Diastematomyelia: גורם, תסמינים וטיפול

Diastematomyelia הוא מום של תעלת עמוד השדרה שקיים בחולים שנפגעו מלידה. Diastematomyelia הוא נדיר מאוד ומתבטא כחלוקה אורכית של חלקים מסוימים של חוט השדרה. Diastematomyelia שייך לקטגוריה של דיסרפיה.

מהי diastematomyelia?

מונח המחלה diastematomyelia נגזר מיוונית והוא מורכב מהמילים לגב ולמרווח. ב diastematomyelia, דורבן או מחיצה חותכים את המדולה של הגב ויוצרים שני אזורים. השלוחה עשויה מחומר הדומה לעצם ו סָחוּס. מבנים אלה מחלקים את תעלת עמוד השדרה לאורך לשני אזורים. החלוקה משתרעת על לפחות אחת גוף חוליות, אך לעתים קרובות מספר גדול יותר מושפע. Diastematomyelia הוא מום מולד בגב ותואר לראשונה מדעית בשנת 1827 על ידי הרופא אוליבר. לפעמים יש בלבול בין דיאסטמטומיליה לדיפלומליה בגלל מונח המחלה הדומה. עם זאת, מדובר במחלה בה מדולה של הגב משוכפלת חלקית. בשנת 1992, פנג, רופא ועמיתיו הציעו כי לדיאסטמטומיליה ולדיפלומליה יתייחסו למונח מחלה יחיד, "מום חוט מפוצל". פאנג חילק את המחלה לשני סוגים. בכבל מפוצל סוג 1 קיימים שני צינורות דוראליים שאינם מחוברים. בסוג 2, לחולים יש צינור דוראלי יחיד.

סיבות

Diastematomyelia מייצג הפרעה מולדת של חוט השדרה. הסיבות המדויקות להיווצרות דיאסטמטומיליה אינן ידועות כרגע. יתכן שגורמים גנטיים אחראים להתפתחות דיאסטמטומיליה בחולים. בנוסף, מומים ספונטניים במהלך הֵרָיוֹן בעוברים הגדלים הם אפשרות. עקב המום המולד, ה חוט השדרה משוכפל ב diastematomyelia. לפיכך, המחלה שייכת להפרעות הדיסראפיות. שני האלגנים לחוט השדרה בדרך כלל אינם זהים ובעלי ממברנות בודדות. מחיצה או דורבן מפרידים בין חוט השדרה ב תעלת עמוד השדרה. מקור השלוחה בדרך כלל מהצד האחורי של גופי החוליות.

תסמינים, תלונות וסימנים

Diastematomyelia מאופיין בשילוב אופייני של שלושה תסמינים. לדוגמה, חולים עם diastematomyelia סובלים מ עקממת, יש לי שינויים בעור באזור מעל עמוד השדרה, ולהראות חריגות בגפיים התחתונות. מעל עמוד השדרה, ברוב המקרים, יש שעירות מיוחדת של עור. בנוסף מופיעים לעיתים קרובות נבי פיגמנטריים, סינוס עורי, המנגיומטוזיס, ליפומות וסינוסים פילונידאליים. בכפות הרגליים מתפתחים שינויים נוירולוגיים עקב דיאסטמטומיליה בחלק מהמטופלים. עמוד השדרה הופך לפעמים למעוקל, ו עצבים בדרך כלל נושרים על יחיד רגל. Diastematomyelia לעתים רחוקות מתבטא בפעם הראשונה בחולים מבוגרים. במקום זאת, הסימפטומים האופייניים של diastematomyelia מתפתחים לעתים קרובות אצל אנשים בגיל צעיר. אם המילון מונח בצורה א-סימטרית, לעיתים מתרחשים חסרים נוירולוגיים בצד הגוף שהוא מפותח חלש יותר. הגירעונות המקבילים מתרחשים לאחר מכן באופן קבוע. חולים עם diastematomyelia סובלים גם עקממת עקב היציבה והעיוותים הלקויים. מדולה של הגב קבועה מקומית, כך שליקויים מתרחשים בזמן העלייה בשלב הצמיחה. כתוצאה מכך מתפתחים הסימפטומים המשניים הנוירולוגיים והאורתופדיים של דיאסטמטומיליה.

