Erythrokeratoderma: גורם, תסמינים וטיפול

Erythrokeratoderma היא מחלה של עור, המשתייך לקבוצת הקרטודרמה. זוהי מחלה בה יש עיבוי של השכבה החיצונית ביותר של עור, כמו גם אדמומיות בעור. העיבוי הזה של עור נקרא גם קרטיניזציה או hyperkeratosis ואדמומיות העור היא אריתרדרמה.

מהי אריתרוקטרודרמה?

Erythrokeratoderma שייך לתת-קבוצה של קרטוזיס palmoplantar תורשתי. מחלת עור זו, בתורה, שייכת למשפחת הקרטודרמה. Erythrokeratoderma מחולק לארבע מחלות אחרות:

אלה הם erythrokeratodermia progressivia symmetrica, erythrokeratodermia variabilis, erythrokeratodermia papillaris et reticularis ו- erythrokeratodermia en cocardes Degos. באריתרוקרטודרמה, יש קרטיניזציה של העור בידיים כמו גם בכפות הרגליים יחד עם אדמומיות בעור בגלל דלקת. אדמומיות עור אלה נקראות גם אריתרדרמה. אריתרודרמה יכולה להתרחש גם ללא תלות באריתרוקרטרודרמה או בעקבותיה מצב במחלות עור אחרות. העור הוא מחסום המגן של בני אדם מפני השפעות חיצוניות מהסביבה כמו קרני UV. העור מורכב מכמה שכבות, כאשר השכבה החיצונית נוצרת על ידי האפידרמיס. זה בתורו נוצר על ידי שכבות אחרות. השכבה הפנימית ביותר היא השכבה הבסיסית, המכונה גם שכבה בסיסית. בהמשך החוצה, עקבו אחר שכבת הזיקוף או שכבת הספינוסום, השכבה הגרגרית או שכבת גרנולוזום, השכבה המבריקה או שכבת לוסידום ולבסוף השכבה החיצונית ביותר, שהיא השכבה הקרנית או שכבת הקרנית. האפידרמיס מורכב מסוג מסוים של תא, הקרטינוציטים. הם מייצרים קרטין וקרטניזציה כאשר הם נודדים משכבת ​​הבסיס לשכבה הקרנית. בתהליך, תאים אלה מתים. שכבת הקרנית מורכבת מקרטינוציטים מתים וקרטיניזציה, אשר נקראים אז תאים קרניים או קורנאוציטים. הפרעה בתהליך זה יכולה עוֹפֶרֶת לקרטניזציה מוגברת של העור. יש ייצור מוגבר של קורנואוציטים, המצטברים בקרנית ו עוֹפֶרֶת לעיבוי שכבת עור זו. תהליך זה נקרא hyperkeratosis. באריתרוקרטרודרמה יש גם אריתרדרמה, אדמומיות העור עקב דלקת.

סיבות

אריתרוקרטרמה, כמו רוב מחלות הקרטודרמה, היא תורשתית. עם זאת, זה יכול להתרחש גם במקביל למחלות אחרות. Erythrokeratoderma עלול להתפתח אם האדם המושפע סובל ממצבים אחרים כמו אטקסיה, אריתרודרמה איכתיוסיפורמית שאינה מולדת, תסמונת חירשות היפוטריכוזיס, או אריתרודרמה איכתיוסיפורמית מולדת בולוסית. יש היווצרות מוגברת של קורנואוציטים, המופקדים בקרנית, או שהגוף אינו מסוגל עוד לחדש את הקרנית באופן טבעי. אריתרודרמה מחולקת לאריתרודרמה ראשונית ומשנית. אריתרודרמה ראשונית מתרחשת כאשר האדם שנפגע סבל בעבר ממחלה אחרת. ואז הוא מחולק לאריתרודרמה חריפה או כרונית. אריתרודרמה חריפה זקוקה לטיפול מהיר, אחרת היא יכולה עוֹפֶרֶת למצב מסכן חיים. אריתרודרמה כרונית פחות אגרסיבית מהצורה החריפה והיא עוברת בתורשה כמו במקרה של אריתרוקטרודרמה. אריתרדרדרמה משנית היא הצורה שנוצרת עקב מחלות דרמטולוגיות קודמות. זוהי הצורה הנפוצה ביותר של אריתרודרמה.

תסמינים, תלונות וסימנים

Erythrokeratoderma מאופיין בשתי מחלות בסיסיות עיקריות. היפרקרטוזיס, קרטיניזציה של העור בידיים וברגליים, מתרחשת. זה קורה בגלל היווצרות קשקשים. בנוסף, אריתרותרמה מתרחשת. אריתרודרמה מתייחס ל- דלקת של העור יחד עם הרחבה של העור כלי. זה גורם לאדמומיות הנראית לעין של אריתרוקרטרודרמה. תלוי בחומרת האריתרודרמה, עלול להיות אובדן חמור של נוזלים כמו גם חומרים מזינים כגון מלחים. בגלל המורחב כלי, יש גם אובדן מוגבר של חום הגוף לסביבה. התוצאה היא רגישות מוגברת ל קר טמפרטורות.

