במחלת קרויצפלד-יעקב (CJD) (מילים נרדפות: HSE (אנצפלופתיה אנושית ספוגיפורמית; תסמונת קרויצפלד-יעקב); דמנציה במחלת קרויצפלד-יעקב; דמנציה בתסמונת קרויצפלד-יעקב; תסמונת היידהיין; ניוון Corticostriatospinal; אורגני פְּסִיכוֹזָה עקב מחלת קרויצפלד-יעקב; פסאודוסקלרוזיס ספסטי עם דמנציה; אנצפלופתיה ספוגיופורמית תת-חריפה; ICD-10-GM A81. 0: מחלת קרויצפלד-יעקב) היא מחלה של המרכז מערכת העצבים שמוביל לפרוגרסיב דמנציה.
המחלה שייכת לקבוצת אנצפלופתיה ספוגיפורמית בה ספונגיפורם מוֹחַ שינויים מתרחשים עם פגיעה מהירה ומשמעותית ביכולות הקוגניטיביות והמוטונאורולוגיות. זוהי אחת ממחלות הפריון. פריונים הם פתוגנים עשויים טבעיים, מקופלים בצורה לא נכונה חלבונים מיוצר על ידי הגוף.
הצורה הספורדית של מחלת קרויצפלד-יעקב הצורה הספורדית של מחלת קרויצפלד-יעקב (sCJD) אינה מועברת מאדם לאדם. אינו מועבר מאדם לאדם.
העברה (דרך זיהום) של צורה iatrogenic של CJD מאדם לאדם יכולה להתרחש באמצעות מגע ישיר עם רקמה זיהומית (זיהום מגע). זה אפשרי באמצעות מכשירים נוירוכירורגיים מזוהמים או באמצעות השתלות קרום המוח והקרנית. ניתן להעביר את המחלה גם באמצעות צמיחה הורמונים מופק מה- בלוטת יותרת המוח של נפטרים. סביר להניח כי הפתוגן יכול להיות מועבר בין אנשים דרך דם ומוצרי דם. העברת הגרסה החדשה של CJD (vCJD) מתרחשת באמצעות פריונים שנכנסים לגוף על ידי אכילת מזון נגוע (בשר בקר או מוצרים אחרים מבקר).
תקופת הדגירה (זמן מהידבקות ועד הופעת המחלה) היא בדרך כלל שנים עד עשרות שנים.
ניתן להבחין במספר צורות של CJD:
- צורה ספרדית (sCJD) (כ- 85-90% מהמקרים) - נגרמת על ידי מוטציה נדירה.
- צורה תורשתית (כ -10% מהמקרים) - צורות אשכולות גנטיות ומשפחתיות כגון נדודי שינה משפחתיים קטלניים, תסמונת גרסטמן-שטרויסלר-שיינקר; כל אלה תורשיים אוטוזומליים עם כמעט 100% חדירה
- צורה איטרוגנית (כ -5% מהמקרים) - נגרמת על ידי העברת חלקים גופניים כגון שתלי קרנית, זריקות של הורמון הגדילה האנושי, הַשׁתָלָה של אנושי קרום.
- גרסה חדשה CJD (nvCJD) - הנגרמת על ידי העברת BSE (אנצפלופתיה ספוגי פורית) (דרך שרשרת המזון ו דם עירויים) לבני אדם; המחלה התרחשה מאז 1995.
שכיחות שיא: הגיל הממוצע של הופעת הצורה הספורדית הוא בין 55-65 שנים. הצורה התורשתית מתבטאת קודם. עבור הגרסה החדשה של CJD, גיל ההתחלה הוא פחות מ -40 שנה.
השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא כ- 0.1-0.15 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה (בגרמניה); 0.15-0.2 באוסטריה.
מהלך ופרוגנוזה: תוך שנתיים המחלה מובילה להתקדמות מהירה (פרוגרסיבית) דמנציה. הצורה התורשתית מתקדמת לאט יותר. כל אנצפלופתיות ספוגיות הן קטלניות (ברוב המקרים תוך 6 חודשים). בהתאם לצורת ה- CJD, ההישרדות היא שלושה עד 14 חודשים. זמן ההישרדות החציוני של nvCJD הוא שנה.
בגרמניה, CJD ספורדי, CJD iatrogenic ו- CJD גרסה חדשה ניתנים לדיווח על פי חוק הגנת הזיהום (IfSG). יש להודיע על שם במקרים של חשד למחלה, מחלה ומוות.