אִבחוּן

האבחנה של diastematomyelia נעשית בדרך כלל על ידי כירורג אורטופדי, שלוקח תחילה היסטוריה עם המטופל בנוגע לתסמינים ו היסטוריה רפואית. לאחר ראיון המטופל, המומחה בוחן את התלונות הגופניות על בסיס בדיקה חזותית וטכניקות בדיקה שונות. תֶקֶן רנטגן נעשה שימוש בשיטות להמחשת עמוד השדרה. הרופא מתמקד בשורשי הקשת, בגופי החוליות וב- קשת חוליות ובודק את האזורים לחריגות. בתהליך, המומחה לעיתים קרובות כבר מגלה את השלוחה הגרמית הגורמת לדיאסטמטומיליה. כדי לדמיין את השינויים בחוט השדרה ביתר דיוק, הרופא משתמש בבדיקת MRI. זה גם מאפשר לדמיין את המבנים הסחוסיים באזור עמוד השדרה. בעזרת א מיאלוגרפיה כמו גם בדיקת CT, צינור הדוראל נראה בבירור. באופן עקרוני ניתן לאבחן דיאסטמטומיליה לפני הלידה באמצעות סונוגרפיה. אותו הליך בדיקה מתאים גם לאיתור דיאסטמטומיליה בילדים ותינוקות שזה עתה נולדו. ה אבחנה מבדלת של diastematomyelia אינו כולל תסמונת כבל קשורה סירינגומיליה.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם הסימפטומים של diastematomyelia גורמים לאי נוחות הולכת וגוברת, יש לפנות לרופא. לדוגמא, אם מבחינים בשינויים נוירולוגיים בכפות הרגליים או בעקמומיות בעמוד השדרה, צריך להיות מעורב באיש מקצוע רפואי. כנ"ל לגבי הפרעות תחושתיות וסימני שיתוק בגפיים. באופן כללי, אם מופיעים תסמינים חריגים שנראים כאילו הם מתגברים בהדרגה, יש ליידע את הרופא המתאים. Diastematomyelia בדרך כלל מתקדם לאט וגורם למגוון רחב של תלונות במהלך מהן הדורשות בירור. בפרט, יש לברר תקלות ועיוותים המופיעים בן לילה - על ידי רופא המשפחה או על ידי מומחה לתסמין המתאים. זה צריך להיות מלווה במעורבות של מטפל. חולים הסובלים גם מבחינה פסיכולוגית מהגופני הגובר לחץ חייב לטפל בזה בכל מקרה. אם מתרחשת נפילה עקב יציבה לקויה או אי נוחות פתאומית, יש להזהיר את שירותי החירום. לאחר מכן, בדרך כלל מצוין אשפוז ארוך יותר, שבמהלכו מתבהרים שוב הסימפטומים של דיאסטמטומיליה.

טיפול וטיפול

כיום האפשרויות לטיפול בדיאסטמטומיליה מגוונות. הגישה הטיפולית השמרנית מתמקדת בטיפול פיזיותרפי בחולים עם סדיר פיסיותרפיה הפעלות. כחלק מהטיפול הסימפטומטי ב diastematomyelia, spasmolytic תרפיה הוא גם אפשרי. סמים מקבוצת עוויתות להגביר את טונוס השרירים ובכך לתמוך בחולים הסובלים מדיאסטמטומיליה. ניתוח עבור diastematomyelia הכרחי כאשר קיימת תסמונת כבל קשורה.