אבחון ומהלך

האבחנה של אריתרוקטרודרמה נעשית על ידי מומחה בדרמטולוגיה. ניתן לראות בבירור את פינות הידיים והרגליים כמו גם את האדמומיות של העור עקב דלקת והרחבת כלי הדם. אם לא מטפלים באריתרוקרטרודרמה, הפיכות יכולות להתפשט. עלייה מתמדת של הקרן יכולה להתרחש גם, כך שתנועתיות הידיים והרגליים יכולה להיפגע. אם גם לא מטפלים באריתרדרמה, יכול להיות אובדן חמור של נוזלים כמו גם יסודות קורט, שעלול לגרום נזק רב לגוף. זה יכול גם להוביל למצב מסכן חיים עבור האדם המושפע.

סיבוכים

באריתרוקרטודרמה, המטופל סובל בעיקר מסיבוכים קוסמטיים עקב עיבוי חמור של העור באדמומיות. בשל תסמינים אלו, עלולה להיות ירידה בהערכה העצמית וגם במתחמי נחיתות. כמו כן, כאשר מבטאים אריתרוקרטודרמה, יש אובדן של חומרים מזינים ונוזלים. בתהליך, האדם הפגוע עלול גם לאבד את חום הגוף וכך לסבול ממנו קר גפיים. באופן דומה, הרגישות לטמפרטורה עולה, מה שעלול להוביל לתחושות לא נוחות ו כְּאֵב על העור, במיוחד ב קר טמפרטורות. ללא טיפול, הפסדים גבוהים מאוד של חומרים מזינים חשובים ו יסודות קורט מתרחש. הפסדים אלו עלולים לפגוע בגוף בטווח הארוך ולהשפיע לרעה על כך בריאות. עם זאת, הסיבוכים המדויקים תלויים בכמות האובדן. ככלל, ניתן לטפל באריתרוקרטרמה טוב יחסית בעזרת תרופות להגבלת התסמינים. אין סיבוכים נוספים. אם ניתן טיפול מוקדם, תוחלת החיים אינה מופחתת. עם זאת, אם הגוף ממשיך לאבד נוזלים וחומרים מזינים, מערכת לב וכלי דם עלול להיפגע.

מתי עליך לפנות לרופא?

ביקור אצל הרופא הוא הכרחי כאשר יש שינויים חריגים במראה העור. יש לברר רפואית את עיבוי השכבה העליונה של העור בכדי לקבוע את הסיבה. אם מתרחשות הפרעות חושיות או שיש קהות, יש לפנות לרופא. היווצרות קשקשים על העור מעידה על כך התייבשות. יש לטפל בזה מבחינה רפואית, מכיוון שהוא יכול להוביל לתחושות מתח וסדקים. במקרה של פתוח פצעים, חיידקים יכול להיכנס לאורגניזם ולגרום למחלות נוספות. במקרים חמורים קיים סיכון ל דם הַרעָלָה. יש להתייעץ עם רופא ברגע שמתפתחות תלונות נוספות או כְּאֵב מתרחשת באזורים הפגועים. אדמומיות בעור או אובדן נוזלי גוף דרך העור יש לברר על ידי רופא. אם רגישות הטמפרטורה עולה או שהידיים והרגליים מתקררות במהירות יוצאת דופן, יש להציג לרופא תסמינים אלה. אם יש שינויים בהליכה עקב התלונות או אם יש אובדן כוח, יש צורך בביקור אצל הרופא. במקרה של תחושה כללית של חוסר תנועה, תחושת מחלה וכן התפשטות האזור הפגוע, יש להתייעץ גם עם רופא. אם האדם הפגוע סובל מבחינה חזותית מבחינה רגשית או נפשית, מומלץ לדבר לאיש מקצוע רפואי אודות אפשרויות שונות להקלה.

טיפול וטיפול

ניתן לטפל בהיפרקרטוזיס בעזרת קרטוליטיקה על ידי רופא עור. קרטוליטיקה לכלול חמצן בנזואיל, חומצה אזאלית, אלפא-הידרוקסי חומצות, אוריאה, ורטינואידים. הם מרככים את הקרנית. לאחר מכן, ניתן להסיר אותו בכלים שונים כגון אבן ספוג או יַבֶּלֶת מָשׁוֹף. מטופלים באריתרודרמה גלוקוקורטיקואידים. טיפול זה חיוני, אחרת התייבשות ומוגזם לחץ על מערכת לב וכלי דם יכול להתרחש. בנוסף, המטופל מקבל מספיק נוזלים בכדי לנטרל את האריתרודרמה.

