיפול הכולל בסרקומה של יואינג הוא 10 עד 12 חודשים. למרות שיטות הטיפול המודרניות ומשפרות כל הזמן, הישנות מתרחשת אצל 30 עד 40 אחוז מהחולים. במקרה של התקפים כביכול אלה, הסיכוי לריפוי נמוך בהרבה מאשר במקרה של המחלה הראשונית, מכיוון שאין כיום טיפול סטנדרטי. מנסים להסיר את הגידול שוב בניתוח או להקטין את גודלו באמצעות טיפול כימותרפי והקרנות משולב. לעתים קרובות, גבוה במיוחדמנה נעשה שימוש גם בכימותרפיה. אם הכל טיפולי אמצעים להישאר לא מצליח, טיפול פליאטיבי משמש לניסיון להקל על כאבי המטופל. הניתוח העולמי של פרוטוקולי הטיפול נועד לייעל את הטיפול האפשרי כיום אמצעים ולשפר את סיכויי ההישרדות של חולים הסובלים מהסרקומה של יואינג, גם בטווח הארוך.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של סרקומה של יואינג תלויה במיקום הגידול, בתחילת הטיפול ובתגובתו לחומרים הכימותרפיים המשמשים. תגובה טובה לתרופות כימותרפיות מתרחשת כאשר הגידול הנותר מסה מכיל פחות מעשרה אחוז תאי גידול חיים. אם נשארים יותר מעשרה אחוזים מתאי הגידול החיים, זו עדות לתגובה לקויה לכימותרפיה. יתר על כן, הפרוגנוזה של המחלה טובה בהרבה אם אין גרורות בתחילת הטיפול. עוד נצפה כי שיעור ההישרדות לחמש שנים גבוה יותר כאשר מושפעים מעצמות הגפיים (5-60 אחוז) מאשר מתי עצמות האגן מושפעים (40 אחוז). האפשרות להסרת גידולים כירורגיים מלאה ממלאת תפקיד גם בפרוגנוזה. אם הגידול עדיין לא התפשט ובמקביל הוא מאוד נוח לניתוח, ברור שיש סיכוי טוב מאוד לריפוי מוחלט. גידולים שאינם ניתנים לניתוח מוקרנים. במקרה זה לא ניתן לחזות עבור המטופל הבודד על סמך נתונים סטטיסטיים האם ניתן לרפא אותו. זה נכון גם לגבי חולים שכבר פיתחו גרורות. הנתונים הסטטיסטיים משקפים רק את ההסתברות. בנוסף, נערכים כל העת מחקרי אופטימיזציה לטיפול על מנת להשיג שיפור בפרוגנוזה גם בשלבים מתקדמים של המחלה. עם זאת, יש גם לציין כי גם חולים ללא גידולים הם לרוב אינם נטולי תסמינים עקב תופעות לוואי לא רצויות של הטיפול.

מניעה

אין מניעה ישירה אמצעים נגד סרקומה של יואינג. עם זאת, תמיד יש להתייחס ברצינות לכאב חוזר אצל ילדים ובני נוער מכיוון שגידול זה גדל במהירות רבה ויכול להתפשט בכל הגוף באמצעות גרורות. ככל שהסרקומה של יואינג מתגלה מוקדם יותר, ניתן לתת טיפול ממוקד מהיר יותר.

מעקב

לאחר טיפול מוצלח בסרקומה של יואינג, בדיקות מעקב קבועות מבטיחות שניתן לאתר היווצרות גידול חדשה או גרורות לאיברים אחרים ולטפל בהן מוקדם. ניתן לגלות בזמן גם השפעות מאוחרות של כימותרפיה או טיפול בהקרנות. כל פגישת מעקב כוללת פירוט בדיקה גופנית, שבמהלכו נבדק בקפידה האזור סביב הגידול המרפא. בהתאם לצורך, נוסף קרני רנטגן בחינות, טומוגרפיה ממוחשבת (CT), א הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) או אולטרסאונד מבוצעות בדיקות. מדי פעם, שלד סקרטיגרפיה יכול להיות גם הכרחי. באופן כללי, מומלץ לחולי סרקומה של יואינג לעבור קרני רנטגן של ריאות אחת לחודשיים בשנתיים הראשונות וצילום רנטגן או MRI באזור הגידול הראשוני כל ארבעה חודשים. בשנה השלישית מתארכים המרווחים לשלושה ושישה חודשים בהתאמה, ובשנה הרביעית בדיקה רדיולוגית דו-שנתית של ריאות שימושי כדי לא לכלול גרורות ריאות. החל מהשנה החמישית ואילך, הדבר נחוץ רק פעם בשנה. מאז כימותרפיה יכולה להיות השפעות מאוחרות על לֵב, יש לבדוק את תפקוד הלב אחת לשנה במשך עשר שנים באמצעות אלקטרוקרדיוגרמה (ECG) ו- לֵב אולטרסאונד (אקוקרדיוגרפיה). אם אין תסמינים, די בבדיקה שגרתית אחת לשנתיים. שנתי דם ובדיקות שתן לבדיקה כליה פונקציה מומלצת גם בשלוש השנים הראשונות.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

הסרקומה של יואינג היא סוג של עצם סרטן זה משפיע במיוחד על ילדים ומתבגרים. ככל שהמחלה מתגלה מוקדם יותר ומתחילים בטיפול, כך גדלים סיכויי הריפוי. לכן ההורים צריכים להתייעץ עם רופא מיד אם ילדיהם מתלוננים על תסמינים מסוימים ולא מכניסים אותם. ברוב המקרים, א גידול בעצמות גורם להרגיש דרך כאב באזור הפגוע. לעתים קרובות, ה עור ורקמה מעל אזור העצם החולה גם נפוחה או מודלקת. אם הורים צופים בתופעות כאלה בילדיהם, תמיד יש לפנות לרופא כאמצעי זהירות, גם אם הגורמים אינם מזיקים ברוב המקרים. לא כל חבורה מסתיר מחלה קטלנית, אך עדיין מומלץ לנקוט באמצעי זהירות. גם אם ילדים ומתבגרים מתלוננים כל הזמן על כואבות ידיים או רגליים, אין לפסול את זה פשוט כ"הואכאבי גדילה", אך יש להתייחס אליו ברצינות ולהבהיר על ידי רופא. אם מאובחנים אכן סרטן העצם, המטופלים הצעירים בדרך כלל סובלים מאוד מה- תופעות לוואי של כימותרפיה. הורים וילדים עם המחלה צריכים לחפש קשר עם אחרים שנפגעו כדי להתמודד טוב יותר עם הפסיכולוגי לחץ קשורה למחלה. קבוצות עזרה עצמית פועלות כעת לא רק באופן מקומי, אלא גם באינטרנט. במידת הצורך מצוין גם תמיכה פסיכולוגית.