תחזית ופרוגנוזה

Diastematomyelia מוביל לתסמינים לא נעימים שונים שיכולים להגביל משמעותית את חיי היומיום של המטופל. מסיבה זו, טיפול הכרחי בכל מקרה. אם diastematomyelia לא יביא לטיפול, אנשים מושפעים יסבלו מלקויות נוירולוגיות שונות והמשיכו שינויים בעור. שעירות קיצונית של עור עלול להתרחש גם. במקרים מסוימים המחלה מובילה גם לעיוותים, והתסמינים יכולים להתעצם גם ללא טיפול. התפתחותו של הילד מואטת ומוגבלת. יתר על כן, המומים יכולים גם עוֹפֶרֶת לבריונות או להקניט, מה שעלול לגרום לתלונות פסיכולוגיות. בדרך כלל ניתן לטפל היטב בתלונות האישיות, כך שניתן יהיה להגביל את הדיאסטמטומיליה לחלוטין. האדם המושפע תלוי בטיפולים ובתרגילים שונים. אולם במקרים מסוימים יש צורך בתרופות או בהתערבות כירורגית. עם זאת, המטרה היא להשיג תרופה מלאה, שבדרך כלל ניתן להשיג. אין סיבוכים מיוחדים. גם תוחלת החיים של האדם המושפע אינה מושפעת לרעה אם מטפלים כראוי בדיאסטמטומיליה.

מניעה

Diastematomyelia הוא מולד, ולכן כרגע לא ניתן למנוע ביעילות את המחלה. עם זאת, ניתן לאבחן diastematomyelia בעוברים ברחם על ידי סונוגרפיה.

מעקב

ברוב המקרים של diastematomyelia, לא ישיר אמצעים לאחר הטיפול עומד לרשות המטופל. במקרה זה, על האדם המושפע להסתמך תחילה על בדיקה מלאה וטיפול על ידי רופא בכדי להקל על תסמינים נוספים ולהימנע מסיבוכים. במקרה הגרוע ביותר עלול להיווצר שיתוק, שלא ניתן עוד לטפל בו. מכיוון שמדובר גם במחלה מולדת, לא ניתן לטפל בה באופן סיבתי. ברוב המקרים, diastematomyelia מטופל באמצעות פיסיותרפיה. המטופלים תלויים בתרגילים קבועים, ו פיסיותרפיה ניתן לבצע גם. במקרים רבים ניתן לבצע את התרגילים מטיפולים אלה גם בביתו של המטופל, כך שתהליך הריפוי יואץ מעט. לפעמים גם התערבות כירורגית עשויה להיות נחוצה עבור diastematomyelia. לאחר ניתוח כזה, על המטופל לנוח ולטפל בגוף. יש להימנע ממאמץ ומתח פיזי בכל מחיר. לטיפול ותמיכה מצד חברים ומשפחה יש השפעה חיובית על מהלך הדיאסטמטומיליה. ככלל, diastematomyelia אינו מקטין את תוחלת החיים של האדם המושפע.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

Diastematomyelia בהחלט דורש הערכה רפואית מקיפה. עם זאת, הסובלים יכולים גם לעשות כמה דברים בעצמם כדי להקל על התסמינים ולהבטיח התאוששות מהירה. ראשית, יש לפנות לטיפול פיזיותרפי. ניתן לתמוך בפיזיותרפיה בבית על ידי תנועה קבועה ותרגילים פרטניים. בעיקרון, אורח חיים בריא עם פעילות גופנית, מאוזן דיאטה וההימנעות מ לחץ מומלץ. אלה אמצעים להפחית אי נוחות ולשפר את הרווחה ואיכות החיים. שני אלה מוגבלים לעתים קרובות ב diastematomyelia, אשר יכול עוֹפֶרֶת להתפתחות סבל נפשי בהמשך החיים. לכן המטרה העיקרית של עצמיתרפיה זה לשמור על איכות החיים תוך כדי הקלה על תסמינים בודדים. אם מתרחשים שינויים נוירולוגיים, יש צורך בכך לדבר לרופא המשפחה או לנוירולוג. שומות ואחרות אופייניות שינויים בעור, אם הם מטרידים, ניתן לטפל בצורה הטובה ביותר באמצעות ביגוד מתאים או מוצרים קוסמטיים. ניתוח אפשרי גם כן, אך בגלל הסיכונים, יש לעשות זאת רק לאחר הטיפול בתסמינים חמורים יותר. לבסוף, חשוב לדבר על המחלה עם קרובי משפחה, חברים או אנשים נפגעים אחרים. גישה פתוחה מקלה על דברים רבים ולעתים קרובות גם מעניקה נקודת מבט חדשה על החיים.