תחזית ופרוגנוזה

המחלה התורשתית ניתנת לטיפול באופן סימפטומטי רק על ידי אנשי מקצוע בתחום הרפואה. מכיוון שרופאים אינם מורשים לשנות את זה של האדם גנטיקה מסיבות משפטיות, לא ניתן לרפא תרופה מלאה כרגע. עם זאת, ניתן להקל משמעותית על התסמינים כאשר מבקשים לקבל טיפול רפואי. תרפים מתרחש דרך מנהל של תרופות. הסוכנים מרככים את הקרנית כך שתוכל לבצע הסרה ידנית ועצמאית של הרקמה הלא רצויה. ללא טיפול, יש אובדן ארוך טווח של חומרים מזינים ו יסודות קורט דרך העור. זה מונע מהאורגניזם אלמנטים חיוניים ומתרחשת תסמונת מחסור. הפרוגנוזה מתדרדרת במידה ניכרת בתנאים אלה. קיים סיכון לב וכלי דם לחץ ו התייבשות יכול להתרחש. לפיכך, עלול לסכן חיים מצב קיים עבור האדם המושפע. בעזרת טיפול רפואי ניתן לחסל התפתחות זו למעשה. בגלל הסרת הקרנית וכן אספקה ​​מספקת של חומרים מזינים לעור, אובדן החומרים המזינים נכלל. בתנאים אלה לא צפויות השלכות לטווח הארוך. הטיפול בעור מתבצע לכל החיים תרפיה. ברגע שזה מופרע או מופרע, ה- יַבֶּלֶת מתפתח תוך זמן קצר. לפיכך, יש הישנות של הסימפטומים והחמרת הפרוגנוזה.

מניעה

אריתרוקרטרודרמה היא מחלה תורשתית. לכן, אין מניעה אמצעים. לאחר הופעת המחלה, יש לטפל בה כדי למנוע נזק משני.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים של אריתרוקטרודרמה, לחולה יש אפשרויות מוגבלות מאוד לטיפול לאחר הטיפול. האדם המושפע תלוי אפוא בטיפול על ידי איש מקצוע רפואי, לפיו בראש ובראשונה יש חשיבות לאבחון מהיר ומעל לכל מוקדם של המחלה על מנת למנוע סיבוכים נוספים. ככל שמזהים אריתרוקרטרמה מוקדם יותר, כך בדרך כלל מהלך המחלה הנו טוב יותר. חולים עם אריתרוקרטרמה תלויים בנטילת תרופות שיכולות להקל לצמיתות על הסימפטומים. יש להקפיד על נטילת התרופות בצורה נכונה, ועל המטופל לדון תמיד יחסי גומלין ותופעות לוואי אצל רופא. במקרים של ספק, תמיד יש לפנות לרופא. יתר על כן, המטופל צריך תמיד לדאוג לגופו ולא להעמיד אותו במאמץ מיותר. נטילה מרובה של נוזלים יכולה להשפיע לטובה גם על מהלך אריתרוקטרודרמה ולמנוע תלונות נוספות. ברוב המקרים תוחלת החיים של המטופל אינה מופחתת בגלל מחלה זו. קשר עם אחרים שנפגעו מהמחלה עשוי גם הוא להיות שימושי, מכיוון שלעתים קרובות הדבר מביא להחלפת מידע.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

המחלה התורשתית מציעה למטופלים מרחב קטן לעזרה עצמית. ביום יום, עזרה עצמית אמצעים צריך להבין את זה כתמיכה בהנחיות הרפואיות המקובלות, שנועדו לשפר את הרווחה. חולים הסובלים מאריתרוקרטרמה יכולים לשפר את איכות עורם באמצעות משטר טיפוח עור מתואם וכך להקל על חלק מתלונותיהם. קרמים ו משחות מומלצים במיוחד עם תכולת נוזלים גבוהה. בנוסף, ישנם נוזלים מיוחדים בהם ניתן להשתמש במקרה של מהירות יַבֶּלֶת היווצרות. במידת האפשר, יש למרוח את מוצרי הטיפוח מספר פעמים ביום על אזורי העור הרצויים. במקביל, הימנע מללבוש בגדים סינתטיים. אלה מייבשים את העור ומובילים לעלייה בתסמינים. במהלך השהות ב שחיה בריכות או מרחצאות ציבוריים, יש לטפל ברגליים באופן אינטנסיבי במיוחד, שכן כלור הכלול ב- מַיִם גם מייבש את העור. באמצעות rasps או אבנים שונות כדי להסיר יבלות, המטופל יכול להסיר את שכבות העור המתות באופן עצמאי. אמבטיות כף הרגל הרפואיות תומכות גם בעור ומונעות היווצרות סדקים. אלה יכולים להתבצע באופן עצמאי כנדרש. יש להגן על כל הגוף מפני התייבשות. לצורך כך יש ליטול את כמות הנוזלים המומלצת מדי יום.